Eosinofil granulomatose med polyangiitt (Churg-Strauss syndrom) er en autoimmun sykdom, det vil si en betennelsessykdom der immunsystemet angriper kroppens egne celler. Det er en kompleks sykdom som påvirker mange organer og systemer, og i noen tilfeller med alvorlige konsekvenser

Eosinofil granulomatose med polyangiitt( Churg-Strauss syndrom ) er en revmatisk sykdom, og dens årsaker - som mange andre sykdommer denne gruppen - er ikke helt kjent. Kanskje spiller den genetiske disposisjonen og gener som er ansvarlige for immunsystemets funksjon en rolle her, men det er ikke funnet at syke mennesker har høyere risiko for å få syke barn.

Hovedmekanismen bak utseendet til eosinofil granulomatose er betennelse, som noen ganger fører til nekrose - vanligvis i små arterier og vener, derav den siste delen av sykdomsnavnet. Blodårene til alle organer kan bli påvirket, og det er derfor denne sykdommen er så farlig og har så mange forskjellige symptomer

Eosinofil granulomatose med polyangiitt (Churg-Strauss syndrom) - essensen av sykdommen

Som navnet tilsier, er dets viktige element utseendet til en overdreven mengde eosinofiler (eosinofiler). Disse cellene er en essensiell del av immunsystemet og er hovedforsvaret mot parasitter og er involvert i allergiske reaksjoner. Men når det gjelder Churg-Strauss syndrom, betyr for mange eosinofiler ikke tilstedeværelsen av parasittiske infeksjoner eller allergier - tilstander der vi vanligvis håndterer et økt antall av dem. I dette tilfellet, av ukjente årsaker, formerer de seg overdrevent og er involvert i den pågående inflammatoriske reaksjonen som fører til utseendet av granulomer, det vil si spesifikke histopatologiske endringer. De gjenkjennes under mikroskopet, og bildet viser hovedsakelig ulike typer celler i immunsystemet, med de dominerende eosinofilene nevnt ovenfor.

Forekomsten av eosinofil granulomatose med polyangiitt er omtrent 3-38 pasienter per million innbyggere, så det er en ganske sjelden sykdom. Komplikasjonene kan ha alvorlige konsekvenser. Det er verdt å nevne,at denne tilstanden har mange navn, inkludert allergisk granulomatøs vaskulitt, allergisk granulomatose, Churga-Strauss syndrom, CSS og CS. Deres mangfold tilsvarer mangfoldet av symptomer, og begrepet "allergisk" innebærer ikke en mekanisme for sykdomsutvikling. Den brukes på grunn av dagens eosinofili - typisk for allergiske sykdommer

Eosinofil granulomatose med polyangiitt (Churg-Strauss syndrom) - symptomer

Eosinofil granulomatose med polyangiitt har et langvarig forløp og bildet endrer seg over tid.

1. Den første fasen av sykdommen

Sykdommen begynner med prodromalperioden, det vil si de første symptomene - oftest hos personer i alderen 20-40 år. Symptomene knyttet til luftveiene og hudforandringer er da dominerende:

  • elveblest, forandringer som ser ut som brennesleforbrenninger, som er en allergisk reaksjon
  • ulcerøse papler
  • kløende hud

I denne perioden er imidlertid luftveisplager mer typiske enn hudsymptomer, som vanligvis oppstår rundt 30-årsalderen:

  • allergisk rhinitt, dvs. tett nese og rennende nese som ikke er relatert til infeksjon
  • polypper i nesen
  • astma

Disse symptomene, selv om alle er relatert til sensibilisering, er ikke relatert til allergenet, men til overflødig eosinofil

2. Den andre fasen av sykdommen

Den andre fasen av sykdommen er den såk alte eosinofil fase. Det er en økt mengde av dem i blodet. Symptomer fra prodromalperioden vedvarer, og i tillegg legger de til:

  • magesmerter
  • diaré
  • hoste
  • noen ganger hemoptyse

3. Den tredje fasen av sykdommen

Den siste, tredje fasen inntreffer mange år etter utviklingen av sykdommen, i gjennomsnitt etter 3 år, men kan dukke opp selv etter 30 år. Dette er den riktige perioden av sykdommen, dvs. vaskulittfasen, og de nåværende symptomene gjelder alle systemer. Oftest oppstår de ikke alle på en gang, men deres kombinasjoner av varierende alvorlighetsgrad vises - flere symptomer på en gang eller oppstår etter hverandre. Det finnes også oligosymptomatiske former, når symptomene er av lav intensitet

De vanligste symptomene er knyttet til luftveiene: symptomene vedvarer: astma (dyspné, hvesing), hoste og hemoptyse, dessuten, i likhet med startfasen, tett og rennende nese og polypper i nesen. Noen ganger kan bihulebetennelse vises som et symptom på hodepine. Litt sjeldnere forekommer hudforandringer: smertefulle klumper - hovedsakelig på albuene, på håndryggen med rødhet og noen ganger sårdannelse, og mange smertefulle mindre blødninger under huden, k altpurpura.

Andre systemer er ikke ofte opptatt, men deres funksjonssvikt er den vanligste dødsårsaken fra denne sykdommen

Når det gjelder det kardiovaskulære systemet, er det betennelse i hjertemuskelen, forstyrret hjerterim, følelsen av rask eller uregelmessig banking, væske i perikardiet, som i betydelig grad forstyrrer hjertets funksjon. Eosinofil granulomatose med polyangiitt kan til slutt føre til hjertesvikt og skade på koronararteriene, og forårsake hjerteinfarkt. Det er disse sykdommene som er den vanligste dødsårsaken

Nervesystemet er ofte involvert. Vanligvis er det skade på perifere nerver, dvs. nevropati, manifestert ved sanseforstyrrelser, skytesmerter, prikking, følelse av overdreven varme eller kulde, og det påvirker to eller bare én nerve symmetrisk.

Involvering av nyrene er ikke veldig vanlig. Som et resultat av renal vaskulær sykdom utvikles hypertensjon, proteinuri, hematuri og glomerulonefritt (med histopatologiske trekk ved nekrose eller såk alte halvmåner). Til syvende og sist fører eosinofil granulomatose til nyresvikt, en vanlig dødsårsak

Når det gjelder mage-tarmkanalen, kommer tilstander som gastroduodenitt, samt intestinal nekrose og perforering i forgrunnen. Magesmerter, diaré og blødninger vises.

Sjelden kan sykdommen være ledsaget av ledd- og muskelsmerter

Generelle symptomer, som dårligere velvære, feber, svakhet, vekttap, kan oppstå når som helst under sykdommen

Eosinofil granulomatose med polyangiitt (Churg-Strauss syndrom) - diagnose

Eosinofil granulomatose med polyangiitt er en sjelden sykdom og diagnosen vurderes først etter å ha ekskludert andre årsaker til de beskrevne symptomene, spesielt siden symptomene er svært ukarakteristiske og kan følge med mange andre sykdommer.

Blant hjelpetestene er den grunnleggende blodtellingen med utstryk - eosinofili og noen ganger anemi observeres her. I tillegg kan andre tester vise en økning i ESR og CRP, og i urintester - proteinuri, hematuri, som tyder på nyrepåvirkning og svekkelse av deres arbeid.

En mer spesialisert test er ANCA-antistoffene - de er tilstede i blodet på rundt 60 prosent. syk.

Diagnostikk av luftveiene inkluderer hovedsakelig røntgen og datatomografi. De gjør det mulig å visualisere de paranasale bihulene og lungene, og dermed identifisere bihulebetennelse eller alveolær blødning, som manifesteres avhemoptyse.

Det viktigste for å stille en riktig diagnose er den histopatologiske undersøkelsen, hvor legen kan se vaskulitt og de nevnte granulomene med tilstedeværelse av eosinofiler. For å skaffe materiale til denne testen, bør et lite stykke vev samles - det kan være hud, muskel, neseslimhinne eller nyre. Legen bestemmer hvilket organ som skal være, avhengig av de dominerende symptomene

Andre tester, mer spesifikke for andre organer, kan også være nyttige i diagnostikk, og deres ytelse bestemmes avhengig av det kliniske bildet

Eosinofil granulomatose med polyangiitt (Churg-Strauss syndrom) - behandling

Dessverre er det ikke mulig å fullstendig kurere eosinofil granulomatose med polyangiitt. Imidlertid kan fullstendig, permanent remisjon oppnås, dvs. hemming av sykdomsprogresjon og aktivitet, og eliminering av symptomene. Dette kan imidlertid ikke oppnås hos alle pasienter. Hvis sykdommen er alvorlig, kan det hende at effekten av behandlingen ikke er tilfredsstillende. Oftest må du ta medisiner gjennom hele livet, og overvåke helsen din ofte for å oppdage og behandle eventuelle organskader tidlig. Grunnpilaren i behandlingen er undertrykkelse av immunsystemet, dvs. immunsuppresjon. Legemidlene av førstevalg er glukokortikosteroider, hvis de ikke gir remisjon, brukes også cyklofosfamid. I tillegg, avhengig av symptomene på andre systemer, kan mer spesifikke medikamenter eller behandlingsmetoder brukes for å sikre at kroppen fungerer så lenge som mulig.

Kategori:

Immunsystem