Pemphigus er en svært sjelden sykdom i immunsystemet, hvis symptomer merkes mest akutt på huden. Det er på huden og slimhinnene det kommer blemmer som så blir til smertefulle og vanskelige sår
Norm alt produserer immunsystemet antistoffer som beskytter kroppen mot angrep fra virus og bakterier. Antistoffene som produseres av immunsystemet til en person med pemfigus blir feiltolket som antigener av sunt vev og ødelagt. De vender seg mot strukturene som opprettholder kontinuiteten til epidermis. Som et resultat av denne prosessen vilblemmervises på huden og slimhinnene, og deretter bli til smertefullesårsom ikke gror.
Tre typer pemphigus
Leger skiller tre typer pemfigus:
» Pemphigusvanlig angriper munnslimhinnen først , conjunctiva, nasopharynx, stemmebåndene og spiserøret er involvert. Deretter vises blemmer på huden, som kan være ledsaget av erytem. Blærer vises under det basale laget av epidermis, oftest på huden på hånden, nakken, leppene, armhulene, lysken og hodebunnen. Det mest karakteristiske symptomet på pemphigus er det faktum at å gni huden i et tilsynelatende sunt område forårsaker delaminering og dannelse av en ny blære. Det er ikke ledsaget av betennelse. Blisterdekslene knekker lett ved berøring, og danner grunne, saktehelende sår i stedet. Hudlesjoner leges uten arr hvis de ikke er forbundet med infeksjon. Blærer er vanligvis ikke ledsaget av feber.
» Paraneoplastisk pemfigus er den mest alvorlige sykdomstypen og rammer mennesker som har hatt kreft. Det manifesterer seg som smertefulle sår på leppene, munnen og spiserøret. Det er veldig vanskelig å behandle.
» Bladpemphigus ligner herpes eller erytem. Blærene vises først i hodebunnen, deretter spres de over ansiktet, brystene og ryggen. Forandringene er overfladiske, de vises ikke i munnen, men de er veldig kløende
Pemphigus er en sjelden sykdom, inntil nylig ble den ansett som en dødelig sykdom. Nå er det mulig å bekjempe det effektivt, men det er fortsatt en kronisk sykdom, hvis symptomer kan gjenta seg selv etter en lang pause. Og selv om det ikke lenger er en trusselav livet, gjør dette det imidlertid vanskelig for den berørte personen å fungere på daglig basis og å knytte mellommenneskelige kontakter. Legene har heller fortsatt ikke en klar ide om hvorfor folk får pemfigus. De har en tendens til å tro at det er en arvelig, genetisk betinget sykdom, men de utelukker ikke – som årsak – infeksjon med ulike typer virus. De legger merke til at forverring av sykdommen og spredning av blemmer favoriseres av: brannskader, intenst sollys, noen medisiner som brukes til å behandle arteriell hypertensjon og noen antibiotika (f.eks. penicillin). De legger også merke til effekten av kostholdet: blemmer er begunstiget av tilstedeværelsen av store mengder purre, hvitløk og løk i måltidene som konsumeres.
Diagnose av pemphigus
Diagnosen pemfigus er basert på en historie og observasjon av hudforandringer. Laboratorietester viser tilstedeværelsen av autoantistoffer. Noen ganger forveksles sykdommen med hudlesjoner av eksemartet natur, herpes, mykose, helvetesild, erythema multiforme, blemmer med impetigo eller medikamentutbrudd. Hovedstøtten i behandlingen er glukokortikosteroider og medikamenter som undertrykker aktiviteten til immunsystemet (immunsystemet). Disse stoffene kan imidlertid forårsake mange bivirkninger: kreftutvikling, eksponering for infeksjoner, skade på lever og benmarg. Den langvarige behandlingen kan også resultere i diabetes, osteoporose, magesårsykdom, glaukom og grå stær
Viktig- Systematisk inntak av medisiner bør ledsages av omsorg for hygiene, spesielt daglige desinfiserende bad, som vil minimere risikoen for å infisere syk hud.
- På grunn av smertefulle erosjoner i munnen og spiserøret, bruk flytende eller halvflytende diett