Akutt disseminert encefalomyelitt er en sykdom der det oppstår betennelse i sentralnervesystemet (CNS). Akutt disseminert encefalomyelitt følger oftest en virussykdom (som kopper eller røde hunder) og rammer vanligvis barn. Sykdommen kan få konsekvenser i form av ulike funksjonssvikt i nervesystemet. Hva er årsakene til og symptomene på akutt disseminert encefalomyelitt? Hva er behandlingen?

Akutt disseminert encefalomyelitt (ADEM) er en sykdom i nervesystemet som forårsaker betennelse og demyelinisering, dvs. skader skjedene til nerveceller i ulike deler av hjernen og ryggmargen.

Akutt disseminert encefalomyelitt er ekstremt sjelden diagnostisert og er mye mer vanlig hos barn og ungdom enn hos voksne. I gruppen barn under 16 år er de fleste, 72 %, av sykdomstilfellene diagnostisert før fylte 10 år.

I tillegg er det kjent at akutt disseminert encefalomyelitt er svært vanskelig å skille fra multippel sklerose (MS), spesielt siden ADEM og MS kan være påfølgende

Akutt disseminert encefalomyelitt - årsaker

Årsakene til akutt disseminert encefalomyelitt er uklare, og forskning har vist at det vanligvis ikke er mulig å identifisere den direkte årsaken til sykdommen

Halvparten av pasientene har tidligere uspesifikke infeksjoner i de øvre luftveiene

Det antas imidlertid at ADEM kan være relatert til:

  • virussykdommer (meslinger, vannkopper, røde hunder, herpes, kusma, mononukleose, cytomegali, influensa);
  • bakterielle infeksjoner (gruppe A og B streptokokker, tuberkulose, mykoplasma, brucellose);
  • beskyttende vaksinasjoner (mot: rabies, vannkopper, influensa, meslinger, hepatitt A, gul feber);

Noen ganger kan symptomer på sykdommen vises etter administrering av anti-stivkrampeserum eller etter å ha blitt bitt av insekter

Da reagerer immunforsvaret, som er rettet mot kroppens egne, normale celler, d.v.s.påvirkning av et fremmed antigen (f.eks. virus, bakterier) produserer antistoffer som angriper komponentene i myelin (skjeden som omgir nervefibrene), noe som fører til deres skade og utvikling av ADEM.

Akutt disseminert encefalomyelitt - symptomer

ADEM oppstår vanligvis flere uker (en til tre) etter å ha hatt en virus- eller bakteriesykdom, vaksinasjon eller inntak av et immunserum eller et insektbitt. Så plutselig dukker de opp:

  • feber,
  • hodepine,
  • oppkast,
  • meningeal irritasjon.

Deretter får de selskap av: humørforstyrrelser, somnolens (som kan føre til koma av varierende alvorlighetsgrad), kramper og fokale nevrologiske symptomer (pareser, taleforstyrrelser), samt ekstrapyramidale syndromer - skjelvinger, chorea, dystoni ( forekomst av ufrivillige bevegelser som forårsaker vridning og bøying av ulike deler av kroppen.)

Viktig

I de fleste tilfeller blir den syke frisk (kun i 10-15 % av tilfellene ender det med døden). Dessverre har sykdommen vanligvis konsekvenser i form av fokale nevrologiske symptomer, for eksempel kan epileptiske anfall eller atferdsforstyrrelser vedvare.

Post-respiratorisk disseminert encefalomyelitt, som vanligvis utvikler seg så tidlig som 2-7 dager etter utbruddet av hudutslett, svært raskt, er beskrevet separat. Da er antallet nevrologiske symptomer svært bredt og inkluderer hjerne- og cerebellare syndromer (gangforstyrrelser og ataksia-ataksi; i tillegg er chanting tale, nystagmus vanlige), så vel som spinalsymptomer (lammelse av underekstremitetene og dysfunksjon av blære og tarm) ) og visuell neuritt. Men i dette tilfellet er ekstrapyramidale syndromer (tremor, chorea, dystoni eller muskelstivhet) mindre vanlige. I dette tilfellet varierer dødeligheten fra 10-20 prosent

Ved vannkopper oppstår anfall - vanligvis 2-8 dager etter de første symptomene på sykdommen. Da er det svært omfattende cerebrale og spinale symptomer. Det kan være hemiparese, choreo-atetotiske syndromer og cerebellare symptomer. Heldigvis er prognosen bedre enn for mange andre virussykdommer som fører til ADEM. Dessuten har ikke sykdommen noen alvorlige konsekvenser for nervesystemet

ADEM etter røde hunder er sjelden, og symptomene vises tidlig, noen ganger så tidlig som 3-4 dager etter sykdomsdebut. I dette tilfellet ble det også rapportert om cerebrospinalsymptomer. Sykdommen er generelt vellykket, med få varige effekter

Akutt disseminert encefalomyelitt - diagnose

Sykdommen er vanskelig å diagnostisere ogdet krever hovedsakelig differensiering fra multippel sklerose. I dette tilfellet brukes kjernemagnetisk resonansavbildning (det er den mest nyttige testen). Akutt disseminert encefalomyelitt diagnostiseres på grunnlag av karakteristiske endringer i CNS. Disse endringene kan gjelde den grå substansen i hjernehalvdelene, men hovedsakelig den subkortikale hvite substansen, basalgangliene, diencephalon, hjernestammen, lillehjernen og ryggmargen

Akutt disseminert encefalomyelitt - behandling

Pasienten går til intensivavdelingen, hvor han får kortikosteroider (fører vanligvis til full bedring). I de mest alvorlige tilfellene brukes plasmaferese

I tillegg prøver leger å hydrere pasienten og bekjempe komplikasjoner som bakterielle infeksjoner i luftveiene og urinveiene. Antikonvulsiva må tas når anfall oppstår. Hvis det observeres en betydelig økning i intrakranielt trykk, er anti-ødematøs behandling nødvendig.

Akutt multippel encefalomyelitt og multippel sklerose

Både ADEM og MS er sykdommer som fører til autoimmun demyelinisering av hjernen, så det er fortsatt en del debatt om det er forskjellige sykdommer. Noen spesialister hevder imidlertid at de er to separate sykdomsenheter som er vesentlig forskjellige fra hverandre. Det er ingen genetisk disposisjon i ADEM. I tillegg er sykdomsforløpet og avbildningsresultatene for begge tilstandene forskjellige - ved ADEM er lesjonene mer omfattende (i MS er de avgrenset), og den grå substansen er ofte involvert. Lesjonene er mye større enn de som vanligvis finnes ved MS. I tillegg påvirker lesjonene flere segmenter av ryggraden, som er karakteristiske for ADEM, og nesten aldri forekommer ved MS. I tillegg er multippel sklerose vanligvis en tilbakefallende og remitterende sykdom hos unge voksne, mens ADEM vanligvis er en monofasisk sykdom hos barn.

Bibliografi:

1. Gołąbek V., Woźniakowska-Gęsicka T., Sokołowska D.,Akutt disseminert encefalomyelitt hos barn som en konsekvens av steril meningitt - to kasusrapporter , "Neurology and Neurosurgery Poland" 2011, nr. 22.Akutt disseminert encefalomyelitt (ADEM) ," Practical Neurology "[tilgang: 29.12.2014]. Tilgjengelig på Internett: http://www.neurologia-praktyczna.pl/a1323/Ostre-rozsiane-zaprzał-mozgu-i-rdzia--ADEM-.html/m3053. Poser Ch., Brinar V.,Diffus encefalomyelitt og multippel sklerose; to forskjellige sykdommer - et kritisk blikk "Polish Neurological Review" 2008, vol. 4, nr. 4

Kategori:

Neurology