- Hypoparathyroidisme - typer og årsaker
- Hypoparathyroidisme - Symptomer
- Hypoparathyroidisme - diagnose
- Hypoparathyroidisme - behandling
Hypoparathyroidisme er en reduksjon i aktiviteten til biskjoldbruskkjertlene. Det er ulike årsaker til dette, og det er derfor det finnes flere typer hypoparatyreose – primær, sekundær og pseudo-hypoparathyroidisme. Symptomer på hypoparathyroidisme kan påvirke flere systemer og organer. Lær hvordan hypoparathyroidisme utvikler seg, symptomene på hypoparathyroidisme, komplikasjonene ved hypoparathyroidisme og diagnostisering og behandling av hypoparathyroidisme
Hypoparathyroidismeer en tilstand som indikerer nedsatt aktivitet av biskjoldbruskkjertlene. Effekten av hypoparathyroidisme er en reduksjon i produksjonen av parathyroidhormon. Å senke nivået av parathyreoideahormon har stor innvirkning på kalsium-fosfatbalansen - nivået av kalsium synker og nivået av fosfat i blodet øker. Kalsium spiller en stor rolle i å regulere arbeidet til muskelceller og nerveceller. Kalsiummangel, som er en av hovedeffektene av hypoparathyroidisme, forårsaker en rekke symptomer i musklene og nervesystemet. Effektene av hypoparathyroidisme påvirker funksjonen til hele kroppen
Biskjoldbruskkjertlene er en gruppe små kjertler som ligger – som navnet tilsier – ved siden av skjoldbruskkjertelen, foran halsen. En person har vanligvis 4 biskjoldbruskkjertler med en gjennomsnittlig størrelse på 3-5 mm. Biskjoldbruskkjertlene er endokrine kjertler og deres hovedfunksjon er derfor å produsere hormoner. Det viktigste hormonet som produseres av biskjoldbruskkjertlene er biskjoldbruskkjertelhormon (PTH)
Biskjoldbruskkjertlene regulerer nivået av kalsium og fosfat i kroppen gjennom biskjoldbruskkjertelhormon. Aktiviteten til biskjoldbruskkjertlene påvirker først og fremst de organene som spiller en rolle i kroppens kalsium-fosfatbalanse. Disse inkluderer: bein (hovedlageret av kalsium og fosfater), mage-tarmkanalen (en kilde til kalsium og fosfater absorbert fra mat) og nyrene (ansvarlig for utskillelse med urin). Biskjoldbruskkjertelhormonet som produseres av biskjoldbruskkjertlene øker nivået av kalsium og senker nivået av fosfat i blodet
Hypoparathyroidisme - typer og årsaker
Hypoparathyroidisme kan oppstå på flere forskjellige måter. Vi deler hypoparatyreose inn i primær - assosiert med direkte dysfunksjon av biskjoldbruskkjertlene, og sekundær - som følge avandre sykdommer.
Det er også en tredje type - påstått hypoparatyreoidisme. Dette er en tilstand der biskjoldbruskkjertlene fungerer som de skal og frigjør biskjoldbruskkjertelen, men aktiviteten er blokkert. Pseudo-hypoparathyroidisme er også kjent som parathyroidhormonresistens
Primær hypoparathyroidisme er en tilstand der biskjoldbruskkjertlene er fraværende eller ødelagt av en sykdomsprosess. Mangel på biskjoldbruskkjertler kan være en medfødt lidelse, og i så fall oppstår hypoparatyreoidisme like etter fødselen
Noen ganger kan biskjoldbruskkjertlene bli skadet i løpet av kroniske tilstander. Dette skjer for eksempel som et resultat av noen autoimmune sykdommer, når det menneskelige immunsystemet gjenkjenner sine egne organer som fremmede og forsøker å ødelegge dem. Den vanligste årsaken til hypoparatyreose er imidlertid iatrogene faktorer, dvs. faktorer relatert til behandlingen.
Biskjoldbruskkjertlene er svært små kjertler, ofte skjult i parenkymet i skjoldbruskkjertelen. Eventuelle inngrep i nakken, som kirurgi eller tidligere stråling, kan skade biskjoldbruskkjertlene
Biskjoldbruskkjertlene fjernes svært ofte under en operasjon for å fjerne skjoldbruskkjertelen (for eksempel på grunn av kreft) - det er teknisk umulig å redde dem under inngrepet. Postoperativ hypoparatyreose kan være forbigående, men hvis biskjoldbruskkjertlene fjernes permanent, vil hypoparatyreose være permanent
Sekundær hypoparathyroidisme er en tilstand hvor aktiviteten til biskjoldbruskkjertelen reduseres av andre medisinske tilstander eller metabolske forstyrrelser. Sekundær hypoparathyroidisme er oftest forårsaket av forhøyede nivåer av kalsium i blodet. Biskjoldbruskkjertelens oppgave er å øke kalsiumnivået
Men hvis kalsiumnivået allerede er høyt av en eller annen grunn, blir biskjoldbruskkjertlene midlertidig "unødvendige" - aktiviteten deres opphører og produksjonen av biskjoldbruskkjertelen reduseres. Denne tilstanden kalles sekundær hypoparathyroidisme
Hypoparathyroidisme - Symptomer
Hypoparathyroidisme fører til en reduksjon i nivået av kalsium i blodet. Kalsium er et av de viktigste elementene i kroppen vår - det er nødvendig for at alle organer og celler skal fungere ordentlig
En av de grunnleggende funksjonene til kalsium er å regulere samarbeidet mellom nerve- og muskelsystemet. Kalsium er ansvarlig for å overføre nerveimpulser til musklene, og dermed initiere deres sammentrekning.
Tidlig frykt for hypoparatyreose skyldes først og fremst et nivåfallkalsium i blodet. Denne tilstanden fører til forstyrrelser i den nevromuskulære reguleringen, som i medisin kalles tetany.
Stivkrampe kan manifestere seg som smertefulle muskelspasmer (spesielt i lemmer og ansikt) og en følelse av ubehagelig prikking og nummenhet i huden rundt munnen og på fingertuppene. Muskelsammentrekninger i tetany kan føre til den karakteristiske håndformede posisjonen til den såk alte fødselslegens hånd (fullstendig forlengelse av tommel, pekefinger og langfinger og fullstendig bøyning av 4. og 5. finger).
Et akutt anfall av stivkrampe kan være ledsaget av mange tilleggssymptomer: kvalme og oppkast, synsforstyrrelser, økt pustefrekvens, hodepine og magesmerter, samt hjertearytmier
Full stivkrampe utvikles vanligvis når det er et plutselig og alvorlig fall i blodkalsium. Dette skjer for eksempel på grunn av postoperativ hypoparathyroidisme, når de fjernede biskjoldbruskkjertlene plutselig slutter å produsere biskjoldbruskkjertelhormon
Det er imidlertid verdt å huske at hypoparatyreoidisme kan utvikle seg kronisk og gradvis. Til tross for den betydelige reduksjonen i kalsiumnivået, tilpasser kroppen seg delvis til det - symptomene på stivkrampe er mindre intense eller nesten usynlige (den såk alte latente stivkrampe).
Hypoparathyroidisme kan være vanskelig å diagnostisere. Det kliniske bildet er dominert av uspesifikke symptomer, som hodepine, deprimert humør eller kronisk tretthet
Kronisk reduksjon av kalsiumnivået fører til endringer i huden og dens vedheng. Langvarig hypoparatyreoidisme kan forårsake tørr hud, økt sprødhet og hårtap. Noen ganger er det eneste symptomet på kronisk hypoparathyroidisme psykiatriske lidelser (f.eks. demens, depresjon eller nevrotiske lidelser).
Hypoparathyroidisme - diagnose
Diagnosen hypoparatyreose er først og fremst basert på sykehistorien, fysisk undersøkelse og resultatene av laboratorietester. Biskjoldbruskkjertlene er så små at avbildningstestene deres ikke er diagnostiske nyttige. Det er mye viktigere å vurdere aktiviteten til biskjoldbruskkjertlene ved å måle konsentrasjonen av biskjoldbruskkjertelhormon i blodet
I mange tilfeller kan hypoparathyroidisme i utgangspunktet mistenkes på grunnlag av sykehistorie og typiske kliniske symptomer. For eksempel indikerer kirurgi i nakkeregionen og påfølgende symptomer på tetany en høy sannsynlighet for postoperativ hypoparatyreoidisme. Kronisk hypoparatyreose kan være mildt symptomatisk, og derfor må diagnosen støttes av objektive faktorerresultater av laboratorietester.
Grunnlaget for diagnosen hypoparatyreose er blodprøver, der nivåene av kalsium, fosfat og parathyreoideahormon bestemmes. Ved hypoparathyroidisme synker nivået av biskjoldbruskkjertelhormonet under den nedre normalgrensen
Primær hypoparathyroidisme resulterer i en reduksjon i kalsium (hypokalsemi) og en økning i nivået av fosfat (hyperfosfatemi) i blodet. Ved sekundær hypoparatyreoidisme reduseres nivåene av biskjoldbruskkjertelhormon på grunn av et initi alt forhøyet kalsiumnivå
Blodnivåer av kalsium, fosfat og biskjoldbruskkjertelhormon er tilstrekkelig til å stille diagnosen hypoparatyreose. Legen din kan bestille ytterligere urintester for å bekrefte diagnosen.
Ved primær hypoparathyroidisme øker urinutskillelsen av kalsium og fosfat redusert, på grunn av mangel på parathyreoideahormon. Administrering av parathyroidhormon til pasienten fører til en økning i nivået av fosfat i urinen. Et positivt resultat av en slik test, k alt Ellsworth-Howard-testen, bekrefter diagnosen primær hypoparathyroidisme
I nærvær av visse kliniske symptomer, kan legen bestille ytterligere diagnostiske tester. Mistanke om arytmier er indikasjon for EKG og vurdering av hjertefrekvens og regularitet
Dersom pasienten har muskelsymptomer som indikerer sannsynlighet for stivkrampe, kan legen bestille s.k. EMG (elektromyografisk) test for å vurdere nevromuskulær ledning. Under EMG-testen kan en tetany-test utføres for å bekrefte eller utelukke diagnosen
Nevrologiske eller psykiatriske symptomer i forløpet av hypoparatyreoidisme er en indikasjon for bildediagnostikk av sentralnervesystemet. Et typisk bilde av hypoparathyroidisme er foci av intracerebrale forkalkninger (i området av de såk alte kjernene i hjernebunnen).
Hypoparathyroidisme - behandling
Behandling av hypoparathyroidisme er hovedsakelig symptomatisk. Hvis det har vært irreversibel skade eller fjerning av biskjoldbruskkjertlene, er det umulig å gjenopprette deres funksjon. Hovedeffektene av hypoparatyreose er kalsiummangel og overskudd av fosfat i blodet
Behandlingen er rettet mot å korrigere disse lidelsene. For å oppnå målkalsiumkonsentrasjonen er kronisk inntak av kalsiumpreparater nødvendig. Ved svært høy mangel og alvorlige kliniske symptomer (tetany) kan det være nødvendig å gi kalsium intravenøst
Kalsiumkompensasjon er kun muligmed riktige verdier av vitamin D3 og magnesium i blodet, er det derfor nødvendig med passende tilskudd ved mangel på dem.
Overflødig fosfat behandles ved å endre menyen (redusere matvarer med høyt innhold av fosfater, som melk, ost, eggeplommer, kjøttprodukter, hermetikk, fisk) og bruk av legemidler som reduserer opptaket av fosfat fra mage-tarmkanalen
Hvis de beskrevne metodene ikke gir de forventede resultatene og kalsium-fosfatbalansen forblir ubalansert, kan et medikament som supplerer nivået av biskjoldbruskkjertelhormon - den s.k. humant rekombinant paratyreoideahormon (Natpara-legemiddel)
Indikasjonen for bruken er hypoparathyroidisme resistent mot standardbehandling, samt tilstedeværelsen av komplikasjoner av sykdommen. Preparatet er registrert for bruk i EU, men den største ulempen er den svært høye prisen.