CREST-syndrom er et begrep som tidligere ble brukt for å beskrive entiteten kjent i dag som begrenset systemisk sklerose (lSSc). Sykdommen tilhører gruppen autoimmune sykdommer - det er kjent at spesifikke autoantistoffer produseres i løpet av dens forløp - årsakene er imidlertid fortsatt ukjente. Er begrenset systemisk sklerodermisyndrom en alvorlig sykdom? Hvor kom navnet på denne enheten fra i form av akronymet CREST?

CREST-syndrom(nåbegrenset form for systemisk sklerose ) begynte å dukke opp i medisinske stillinger i 1964. Det var da R.H. Winterbauer, på den tiden medisinstudent ved Johns Hopkins School of Medicine, rapporterte om historiene til 8 pasienter som utviklet en svært lik samling av symptomer.

Dette var bløtvevsforkalkninger, Raynauds fenomen, øsofagus-motilitetsavvik, samt sklerodaktyli og telangiektasi.

Akronymet CREST (hvor C står for calcinosis, R - Raynauds fenomen, E - esophageal dysmotility, og S - sklerodactyly og T - teleangiectasia) er avledet fra de første bokstavene i disse symptomene.

I dag er CREST-syndrom mer definert som en begrenset form for systemisk sklerodermi. Problemet tilhører en bredere gruppe sykdommer, som hovedsakelig er systemisk sklerodermi og systemisk sklerodermi uten hudforandringer

  • Systemisk sklerose: årsaker, symptomer, behandling

Oftest utvikler CREST syndrom hos personer mellom 30 og 50 år, men det kan utvikle seg i yngre eller eldre alder. Enheten er mye mer vanlig hos kvinner enn hos menn. Svarte mennesker er mer sannsynlig å utvikle CREST-syndrom av ukjente årsaker.

CREST-team: grunner

CREST-syndromet har vært omt alt i den medisinske verden i lang tid, men til i dag har det ikke vært mulig å fastslå hva som er ansvarlig for at det oppsto. Den tilhører gruppen autoimmune sykdommer

Det er kjent at spesifikke autoantistoffer vises i løpet av individet (inkludert antinukleære ANA eller ACA antisentromere antistoffer som er spesifikke for lSSc).

Det er også allerede observert at sykdommen er assosiert med en overproduksjon av TGF-beta (transformerende fibroblastvekstfaktor), som fører til overstimulering av fibroblaster i kroppen og til slutt til overproduksjon av kollagenfibre. Hva som er den direkte årsaken til CREST-th-syndromet er imidlertid fortsatt ukjent.

Gener kan bidra til patogenesen av sykdommen - det er merkbart at personer som er disponert for autoimmune sykdommer (som har slektninger som lider av for eksempel revmatoid artritt, Hashimotos sykdom eller systemisk lupus erythematosus) har økt risiko for CREST-syndrom

Faktorene som kan være assosiert med forekomsten av denne sykdommen er også ulike giftige stoffer, som f.eks. trikloretylen eller benzen (eksponering for dem vil øke risikoen for CREST-syndrom, spesielt hos personer med en familiehistorie med autoimmune sykdommer.)

CREST-syndrom: grunnleggende symptomer

Hovedsymptomene på CREST-syndrom er de problemene som ga enheten fornavnet. I løpet er det de tidligere nevnte:

  • forkalkninger i bløtvev: i ulike deler av kroppen utvikler pasienter nodulære formasjoner av ulike størrelser, som er laget av kalsiumavleiringer
  • Raynauds fenomen: ofte er det den første manifestasjonen av CREST-syndromet, som dukker opp før de andre symptomene på denne sykdommen; den består i forekomsten av en karakteristisk kaskade av fenomener, hvor fingrene først plutselig blir bleke, deretter blålige og til slutt får en livlig rød farge
  • øsofagus motilitetsavvik: de oppstår på grunn av forekomst av fibrose og atrofi av glattmuskulaturen i spiserøret, og resulterer hovedsakelig i svelgevansker (pasienter med CREST syndrom sliter ofte med dysfagi), i tillegg kan pasienter klager også over symptomer på gastroøsofageal reflukssykdom
  • sklerodakti: endringer i tærne forårsaket av avleiring av kollagenfibre i dem - i løpet av CREST-syndrom kan pasientens fingre se pølse-lignende ut, men kan til og med resultere i atrofi av fingertuppene eller forkortning av de distale falanger
  • telangiektasier: utseendet av betydelig utvidede blodårer i huden, spesielt ansikt, hender og slimhinner

CREST-syndrom: andre symptomer

De ovenfor beskrevne problemene er faktisk de mest klassiske symptomene på CREST-syndrom, men det er mange flere i løpet av denne enhetenuregelmessigheter.

Sykdommen kalles begrenset sklerodermi - navnet kommer ikke fra ingensteds. Vel, en av de mest karakteristiske manifestasjonene av denne enheten er progressiv fibrose (som fører til herding) av både huden og ulike indre organer

I løpet av CREST vises hudlesjoner hovedsakelig i ansiktet og endene av armer og ben. Et symptom på disse abnormitetene i ansiktsområdet kan være et problem som kalles et maskert ansikt (i dette tilfellet er pasientens ansiktsuttrykk begrenset).

Det skal her understrekes at ved CREST-syndrom er ikke graden av hudfibrose korrelert i noen grad med organfibrose - hos pasienter med svært alvorlige hudlesjoner kan indre organer bare være lite påvirket av en lignende prosess patologisk.

Fibrerende organer inne i kroppen kan føre til svært alvorlige problemer. Når luftveiene er involvert, kan pasienter oppleve kortpustethet, men også tørr hoste

Ved endringer i hjertet kan pasienter utvikle hjertearytmier, men kan også føre til unormal kontraktilitet av hjertemuskelen, som til slutt kan føre til symptomer på hjertesvikt.

Personer med CREST-syndrom utvikler pulmonal hypertensjon ganske ofte.

Selv om mange mulige symptomer på CREST allerede er oppført, er det fortsatt mer til det. Med sykdommens varighet og økningen i fibrose i ulike organer kan det oppstå stadig flere plager som f.eks. tørre slimhinner, arteriell hypertensjon eller tarmmotilitetsforstyrrelser

Pasienter - spesielt de med hyppige og alvorlige Raynauds-fenomener - er i fare for å utvikle ulcerøse lesjoner, som i verste fall kan bli nekrotisk, noe som kan kreve amputasjon av de berørte fingrene

CREST Team: Anerkjennelse

Ved diagnostisering av CREST-syndrom er det viktigste å identifisere symptomene som er karakteristiske for denne enheten og å oppdage autoantistoffer (som de tidligere nevnte ANA-antistoffene eller ACA-antistoffene og andre antistoffer).

Noen ganger brukes en hudbiopsi for å diagnostisere sykdommen - den kan vise fibrose-relaterte forandringer, men på grunn av det store antallet falsk-negative resultater, blir det ikke rutinemessig utført ved diagnostisering av syndrometCREST.

Ved diagnostisering av CREST-syndrom er det svært viktig å utføre tester på pasienten, som gjør det mulig å avgjøre om sykdommen allerede har ført til betydelige organkomplikasjoner. For dette formålet kan pasienter bestilles blant annet:

  • endoskopisk undersøkelse av mage-tarmkanalen (f.eks. gastroskopi)
  • røntgenundersøkelser av bein
  • datatomografi av brystet
  • ekkokardiografi
  • luftveisfunksjonstester
  • EKG
  • stresstester

CREST-team: behandling

Det finnes for øyeblikket ingen behandlinger for årsaksbehandling for CREST. Pasienter anbefales å bruke immundempende midler som kan påvirke aktiviteten til et stimulert immunsystem - eksempler på preparater som brukes til dette formålet er metotreksat og mykofenolatmofetil

Det er verdt å fremheve ett aspekt her: legemidler som er mest assosiert med immunsuppressive effekter, dvs. glukokortikosteroider, hos pasienter med CREST-syndrom er kontraindisert på grunn av det faktum at de kan forverre hudlesjonene.

Faktisk ikke selve immunsuppresjonen, men den såk alte Organspesifikk terapi er hjørnesteinen i behandlingen av CREST-syndrom. Vi snakker om å tilby pasienter en terapi som vil påvirke symptomene på CREST-syndrom

For eksempel, for å forhindre Raynauds fenomen, kan pasienter bli anbef alt å bruke kalsiumkanalblokkere (f.eks. nifedipin), hos pasienter med lungefibrose kan cyklofosfamidbehandling igangsettes, og hos pasienter med alvorlige symptomer på gastroøsofageal refluks , anbefales det å bruke legemidler fra gruppen av protonpumpehemmere

Imidlertid er ikke bare farmakoterapi viktig hos pasienter med CREST-syndrom. Fysioterapi anbefales noen ganger for pasienter - takket være det er det mulig for dem å holde seg i form i lang tid.

Pasienter rådes også til at de bør unngå forkjølelse og røyking (dette kan redusere forekomsten av Raynauds fenomen) og er understreket at de bør ta ekstra vare på huden sin

CREST-team: prognose

Pasienter med CREST har en bedre prognose enn de som utvikler generalisert sklerodermi

Fra diagnoseøyeblikket er 10-års overlevelsesraten enda mer enn 75 % av alle pasienter

Personer med alvorlige organkomplikasjoner, som pulmonal hypertensjon, har dårligere prognose.

Det er anslått at dette svært farlige problemet oppstår iInnen 10-20 år etter å ha blitt syk, har mindre enn 10 % av alle personer med CREST-syndrom en sykdom.

Kategori:

Immunsystem