Biliær atresi, eller fusjon av gallegangene, er en medfødt defekt som er en av de sjeldne sykdommene. Ubehandlet biliær atresi kan føre til skrumplever og til og med død. Forskning viser at 90 prosent av ubehandlede barn dør før de fyller tre år. Hva er årsakene til og symptomene på biliær atresi? Hvordan går behandlingen?

Biliær atresi , eller fusjon av gallegangene, er en medfødt defekt, hvis essens er betennelse i gallegangene, dvs. gallegangene (væsken som skilles ut av leveren for å fordøye fett) fra leveren til tynntarmen. Betennelse fører til fibrose i gallegangene, og videre til obstruksjon av dem. Konsekvensen av denne prosessen er stans i strømmen av galle fra leveren til tarmen ( kolestase ). Galle bygges opp i overkant av leveren og gallegangene (over innsnevring), og over tid gir det økt trykk i gallegangene, noe som kan skade levercellene

Forekomsten av biliær atresi er estimert til rundt 1 av 20 000. barn. Jenter blir oftere syke enn gutter.

Biliær atresi - forårsaker

Årsakene til sammensmeltningen av gallegangene er ukjent. Det antas at sykdommen har en autoimmun bakgrunn, dvs. celler i immunsystemet angriper riktig dannede galleveier, fører til betennelse og ytterligere fusjon.

Sykdommen kan også være genetisk betinget, selv om dette gjelder et mindre antall tilfeller. Det er også kjent at biliær atresi ikke er arvelig

Biliær atresi - symptomer

Symptomer på biliær atresi vises de første dagene eller ukene av livet, vanligvis mellom uke 2 og 6:

  • langvarig gulsott (gul misfarging av hud, slimhinner, øyehvite). Gulsott forekommer hos mange nyfødte og går vanligvis over i løpet av de to første ukene av livet. Hvis ikke, kan biliær atresi mistenkes
  • grå eller lys gul leirekrakk
  • mørk ølfarget urin
  • lett forstørret lever (plassert øverst til høyre i magen)
  • langvarig blødning fra navlen eller andre steder

I tillegg 10-20 prosent barn med biliær atresi utvikler medfødte defekter, for eksempel hjertefeil, dobbel milt, polycystisk nyresykdom.

Biliær atresi - diagnose

Ved mistanke om biliær atresi, utføres abdominal ultralyd, takket være denne kan legen vurdere funksjonen til leveren, galleveiene og galleblæren

Hvis det er mistanke om biliær atresi, må diagnostiske tester utføres veldig raskt

I tillegg anbefales det å utføre en gallegangsscintigrafi

Blodprøver er også påkrevd. Ved fusjon av gallegangene observeres økte nivåer av bilirubin, GGTP, kolesterol, alkalisk fosfatase og svake transaminaser

Disse testene lar deg bekrefte diagnosen og utelukke andre mulige årsaker til ovennevnte symptomer som virale og bakterielle leverinfeksjoner eller medfødte metabolske sykdommer

Hvis forskningen ikke gir et klart svar på spørsmålet, hva er årsaken til ovennevnte plager, kan en leverbiopsi være nødvendig, som innebærer å ta et fragment av organet med en spesiell nål for undersøkelse i mikroskop

Biliær atresi - behandling

Den eneste metoden for å gjenopprette de sammenvoksede gallegangene, og dermed gjenopprette dreneringen av galle fra leveren til tarmen, er kirurgi, som bør utføres så snart som mulig. Jo senere prosedyren utføres, jo mindre effektiv vil den være.

Den kirurgiske prosedyren kalleshepato-portal anastomosisellerKasai prosedyre(oppk alt etter legen som introduserte den) og består av komplett fjerning av fibrotiske ekstrahepatiske galleveier og sying av en tarmslynge inn i leverens overflate. Etter operasjonen påføres antibiotikabehandling og smertestillende behandling

Hos omtrent halvparten av barna, spesielt de som ble operert tidlig (før 50 dagers alder), er prosedyren vellykket. Men noen av de yngste, selv etter en vellykket operasjon, lider av ulike progressive leverskader, noe som betyr at det er nødvendig å transplantere den i løpet av de to første leveårene

Kategori:

Gastrologi