Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati er en tilstand der det er progressiv skade på nervefibre i det perifere nervesystemet. Patogenesen til denne sykdommen er ikke helt klar, men det er klart synlig at den er assosiert med abnormiteter i funksjonen til immunsystemet til pasienter. Hva er symptomet på kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati, på grunnlag av hvilke tester kan det diagnostiseres og hva er behandlings alternativene for denne enheten?

Innhold:

  1. Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati: årsaker
  2. Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati: Symptomer
  3. Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati: diagnostikk
  4. Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati: Behandling
  5. Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati: prognose

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati (CIDP) ble først nevnt i medisinsk litteratur på slutten av 1800-tallet - deretter, nøyaktig i 1890, beskrev den tyske nevrologen Hermann Eichhorst de første tilfellene av denne sykdommen

Sykdom får sjelden mye oppmerksomhet på grunn av at den er relativt sjelden - det er anslått at CIDP forekommer hos noen få (5-7) av 100 000 mennesker. Hos menn forekommer sykdommen til og med dobbelt så ofte som hos kvinner, typisk vises de første symptomene på kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati hos 4-5. tiår av livet.

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati: årsaker

Den eksakte årsaken til kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati er ukjent. Problemet er ganske ofte inkludert i gruppen autoimmune sykdommer - abnormitetene i immunsystemets funksjon er merkbare hos pasienter med CIDP. I løpet av sykdommen, for inflammatoriske infiltrater i nærheten av nervefibre, som makrofager og T-lymfocytter er involvert i.

Effekten av den inflammatoriske reaksjonen hos pasienter med CIDP er ødeleggelsen av myelinskjeden rundt nervefibrene, som er ansvarlig for forekomsten avkarakteristiske symptomer på kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati

Faktisk, hos pasienter med CIDP er det ganske enkelt å identifisere fenomener relatert til autoimmunitet, det oppstår vanskeligheter når man prøver å finne en forklaring på denne typen reaksjoner. Så langt har det ikke vært kjent antistoffer som vil favorisere de patologiske prosessene som forekommer hos pasienter med denne enheten, og det er ingen kjente antigener som kontakt med kan initiere autoimmune reaksjoner som fører til ødeleggelse av myelinskjedene som er karakteristiske for CIDP.

Det eneste forskerne har funnet så langt er at kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati noen ganger dukker opp i forbindelse med andre tilstander - diabetes, HIV-infeksjon, monoklonal gammapati av udefinert betydning er eksempler på slike enheter og systemisk lupus erythematosus, sarkoidose og visse neoplastiske sykdommer.

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati: Symptomer

Det primære symptomet på kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati er muskelsvakhet i øvre og nedre ekstremiteter. Sykdommen gir dysfunksjon av både distale og proksimale muskler, det er også karakteristisk at symptomene er symmetriske og gradvis forverres over tid

Pasienter lider hovedsakelig av motorisk dysfunksjon, og i tillegg opplever de også ulike sanseforstyrrelser (som tap av følelse, men også følelsen av uvanlige opplevelser, som nummenhet eller svie). I tillegg opplever pasienter med CIDP også svekket eller til og med fullstendig tap av senereflekser, og kan også ha forstyrrelser i følelsen av vibrasjon

I tillegg til de typiske symptomene på CIDP oppført ovenfor, kan pasienter utvikle andre typer plager, som kan omfatte:

  • mottar et duplikatbilde,
  • følelse av generell svakhet,
  • ubalanse,
  • problemer med å svelge

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati: diagnostikk

Innledningsvis utføres en nevrologisk undersøkelse hos pasienter hvis symptomer kan indikere kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati. Etter at de har funnet avvik som er karakteristiske for denne sykdommen, bestilles ytterligere tester, takket være disse er det mulig å bekrefte CIDP og utelukke andre mulige årsaker til pasientens plager

Blant sykdommene å skille seg ut medkronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati, hovedsakelig multifokal motorisk nevropati, polynevropati er et av elementene i POEMS-syndromet og Guillain-Barre-syndromet

Ved mistanke om kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati, er en av de første testene utført hos pasienter elektromyografi (EMG). Abnormalitetene i denne studien som kan bekrefte diagnosen CIDP inkluderer: bremse ledning av impulser i nervefibre, eksistensen av en delvis ledningsblokk og en økning i latensen av bevegelsespotensialene

Hos pasienter med mistanke om denne enheten, bestilles også lumbalpunksjon: hos pasienter med kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati i cerebrospinalvæsken, er det vanligvis funnet en økt mengde protein ved normal væskecytose

Noen ganger utføres en nervefiberbiopsi, takket være den er det mulig å oppdage inflammatoriske infiltrater fra T-lymfocytter og makrofager, men også å legge merke til prosessene med demyelinisering og remyelinisering av nervefibre. Hos noen pasienter bestilles bildediagnostikk - for eksempel under MR er det mulig å observere inflammatoriske endringer i nerverøttene eller hyperplasi av nerveplexusene, som kan oppstå i løpet av CIDP.

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati: Behandling

Ved behandling av kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati er interaksjoner fokusert på forstyrrelser i immunsystemet det viktigste. Det er på grunn av denne nødvendigheten at de grunnleggende preparatene som foreskrives til pasienter som lider av denne tilstanden, er glukokortikosteroider og administreres i form av intravenøse immunglobulininfusjoner.

Hos pasienter med alvorlige former for CIDP, brukes også plasmaferese og andre immundempende midler (som cyklofosfamid, cyklosporin eller mykofenolatmofetil). Regelmessig deltakelse i rehabiliteringstimer er svært viktig for at pasientene skal opprettholde sin psykomotoriske form så lenge som mulig. Det er også viktig å behandle tilstander som kan ha bidratt til utbruddet av CIDP-symptomer, som diabetes og sarkoidose.

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati: prognose

Forløpet av kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati kan være svært forskjellig - dessverre har denne sykdommen en tendens til å fortsette med tilstander av remisjon og tilbakefall. Bremse utviklingen av sykdommen eller til og med føre til fullstendig forsvinning av relaterte sykdommerSymptomene kan imidlertid behandles riktig og effektivt - takket være det forsvinner symptomene på kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati helt hos nesten halvparten av pasientene (i gjennomsnitt hos 4 av 10 behandlede personer).

Om forfatterenBue. Tomasz NęckiEn utdannet medisin ved det medisinske universitetet i Poznań. En beundrer av det polske havet (mest villig rusletur langs kysten med hodetelefoner i ørene), katter og bøker. I arbeidet med pasienter fokuserer han på å alltid lytte til dem og bruke så mye tid de trenger.

Les mer fra denne forfatteren

Kategori:

Neurology