Histiocytose er en gruppe sjelden diagnostiserte sykdommer i det hematopoietiske systemet, som er klassifisert som neoplastiske og autoimmune sykdommer. Sykdommer i denne gruppen rammer oftest barn fra 1 til 6 år, selv om de også kan forekomme hos voksne. Hva er årsakene til og symptomene på histiocytose? Hva er behandlingen av denne typen sykdom?
Histiocytoseer en gruppe hematologiske sykdommer (hematopoietisk system), hvis essens er spredning (ukontrollert spredning) av histiocytter - celler i immunsystemet, som deretter akkumuleres i vev og organer, noe som gradvis fører til skade og svikt.
Histiocytose forekommer under mange navn, inkludert Hand-Schüller-Christian sykdom, multifokal eosinofil granulom, idiopatisk kronisk gulsott, LCH og Abta-Letter-Siwegoto sykdom.
Foreløpig er det en lokalisert form av sykdommen de er i (bein/bein, hud og/eller lymfeknuter) og en diffus form med multiple organinvolvering, men begge er svært sjelden diagnostisert (2 tilfeller pr. millioner). Histiocytose rammer oftest barn fra 1 til 6 år
I henhold til klassifiseringen fra Verdens helseorganisasjon (WHO) er det 3 klasser av histiocyttproliferasjon:
1. Langerhans cellehistiocytose (LCH):
- eosinofilt granulom
- Hand-Schuller-Christian disease
- Abt-Leterer-Gray sykdom
2. Hemofagocytisk-lymfohistiocytiske syndromer:
- Rosai-Dorfman sykdom - sinus histiocytose med massiv lymfadenopati
- lymfohistiocytose med hemofagocytose
3. Akutt monocytisk leukemi:
- ondartet histiocytose
- histiocytisk lymfom
Histiocytose: forårsaker
Årsakene til sykdommen er ukjente, men noen forskere spekulerer i at veksten av histiocytter er forårsaket av overstimulering av immunsystemet, noe som fører til akkumulering av patologisk endrede histiocytter i ulike organer
I det siste har det blitt viet mer og mer oppmerksomhet til det mulige genetiske grunnlaget for histiocytose.
Histiocytose: symptomer
Histiocytose består oftest av:
- feber
- utsletthud
- beinsmerter
- knuter i hodebunnen
- med et utstående øyeeple
- forstørrede lymfeknuter
- forstørret lever
- forstørret milt
Symptomer som kan tyde på histiocytose inkluderer også sårt tannkjøtt, løsne tenner og for tidlig tap, og hos de yngste en myk bule i beinene i kraniehvelvet og langvarig vuggehette
Noen pasienter opplever forsinket vekst og kjønnsmodning samt kompresjonsbrudd i ryggvirvlene forårsaket av lesjoner i ryggraden.
Histiocytose: behandling
Behandling av histiocytose avhenger av sykdommens form. Et enkelt fokus kan fjernes (herdes). Systemisk kjemoterapi er indisert ved multisystemsykdom og når individuelle sykdomsfokus ikke kan kureres med andre metoder
Da inkluderer terapien vanligvis cellegift i kombinasjon med systemiske steroider