Fruktoseintoleranse, eller fruktsukker, er en av matintoleransene. Det er to former for fruktoseintoleranse: fruktosemalabsorpsjon og fruktosemi. Sistnevnte er spesielt farlig fordi det kan føre til lever- og nyresvikt og følgelig til og med død. Hva er årsakene til og symptomene på fruktoseintoleranse? Hva er behandlingen?

Fruktoseintoleranseer en upassende reaksjon fra kroppen som oppstår etter inntak av produkter som inneholder fruktose - fruktsukker. Det finnes to typer fruktoseintoleranse: arvelig fruktoseintoleranse ( fruktosemi ), som rammer 1 av 40 000 mennesker, og visceral fruktoseintoleranse ( fruktosemalabsorpsjon) , som påvirker 3 av 10 personer.

Fruktoseintoleranse - forårsaker

Medfødt fruktoseintoleranse , eller fruktosemi, er en genetisk betinget sykdom. Det er forårsaket av mangel eller fravær av fruktose-1-fosfat aldolase (aldolase B) - et enzym involvert i metabolismen av fruktose i leveren - som er et resultat av en mutasjon i genet som koder for dette enzymet. Med mangel eller fravær av aldolase B, kan ingen ytterligere stadier av fruktosenedbrytning finne sted. Som en konsekvens akkumuleres fruktosemetabolitter (spesielt fruktose-1-fosfat) i levercellene til et giftig nivå og svekker funksjonen.

Fruktosemi arves på en autosomal recessiv måte (for at et barn skal bli syk, må det motta en kopi av det defekte genet fra hver forelder).

Fruktoseintoleranse må skilles fra fruktosuri, som er forårsaket av mangel på et annet fruktose-nedbrytende enzym, fruktokinase.

I sin tur er fruktosemalabsorpsjon et resultat av mangel eller mangel på protein, som er ansvarlig for transporten av fruktsukker gjennom cellemembranen. Når kroppen mangler dette proteinet, kan ikke fruktose brytes ned og fermenteres av bakterier i tykktarmen. Som en konsekvens dannes det syrer og gasser som øker det osmotiske trykket i tarminnholdet og irriterer slimhinnen, noe som resulterer i ubehagelige plager fra fordøyelsessystemet

50 prosent tilfeller av visceral fruktoseintoleranse er diagnostisertkomorbiditeter som irritabel tarm, laktoseintoleranse, histaminintoleranse, sink- og folsyremangel

Medfødt fruktoseintoleranse (fruktosemi) - symptomer

Hos spedbarn som har blitt ammet så langt (morsmelk inneholder ikke fruktose), vises symptomene på fruktosemi når barnet er avvent og kostholdet inkluderer produkter som inneholder fruktose (oftest frukt- og grønnsaksmåltider og fruktjuicer) , dvs. rundt 6 måneders alder. måned av babyens liv.

Folk som lider av fruktosemi er ofte uvillige til søt mat.

På den annen side, hos kunstig matede spedbarn, oppstår symptomene umiddelbart etter administrering av blandinger søtet med sukrose.

Symptomer på fruktosemi inkluderer:

  • alvorlig hypoglykemi, dvs. hypoglykemi (apati, døsighet og til og med kramper og besvimelse), som er et resultat av forstyrrelse av karbohydratmetabolismen av fruktose-1-fosfat
  • oppkast
  • leverforstørrelse
  • gulsott
  • blødninger
  • symptomer på urinveisinfeksjon (med fruktosuri vises fruktose i urinen, noe som øker risikoen for urinveisinfeksjoner);
Viktig

Hvis fruktose ikke blir eliminert fra kostholdet på dette stadiet, resulterer det i ytterligere episoder med hypoglykemi, og deretter lever- og nyresvikt, som til og med kan føre til døden!

Malabsorpsjon av fruktosesyndrom - symptomer

Ved visceral fruktoseintoleranse dukker symptomene på fordøyelsessystemet opp kort tid etter inntak av produkter som inneholder fruktsukker:

  • kvalme og oppkast
  • magesmerter
  • diaré
  • flatulens
  • overflødig gassstrøm
  • anorektisk
  • vekt- og høydemangel
Viktig

Det skal bemerkes at i tilfelle av fruktosemalabsorpsjon, har alle sin egen individuelle fruktsukkertoleranseterskel, og hos én person kan symptomene på intoleranse vises etter en liten dose av dette sukkeret, og kun hos den andre. etter å ha konsumert en stor mengde av det.

Fruktoseintoleranse - diagnose

Ved mistanke om fruktosemi, bestemmes aktiviteten til enzymet fruktose-1-fosfat aldolase i leveren etter transdermal ekstraksjon av et fragment av dette organet. En annen diagnostisk metode erfruktosebelastningstesten- fruktose administreres intravenøst ​​og deretter måles blodnivået. Du kan også utføre en genetisk test for å bestemme de vanligste mutasjonene i genet som koder for aldolase B.

Fruktosemalabsorpsjon er diagnostisert påbasert på hydrogenpustetesten. Den fastende pasienten får en foreskrevet dose fruktose og deretter måles hydrogenkonsentrasjonen i utåndingsluften. Hos personer med denne typen fruktoseintoleranse overskrides hydrogenkonsentrasjonen i utåndingsluften. Dette er fordi fruktose fermenteres i tykktarmen, og produserer store mengder hydrogen som fjernes gjennom luftveiene

Viktig

Personer som sliter med fruktoseintoleranse bør informere om dette ved hver innleggelse på sykehuset. For noen medisinske prosedyrer brukes fruktose, for eksempel under anestesi for kirurgiske prosedyrer brukes en intravenøs infusjon av fruktoseoppløsning, som kan føre til plutselig død hos pasienten

Fruktoseintoleranse - behandling

Diett er den eneste kjente behandlingen for fruktoseintoleranse. Når det gjelder fruktosemi, er det nødvendig å utelukke fruktsukker helt fra kostholdet, fordi pasienter ikke kan tolerere selv små mengder av det. Unnlatelse av å følge reglene for en eliminasjonsdiett kan være livstruende. Men med fruktosemalabsorpsjonssyndromet bør du begrense forbruket av fruktsukker - avhengig av graden av intoleranse

Kategori:

Gastrologi