Mastocytose er en sjelden sykdom som tilhører myeloproliferative neoplasmer. Det kan forekomme hos både barn og voksne. Hos personer som lider av mastocytose er det en overdreven produksjon av mastceller, dvs. mastceller, som tilhører gruppen hvite blodlegemer. Ved mastocytose er symptomene ikke alltid synlige - det kan også være asymptomatisk. Derfor går pasientene ofte udiagnostisert. Hvordan er kutan mastocytose forskjellig fra systemisk mastocytose? Finn ut hvordan mastocytose behandles.

Mastocytoseer i utgangspunktet en gruppe sykdommer preget av overdreven spredning (multiplikasjon) og akkumulering av mastceller i ett eller flere organer - oftest i benmarg, hud, lever , milt og noder absorberende.

Systemisk vs kutan mastocytose

Mastocytose forekommer like hyppig hos menn og kvinner. Det kan dukke opp i alle aldre - hos både barn og voksne. Sykdommen kan ha to former: kutan og systemisk

I tilfeller der patologisk mastcelleakkumulering er begrenset til kun huden, diagnostiseres kutan mastocytose når mastceller akkumuleres i indre organer (oftest i benmarg, lever, milt og lymfeknuter). systemisk mastocytose. Systemisk mastocytose er også ofte ledsaget av hudpåvirkning

Mastocytose hos barn og voksne

Ifølge estimater forekommer typiske hudlesjoner hos omtrent 80 % av alle pasienter med mastocytose. Hos 3/4 av pasientene begynner sykdommen i barndommen, hovedsakelig i spedbarnsalderen, og viser seg ved hudlesjoner

Den andre toppen av forekomsten er det 3-4. tiåret av livet. Hos 15 % av pasientene er endringene medfødte. Hos barn er sykdommen vanligvis mildere - vanligvis som elveblest eller ensomme/multifokale infiltrater, og kan forsvinne fullstendig i ungdomsårene

I motsetning til pediatriske former er mastocytose hos voksne for det meste systemisk, progressiv og mer aggressiv. Hos de fleste pasienter påvirkes ikke bare de indre organene, men også huden.

Mastocytose - symptomer

På grunn av mangelen på epidemiologiske studier, er det vanskelig å nøyaktig bestemme hyppigheten av mastocytose. Det anslås å væredet er 10 av 100 000 mennesker. Eksperter bemerker imidlertid at noen pasienter forblir udiagnostiserte.

De uspesifikke symptomene på sykdommen har skylden, inkludert følgende:

  • fatigue
  • vekttap
  • feber
  • blodtrykksfall
  • magesårsykdom
  • diaré
  • forekomst av smerter og lesjoner av typen osteopeni / osteoporose

For å stille en riktig diagnose - er det derfor ofte nødvendig å samarbeide tett med legene: hematolog, allergiker, gastrolog og hudlege

I de fleste tilfeller er hudpåvirkning det første symptomet på sykdommen, og det er ofte hudlegen som er legen som først oppsøker pasienter med mastocytose

Mastocytose - diagnose og behandling

Diagnosen kutan mastocytose er basert på histologisk undersøkelse av hudprøven

Hvis legen mistenker systemisk mastocytose, basert på pasientens generelle symptomer, bør han eller hun bestille hjelpetester, inkludert:

  • perifert blodtall
  • benmargsbiopsi
  • undersøkelse av indre organer

- abdominal ultralyd
- røntgen thorax
- tarmevaluering
- skjelettevaluering

Hovedmålet med å behandle pasienter med mastocytose er å forebygge eller redusere alvorlighetsgraden av symptomene

Ved behandling av kutan mastocytose, medikamenter som hovedsakelig virker symptomatisk - reduserer kløe, urtikarielle reaksjoner, følelsen av hetetokter og plager i fordøyelsessystemet

Ved systemisk mastocytose er det nødvendig med intensiv behandling for å redusere antall mastceller

Mastocytose - pasientopplæring

Mastocytose, både kutan og systemisk, medfører risiko for en anafylaktisk reaksjon. Det forekommer hos ca. 50 % av voksne og ca. 5-10 % av barn med mastocytose. Hos voksne er det oftest assosiert med allergi mot Hymenoptera-gift, og hos de fleste barn er det provosert av en ukjent faktor

Den behandlende legen bør informere pasienten om faktorer som kan føre til forverring av mastocytosesymptomer, først og anafylaktisk reaksjon. Disse inkluderer blant annet:

  • jady
  • noen medisiner
  • temperaturendringer
  • solstråling
  • alkohol
  • noen matvarer
  • mattilsetningsstoffer eller matkonserveringsmidler
  • krydret krydder
  • ulike allergener
  • fysisk anstrengelse
  • stress
  • infeksjonerbakteriell og viral

Pasienter og foreldre eller foresatte til syke barn bør også få opplæring i førstehjelp ved anafylaktisk sjokk

Mastocytose er en sykdom som ikke kan forebygges. Nøkkelen til effektiv behandling er imidlertid å oppsøke lege så snart som mulig når pasienten opplever forstyrrende symptomer, slik at man kan stille en diagnose så snart som mulig og starte passende behandling.

Kategori:

Onkologi