Karsinoid syndrom er en gruppe symptomer som dukker opp hos pasienter med karsinoide svulster - en type kreft som utvikles i ulike deler av fordøyelseskanalen og i lungene. Karsinoid syndrom er forårsaket av spredning av karsinoid svulst, som produserer hormonet serotonin. Hva er symptomene på karsinoid syndrom? Hva er behandlingen? Hva er prognosen for pasienter?

Karsinoid syndromer en gruppe symptomer som forekommer hos pasienter som lider av en ondartet svulst - karsinoid svulst. Karsinoide svulster er nevroendokrine neoplasmer som utvikler seg fra feokromocytomer i tarmen og bronkiale epitelceller. I tillegg er de hormonelt aktive - de skiller ut serotonin, histamin samt biologisk aktive peptider og tachykininer. Interessant nok er serotonin ansvarlig for forekomsten av typiske symptomer som følger med sykdommen.

Karsinoid syndrom-Karsinoid syndrom symptomer

Et karakteristisk trekk ved karsinoidsyndromet er den paroksysmale karakteren til symptomene. De inkluderer:

  • vannaktig diaré (forekommer hos 30-80 % av pasientene)
  • kortvarig rødhet av huden i ansikt, hals og overkropp (flush)
  • pulsakselerasjon
  • følelse av å banke i hjertet
  • overdreven svetting
  • svimmelhet
  • kortpustethet
  • telangiektasi og ødem erytem
  • palpabel levertumor
  • bronkospasme (sjeldent symptom)
  • astmaanfall (sjeldent symptom)

Carcinoid syndrom - årsaker

Karsinoide svulster blir sjelden diagnostisert - den årlige forekomsten er 1 av 100 000 mennesker. De utvikler seg oftest i mage-tarmkanalen, i blindtarmen (50 % av tilfellene) og i den distale (enden) 60 cm av ileum (15 % av tilfellene).

Derimot forekommer den parenterale formen oftest i luftveiene, nærmere bestemt i bronkiene (10 %). Omtrent 25 prosent Pasienter med karsinoide svulster vises som flere svulster i ileum

Høyeste forekomst er mellom 40 og 70 år. Kvinner er mye oftere syke. Hos unge opptrer karsinoide svulster oftest i blindtarmen. Interessant nok er det diagnostisert ved et uhell hos 0,3 prosent. alle pasienter etter blindtarmbetennelsesoperasjon. I noen tilfellergenetisk disposisjon for å utvikle denne typen kreft er bevist. De kan også utvikle seg hos personer med autoimmun gastritt eller hos pasienter som bruker protonpumpehemmere i lang tid.

Karsinoide svulster forårsaker ofte ikke symptomer over lang tid og oppdages ved et uhell under bildediagnostikk av andre sykdommer.

De første symptomene på en karsinoid svulst, som påvirker tarmen, er magesmerter, tarmobstruksjon og blødninger fra nedre mage-tarmkanal. Ved disseminert neoplastisk sykdom med levermetastaser kan det dominerende symptomet værekarsinoidsyndrom , forårsaket av serotonin utskilt av primærtumoren. Før utviklingen av levermetastaser brytes serotonin ned av hepatisk monoaminoksidase. Det er derfor det er så viktig å bestemme plasseringen av den primære lesjonen - hvis den er lokalisert i portvenedrenasjen, inaktiveres de hormonelt aktive stoffene i leveren. Da vil vi ikke observere de karakteristiske symptomene på karsinoid syndrom

Hvis den primære lesjonen er lokalisert i lungene og i det retroperitoneale rommet, vises begge sykdommene mye tidligere, fordi de aktive stoffene ikke frigjøres til portalsirkulasjonen, men direkte inn i den systemiske sirkulasjonen (slik at de ikke inaktiveres) i leveren).

Viktig

Karsinoid syndrom - faktorer som øker risikoen for symptomer

Symptomer kan være forårsaket av å spise krydret mat, drikke alkohol, stressende situasjoner eller visse medisiner. Karakteristiske symptomer vises mye tidligere hos pasienten enn smertesymptomer eller obstruksjon forårsaket av en svulst i mage-tarmkanalen. Det komplette symptomkomplekset til en karsinoid svulst forekommer hos mindre enn 10%. saker.

Carcinoid syndrom - diagnose

Diagnose stilles på grunnlag av det karakteristiske sykdomsbildet, laboratorieprøver og bildediagnostikk som viser primærlesjonen eller metastaser. Imidlertid brukes avbildningstester, som ultralyd, datatomografi, magnetisk resonans og reseptorscintigrafi, for å oppdage fjernmetastaser, ikke det primære fokuset.

Konsentrasjonen av kromogranin A og serotonin i blodserumet bør også bestemmes. Økt konsentrasjon av disse parameterne kan indikere en karsinoid svulst

Det er også verdt å undersøke om urinutskillelsen av 5-HIAA, dvs. 5-hydroksyindoleddiksyre (en metabolitt av serotonin), er økt, da det er den eneste parameteren som bekrefter diagnosen denne sjeldne kreftsykdommen. Ved mistanke om en bronkial karsinoid svulst, anbefales bronkoskopi

Carcinoid syndrom -behandling

Behandling av karsinoid syndrom inkluderer reseksjon (eksisjon) av primærtumoren og bruk av legemidler som reduserer alvorlighetsgraden av symptomene. Kirurgisk fjerning av svulsten og omkringliggende lymfeknuter er mulig, selv ved disseminert neoplastisk sykdom og fjernmetastaser

Konservativ behandling er basert på kjemoterapi og radioisotopterapi (så lenge svulsten viser tilstedeværelsen av somatostatinreseptoren). De mest brukte legemidlene er etoposid med cisplatin eller karboplatin. Somatostatinanaloger som hemmer sekresjonen av serotonin, for eksempel oktreotid eller lanreotid, brukes for å redusere symptomene på karsinoid syndrom.

Carcinoid syndrom - komplikasjoner

Hovedkomplikasjonen ved karsinoid syndrom er vevsfibrose forårsaket av utskilt serotonin. Trikuspidalklaffen er ikke lukket (som følge av endokardiell fibrose), utstrømningen av urin er svekket som følge av retroperitoneal fibrose, artropati eller obstruksjon av viscerale arterier og vener. I tillegg er konsekvensen av å ikke behandle symptomene på karsinoid syndromkarsinoid krise.

Carcinoid syndrom - prognose

Prognosen for neoplastisk sykdom avhenger hovedsakelig av tilstedeværelsen av fjernmetastaser, samt av svulstens stadium og malignitet. 5-års overlevelsesraten for pasienter med blindtarmbetennelse er 99 %, 75 % for tynntarmskarsinoider og 55 % for andre tynntarmskarsinoider.

Kategori:

Onkologi