Hemolytisk anemi (hemolytisk anemi) er en gruppe blodsykdommer, eller faktisk en av dens komponenter - røde blodlegemer. I løpet av hemolytisk anemi blir de ødelagt for raskt, og årsaken kan både være feil i strukturen til røde blodceller og sykdommer i andre organer. Hemolytisk anemi, bortsett fra symptomene som er typiske for alle typer anemi, som tretthet og kortpustethet, har flere karakteristiske symptomer. Det er verdt å finne ut når du kan mistenke denne sykdommen og hvilke symptomer den har.

Hemolytisk anemi( hemolytisk anemi ) er en nedgang:

  • hemoglobinnivåer (i HGB eller HB laboratorietestresultater under 14 g/dl for menn og 12 g/dl for kvinner)
  • hematokrit (HCT eller HT mindre enn 40 % hos menn og 37 % hos kvinner)
  • erytrocytter - røde blodlegemer (RBC mindre enn 4,2 millioner / μl hos menn og 3,5 millioner / μl hos kvinner)

ved å ødelegge sirkulerende røde blodlegemer i en prosess som kalles hemolyse.

Hemolytisk anemi: symptomer

Når vises symptomene?

Hvis denne sykdommen er medfødt, vil symptomene vises i tidlig alder, selv hos små barn. Men hvis hemolytisk anemi er ervervet, vil symptomer vises hos voksne, oftest etter diagnose av en sykdom der hemolyse oppstår (f.eks. etter diagnose av systemisk lupus), svært sjelden kan det være det første symptomet på en annen sykdom.

Hva er alvorlighetsgraden av symptomene?

Hvis hemolysen er liten og varer lenge, kan det hende at sykdommen ikke forårsaker ubehag. Men hvis det er et plutselig fall i røde blodlegemer, vil symptomene begynne ganske raskt, og hvis fallet er stort, kan det være livstruende.

Hvilke symptomer kan dukke opp?

Enhver anemi, uavhengig av årsak, kan føre til symptomer som:

  • svakhet
  • lett tretthet
  • konsentrasjons- og oppmerksomhetsforstyrrelser
  • hodepine og svimmelhet

og mindre vanlige plager:

  • raskere hjerterytme
  • kortpustethet

Ved hemolyse tar vi vanligvis også med gulsott, som er resultateterytrocytter ødelegges for raskt i forhold til muligheten for metabolisme, i tillegg kan miltforstørrelse og leverforstørrelse forekomme

Noen ganger har personer som lider av hemolytisk anemi også gallestein, fordi komponenten i galle, bilirubin, også er et produkt av erytrocyttmetabolismen, hvis det er for mye av denne forbindelsen, utfelles den i form av steiner.

De gjenværende symptomene er spesifikke for individuelle sykdomsenheter og skyldes mekanismene som forårsaker anemi beskrevet ovenfor:

  • Medfødt sfærocytose er preget av unormal beinvekst, galleblærestein og hemolytiske kriser. Sistnevnte er livstruende tilstander hvor det bl.a. svakhet, kvalme, feber, magesmerter, økt hjertefrekvens og akutt nyresvikt
  • mangel på erytrocyttenzym er preget av: gulsott, mørk urin og magesmerter, som oppstår fra visse medisiner, stress og infeksjoner
  • methemoglobinemi (en av defektene ved hemoglobin) er i sin tur en endring i valensen til jern som er tilstede i erytrocytter, så det kan ikke binde og frakte oksygen. Et karakteristisk symptom er cyanose, mest synlig rundt munnen eller øreflippen
  • sigdcelleanemi, manifestert av gulsott, gallestein, veksthemming, forstørret hjerte, vaskulær obstruksjon som forårsaker organiskemi

Ved autoimmune sykdommer og lymfomer dominerer symptomene deres, og symptomene på anemi i disse tilfellene kan omfatte:

  • smerte ved svelging
  • ryggsmerter
  • vondt i magen
  • feber
  • rød urin
  • og hvis hemolyse forekommer i små kar, resulterer det i blodpropp.

Symptomspekteret er derfor svært stort, og man bør huske på at hemolytisk anemi har ulike komplikasjoner

Hemolytisk anemi: komplikasjoner

Effektene av denne sykdommen kan være mange, og starter med de minst alvorlige:

  • galleblæresteiner
  • folatmangel
  • hudsår
  • venøs tromboembolisme
  • aplastisk og hemolytisk gjennombrudd, assosiert med et plutselig stort fall i blodceller og utgjør en direkte trussel mot livet

Hemolytisk anemi: forårsaker

Hemolytisk anemi er en gruppe av mange sykdommer, årsakene deres kan variere, men resultatet er alltid ødeleggelse av røde blodlegemer

Under normale forholdDen røde blodcellen lever i ca. 120 dager, deretter tas den opp av milten og brytes ned der, og jernet lagres fra den.

Som et resultat av defekter i selve erytrocyttene eller i andre organer som lever og milt, skjer denne prosessen raskere, selv etter 50 dager

I tillegg, med økt hemolyse, kan ikke benmargen holde tritt med produksjonen av nye og påfyllende blodceller, noe som resulterer i en reduksjon i antall erytrocytter

Økt ødeleggelse av blodceller legger også for mye belastning på enzymer som er ansvarlige for deres metabolisme, prosessen blir ineffektiv og metabolitter av blodceller forblir i sirkulasjonen

Mangel på røde blodlegemer er karakteristisk for all anemi (f.eks. jernmangelanemi eller vitamin B12-mangelanemi), og derfor er noen symptomer vanlige og forekommer ved alle typer anemi.

Intenseringen av prosesser knyttet til nedbrytning og tilstedeværelsen av røde blodlegemer i sirkulasjonen gir symptomene karakteristiske for hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi: typer

Hemolytisk anemi kan være et resultat av en genetisk mutasjon, da kaller vi dem medfødte eller ervervede, for eksempel ved autoimmune sykdommer. De første av dem er forårsaket av skade på selve blodcellen, og de er:

  • defekter i erytrocyttcellemembranen - blodceller har da endret form, for eksempel ovalocytose, eller den vanligste arvelige hemolytiske anemien - sfærocytose (sfærisk form på blodcellen)
  • defekter av erytrocyttenzymer, såk alte enzymopatier - cytoplasmaet til erytrocytter inneholder en rekke enzymer som er nødvendige for deres funksjon, hemolytisk anemi kan være et resultat av mangel på to enzymer: glukose-6-fosfatdehydrogenase og pyruvat kinase, de bidrar betydelig til energiproduksjonen i erytrocytt
  • defekter av hemoglobin, dvs. oksygenbærende forbindelser, dette er hemoglobinopatier - sigdcelleanemi og methemoglobinemi, ved disse sykdommene er blodcellenes evne til å frakte oksygen redusert og formen kan endres, noe som gjør dem mer utsatt. å skade
  • utilstrekkelig dannelse av hemoglobin - talassemi

Ved ervervet anemi er erytrocytter normale, men de blir ødelagt av ytre faktorer

En av mekanismene er immunologiske prosesser, som fører til produksjon av antistoffer mot røde blodlegemer

Disse kan produseres i løpet av mange sykdommer: autoimmun (f.eks. systemisk lupus), kronisk lymfatisk leukemi, lymfomer, etter visse medisiner, etter organtransplantasjoner, blodtransfusjoner og ved s.k.kald agglutininsykdom og paroksysmal kald hemoglobinuri

En annen mekanisme for ekstracellulær ødeleggelse av erytrocytter er hemolytisk mikroangiopatisk anemi. Ganske komplisert navn, hva betyr det?

Blodceller ødelegges av ulike årsaker i små arterioler og vener, som trombotisk trombocytopenisk purpura, hemolytisk uremisk syndrom eller infeksjoner

Interessant nok er dette også virkningsmekanismen til noen giftstoffer, for eksempel giften til noen edderkopper eller hoggormer. Svært sjelden oppstår hemolyse som følge av mekanisk skade på erytrocytter, for eksempel etter implantasjon av en kunstig hjerteklaff.

Hemolytisk anemi: testresultater

Den grunnleggende testen som skal utføres når det er mistanke om anemi (ikke bare hemolytisk anemi) er den fullstendige blodtellingen

Anemi er indikert ved et fall i antall røde blodlegemer, dvs. røde blodlegemer, under normalen.

Basert på andre parametere kan vi vurdere om blodcellene som er tilstede i sirkulasjonen har riktig volum (MCV), riktig mengde hemoglobin (MCH) og konsentrasjonen i blodcellen (MCHC), disse er ekstremt viktige parametere som forteller mye om årsaken til reduksjon i antall røde blodlegemer

Ved hemolyse er erytrocyttstrukturparametrene vanligvis innenfor normalområdet, så vi har å gjøre med såk alt normocytisk anemi, normokrom anemi, dvs. at erytrocytter har riktig størrelse, riktig innhold og konsentrasjon av hemoglobin

Dette betyr indirekte at produksjonsprosessen er uforstyrret og kroppen har alle nødvendige substrater for produksjonen.

Bare i tilfelle av talassemi, hvor produksjonsprosessen er forstyrret, er erytrocytter mindre og har et lavere hemoglobininnhold

En annen viktig parameter som kan finnes i blodtellingen er retikulocytter, merket "Ret.". Retikulocytter er unge erytrocytter som nylig har forlatt benmargen, og deres økte antall indikerer intensiv dannelse av nye blodceller i benmargen

Denne økningen i produksjonen og økningen i retikulocytter er en respons på utilstrekkelig antall funksjonelle røde blodlegemer

Mer avanserte tester tillater påvisning av sjeldne, men karakteristiske former av erytrocytter, for eksempel echinocytter (utstikkende erytrocytter) i enzymatiske defekter, skjoldbruskkjertelerytrocytter i thalassemi, schistocytter (fragmenter av erytrocytter) i mikroangiopatisk anemi, og Heinz-kropper i methemoglobinemi eller Howel-Jolly-kropper i sigdcelleanemi.

Forskning på røde blodlegemer er gjort i detaljbeskrevet i artikkelen om erytrocytter. Blodanalyser kan også vise avvik i følgende område:

  • økning i LDH (laktatdehydrogenase, dvs. et enzym som finnes i erytrocytter), det frigjøres når erytrocytten ødelegges, derav dens økte konsentrasjon i blodet under hemolyse
  • reduksjon i haptoglobin (fritt hemoglobinbindende protein) dens reduksjon skyldes det faktum at laboratoriemetoder vurderer mengden haptoglobin som er i stand til å binde hemoglobin, hvis denne forbindelsen frigjøres fra skadede erytrocytter, binder de tilgjengelige haptoglobinpartiklene seg til den og er "usynlige" under laboratoriebestemmelsen
  • økning i bilirubin, som er sluttproduktet av hemoglobinnedbrytning

Urinprøven viser: urobilinogen og hemoglobinuri, dvs. utskillelse av økt mengde urobilin og hemoglobin i urinen.

Disse forbindelsene fjernes hvis hemolysen er så alvorlig at leveren ikke er i stand til effektivt å metabolisere de skadede blodcellene

Individuelle former for hemolytisk anemi har spesifikke tester, men de utføres sjelden og kun i spesialiserte sentre, disse inkluderer:

  • redusert aktivitet av glukose-6-fosfatdehydrogenase
  • pyruvatkinase-mangel
  • økning i metHb (methemoglobinemi)
  • økning i HbS og HbF (sigdcelleanemi)
  • og den mer vanlige direkte Coombs-testen (den utføres ved autoimmune sykdommer, ikke bare de som er relatert til hemolyse, men i dette tilfellet letter den diagnosen sekundær anemi).

Noen ganger, spesielt når diagnosen er usikker, utføres en benmargsbiopsi som viser økt dannelse av nye røde blodlegemer

Behandling av hemolytisk anemi

Behandlingen av sykdommer i blodet og det hematopoetiske systemet utføres av en hematolog, selv om grunnleggende diagnostikk også kan utføres av en fastlege

Til tross for forskjellige årsaker til hemolyse, er prinsippene for behandling like.

Hos pasienter med en slik diagnose er det først og fremst nødvendig å opprettholde et tilstrekkelig antall røde blodlegemer i sirkulasjonen, så noen ganger er det nødvendig å transfundere kraftfôret.

Du må imidlertid alltid oppgi ingrediensene som trengs for å lage nye røde blodlegemer, det vil si folsyre og jern, hvis det er for lite av det.

Før anemibehandling startes, er det nødvendig å utelukke den sekundære karakteren av denne sykdommen, dvs. behandle sykdommer som kan forårsake hemolytisk anemi, og seponere medikamenter som kan forårsake det.

En vanlig behandlingsmetode for noen fåanemi: sfærocytose, talassemi, enzymforstyrrelser er også siste linje - kirurgisk fjerning av milten

Dette organet fanger og ødelegger forvrengte erytrocytter, men hvis det er for mange av dem, forårsaker virkningen av milten alvorlig anemi.

Fjerning av dette organet er for å opprettholde sirkulasjonen av unormale, men delvis fyllende blodceller i sirkulasjonen.

Før splenektomi utføres, forsøkes det å behandle hemolyse spesifikt til det forårsakende middelet:

  • i autoimmune sykdommer, glukokortikosteroider, immunsuppressiv terapi og plasmaferese (en prosedyre som lar deg fjerne alle antistoffer fra blodet, inkludert anti-erytrocytter) brukes
  • ved methemoglobinemi kan du administrere metylenblått, bruke et hyperbarisk oksygenkammer og bruke utskiftbare blodtransfusjoner. I lette, kroniske tilfeller - askorbinsyre og riboflavin
  • vitamin C og sink gis ved talassemi
  • ved sigdcelleanemi - hydroksykarbamid, smertestillende midler og antikoagulantia

Grunnlaget for hemolytisk anemi er svært mangfoldig, så vel som mekanismen som blodcelleskade oppstår, men de er en vanlig gruppe sykdommer, fordi sluttresultatet alltid er det samme - ødeleggelse av en ung, funksjonell erytrocytt.

Dette har i sin tur en rekke konsekvenser, primært blod forsyner ikke cellene med mengden oksygen de trenger for å fungere ordentlig, og effektene kan variere fra tretthet og raskere hjerterytme til hjerteinfarkt.

Ved mistanke om hemolytisk anemi bør grunndiagnosen stilles hos fastlegen, men hematologen tar stilling til mer avanserte tester og behandling

Kategori:

Kardiologi