Picks sykdom tilhører gruppen frontotemporale demens. I årevis ble det ansett som en sjelden sykdom. Siden publiseringen av en landemerke i klinisk og patologiartikkel i 1987, anses Picks sykdom å være den tredje vanligste årsaken til demens etter Alzheimers sykdom og Lewy-kroppsdemens. Hva er symptomene? Finnes det en behandling?

Picks sykdom(Picks sykdom, PiD) er en sjelden nevrodegenerativ sykdom, en type frontotemporal demens (FTD). Picks sykdom tilhører tautopatier, en gruppe sykdommer forårsaket av abnormiteter i mikrotubuli av tau-proteinet. Det nauropatologiske bildet viser uløselige forekomster av det posttranslasjonelt modifiserte MAP-tau-proteinet

Picks sykdom: symptomer

Et karakteristisk trekk ved sykdommen er sekvensiell opptreden av symptomer.

  • Komme i gang

Humørlidelser (depressive tilstander, maniske tilstander) og angstlidelser dukker opp. Av denne grunn kan pasienter bli henvist til en psykiatrisk konsultasjon, og deres kliniske symptomer viser seg å være resistente mot behandling. I tillegg er det også karakterologiske endringer, først subtile i form av en mer avslappet tilnærming til sosiale normer, tap av gode manerer og uvanlig oppførsel. Tilbaketrekking og apati er mindre vanlig. Hos noen pasienter kan utilstrekkelig omsorg for egen helse observeres, noe som resulterer i en rekke medisinske konsultasjoner.

  • Mellomfase

Emosjonelle symptomer slutter å dominere, men atferdsforstyrrelser øker. Pasienter respekterer ikke sosiale normer, oppfører seg upassende og ignorerer andres følelser. Endringer i utseendet deres observeres: forsømmelse av personlig hygiene, mangel på omsorg for klær. Forverring av matvaner og søvnproblemer. I tillegg er det en gradvis utvikling av et språkunderskudd, samt kognitive og hukommelsesfunksjonsforstyrrelser. Det er nevrologiske symptomer: deliberative (Marinesco-Radovici symptom), primitive reflekser (f.eks. suging, urininkontinens, sjeldnere avføring).

  • Avansert frontotemporal demens

Betydelige atferdsforstyrrelser: desinhibering, irritabilitet, emosjonell labilitet, gjengivelsesatferd, stereotypier, inaktivitet, emosjonell likegyldighet, tap av interesser.Kompleks kognitiv underskudd: språk, abstraksjon og planlegging, hukommelse, visuell-romlige og motoriske funksjonsforstyrrelser. Nevrologiske symptomer: motorisk stivhet, sjeldnere skjelvinger (postural), primitive reflekser (gripe, suge, speide), urin- og avføringsinkontinens

Picks sykdom: diagnose

Kriterier for anerkjennelse (McKann et al., 2001) - utvikling av atferdsmessige og kognitive mangler som manifesteres som følger:

  • tidlige og progressive personlighetsendringer preget av vanskeligheter med å tilpasse atferd, som ofte resulterer i utilstrekkelige reaksjoner og handlinger eller
  • tidlige og progressive taleforstyrrelser preget av vanskeligheter med å uttrykke eller ha betydelige problemer med å navngi og forstå ord
  • underskudd forårsaker betydelige problemer i sosial funksjon og er merkbare sammenlignet med tidligere funksjonsnivå
  • kurset er preget av en gradvis oppstart og en konstant forringelse av funksjonen
  • underskudd er ikke forårsaket av andre CNS-sykdommer, ikke metabolske eller indusert av inntatte stoffer

Underskudd er ikke bare tilstede under delirium og kan ikke forklares med noen annen psykiatrisk diagnose (f.eks. depresjon, schizofreni). Differensialdiagnose inkluderer: systemisk sykdom, Huntingtons sykdom, rusmisbruk. Diagnosen Alzheimers sykdom (AD) er ofte feildiagnostisert, spesielt i tilfeller med sakte debut i alderdommen

Picks sykdom: diagnostiske tester

Blod- og cerebrospinalvæskeprøver er normale. Inntil de sene stadiene av sykdommen kan det ikke være noen endringer i EEG-testen. Senere observeres en nedbremsing av rytmen i front og front leads. MR (magnetisk resonanstomografi) og CT (computertomografi) kan avsløre atrofi av frontale og temporale cortex

Picks sykdom: behandling

Det finnes ingen effektiv behandling som forbedrer kognitive funksjoner hos pasienter. Siden forstyrrelser av neurotrasmitterne - serotonin og noradrenalin er observert, forsøkes det å bruke serotonin, noradrenalin og trazodon reopptakshemmere for å modifisere psykiske lidelser og atferd. Kolinesterasehemmere brukes ikke.

Kategori:

Neurology