Behcets sykdom (Adamantiades-Behçet) er en sjelden systemisk karsykdom som rammer bare et dusin mennesker i vårt land. Det begynner med uskyldige munnsår og kan føre til involvering av sentralnervesystemet. Hva er de andre symptomene på Behcets sykdom? Kan det behandles?

Behcets sykdomtilsystemisk vaskulitt , med karakteristiske tilbakevendende forandringer i hud og slimhinner. Sykdommen er oppk alt etter den tyrkiske hudlegen Hulusi Behçet, som diagnostiserte symptomene på sykdommen hos en av sine pasienter. i 1936 beskrev han dets symptomer som en ny sykdomsenhet i Archives of Skin and Veneral Diseases. I 1947 ble navnet offisielt vedtatt på den internasjonale dermatologiske kongressen i Genève

Forekomsten av Behcets sykdom varierer etter region. Den høyeste forekomsten er observert i land langs den såk alte silkeruten, det vil si handelsruten kjent siden antikken, gjennom hvilken silke og andre produkter fra Kina og Japan ble fraktet til Europa. De første symptomene oppstår vanligvis i det 3-4de tiåret av livet. Flertallet av pasientene fra Japan, Korea og Tyskland er kvinner, mens i landene i Midtøsten er menn dominerende. Det er en sjelden sykdom i Polen, så langt er bare et titalls tilfeller beskrevet, og forekomsten er lik hos begge kjønn. Det faktiske antallet pasienter kan være større, fordi på grunn av diagnostiske vanskeligheter, diagnostiseres kun typiske og fullverdige former av sykdommen

Behcets sykdom: forårsaker

Årsakene til sykdommen er fortsatt uklare. Det er mange argumenter for den genetiske bakgrunnen til sykdommen. Det forekommer i visse områder og i visse populasjoner. På grunn av den betydelige alvorlighetsgraden av sykdommen i det tyrkiske silkehandelssamfunnet, ble det teoretisert at HLA-B5101 og HLA-B5108 histokompatibilitetsantigener disponerer for syndromet.

Pasienter har også endringer i immunsystemet: økt produksjon av pro-inflammatoriske cytokiner, sirkulerende immunkomplekser, antistoffer mot slimhinneceller eller antistoffer mot endotelceller. Det er imidlertid ikke klart om de er en årsak eller et sekundært symptom på sykdommen

RolleInfeksiøse agenser i initiering av Behcets sykdom har ikke blitt bekreftet, men det er stemmer somStreptococcus sanguis og oralis ,Saccharomyces cerevisiaeog herpesvirustype jeg kan kalle

Behcets sykdom: symptomer

  • Oral afta (97-99%)

Vanligvis er utseendet til smertefulle munnsår det første symptomet på sykdommen. Den tilbakevendende karakteren av lesjoner er karakteristisk - mer enn 3 i året - som gror spontant i opptil 3 uker uten å etterlate noen arr

  • Genitale sår (85%)

Hos menn finnes de på pungen, hos kvinner på kjønnsleppene, men også i skjeden og på livmorhalsen. De er dype, veldig smertefulle og vanskelige å behandle. De går ofte igjen, og i motsetning til afta i munnen, etterlater de seg arr

  • Makulopapulære akne-lignende hudlesjoner (85%)

Observert hos menn, de påvirker hovedsakelig nakken

  • Erythema nodosum (50%)

Gjelder kvinner. Det vises på underekstremitetene og gror med misfarging

  • Mønstersymptom

Det er hudoverfølsomhet, forårsaket av selv den minste skade. Mønstermønsteret er et av kriteriene for diagnosen Behcets sykdom. Det kan være forårsaket av en nålepunktur eller en intradermal injeksjon av isotonisk natriumkloridløsning. I løpet av 24 timer utvikler erytematøs sklerose, med påfølgende akkumulering av steril purulent utflod i midten av lesjonen. I land i Midtøsten kan dette symptomet betraktes som patognomonisk for Behcets sykdom.

  • Øyesymptomer (50 %)

Pasienter klager over dobbeltsyn, fotofobi, rødhet, smerte. Det er uveitt og betennelse i netthinnen. Ubehandlede øyeplager kan føre til utvikling av glaukom, grå stær eller blindhet i fremtiden

  • Leddgikt (40 %)

Sykdomsprosessen kan involvere ett eller flere ledd. Vanligvis angripes store ledd, sjelden små, og nesten aldri sacroiliacale ledd. Betennelse kan være akutt eller subakutt. Pasienter lider av hevelse og smerter i leddene som gjør det vanskelig å bevege seg. Symptomene varer i opptil tre uker og forsvinner deretter spontant. Men i noen tilfeller oppstår destruktive forandringer i leddene

  • Myositis

Bare i enkelttilfeller ble generalisert myositt beskrevet. Noen mennesker opplever lokal betennelse.

  • Vaskulær trombosevenøs (24 %)

Det forekommer i akutte tilfeller av sykdommen

  • Fartøyendringer

Sykdommen er systemisk og kan ramme alle kar: liten, middels og stor. Kliniske symptomer avhenger av plasseringen og intensiteten av den inflammatoriske prosessen. Arteriene er innsnevret og aneurismer, mens venene er trombose og åreknuter

  • Hjerteinvolvering (7-30%)

Kan forekomme: ledningsforstyrrelser, perikarditt, samt koronar vaskulitt og symptomer på iskemisk sykdom

  • Endringer i fordøyelseskanalen

Påvirker vanligvis tykktarmen. Det oppstår sår som kan forårsake perforering og bukhinnebetennelse

  • CNS-engasjement (5 %)

Den dukker opp senest, selv noen år etter at munnaftaen dukker opp. Det refereres til med begrepet "neuro-Behçet". Symptomer inkluderer hodepine, feber, forvirring, balanseforstyrrelser og slag. Sammenlignet med den friske befolkningen er det mer sannsynlig at de lider av aseptisk meningitt.

  • Nyrepåvirkning (3 %)

Sjelden sammenlignet med andre symptomer.

Behcets sykdom: diagnose

Diagnosen av sykdommen er basert på det kliniske bildet, da det ikke er noen spesifikke laboratorietester eller histopatologisk bilde. Kan forekomme: anemi og leukocytose, akselerasjon av ESR, økt konsentrasjon av C-reaktivt protein, immunglobuliner (hovedsakelig IgA og komponenter i komplementsystemet), forstyrrelser i koagulasjonssystemet som disponerer for trombose. Imidlertid er ingen antinukleære antistoffer eller revmatoidfaktor tilstede.

I 1990 utviklet en gruppe eksperter - International Study Group for Behçet's Disease - kriteriene for diagnostisering av Behcets sykdom: 1) hovedkriterium: munnsår - små, store eller herpeslignende, funnet minst 3 ganger innen 12 måneder2) tilleggskriterier:

  • endringer i synsorganet: fremre eller bakre iritt, betennelse i retinal vaskulitt
  • positiv allergitest (mønstersymptom) - les etter 24-48 timer
  • tilbakevendende kjønnssår
  • erythema nodosum, follikulær-lignende eller follikulitt-lignende lesjoner, akne-knuter hos voksne som ikke er behandlet med kortikosteroider

For å etablere diagnosen Behcets sykdom, er det nødvendig å oppfylle (hoved)kriteriet og minst to tilleggskriterier etter å ha ekskludert andre årsaker.

Behcets sykdom bør skilles fra:

  • Reiters lag
  • seronegativ artropati
  • sarkoidose
  • former for systemisk vaskulitt

Behcets sykdom: behandling

På grunn av den uklare etiologien til sykdommen, er årsaksbehandling ikke mulig. Det gjenstår bare å lindre symptomene på sykdommen. Behandlingen som brukes avhenger av utviklingen av sykdommen og organinvolvering

Legemidler som brukes i terapi: kortikosteroider, ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, azatioprin, cyklosporin, sulfasalazin, kolkisin, blodplatehemmere, antikoagulanter, cyklofosfamid, dapson.

I tilfeller begrenset til huden er lokal bruk av legemidler - kortikosteroider, antibiotika nok. I mer alvorlige tilfeller brukes sterkere medikamenter (cytostatika, immunsuppressiva)

Behcets sykdom: prognose

Sykdommen har perioder med forverring og remisjon. I tilfeller hvor CNS og lunger ikke er involvert, er prognosen god. De vanligste dødsårsakene er nevrologiske komplikasjoner, aneurismeruptur og vaskulær trombose i underekstremitetene.

Kategori:

Immunsystem