Ependymom er en kreftsykdom som oppstår i sentralnervesystemet. Dets andre navn, ependymoma, kommer fra navnet på vevet det er avledet fra, ependymene. Det fletter ventriklene i hjernen og lumen i ryggmargskanalen. Hva er årsakene til og symptomene på ependymom? Hvordan går behandlingen hans?

Ependymomeri WHO-klasseklassifiseringen ble klassifisert som neoplasmer IIo . Disse svulstene er hovedsakelig karakteristiske for unge voksne og barn, der de utgjør omtrent 10 prosent av alle svulster i sentralnervesystemet. Det er to topper av ependymom, 5 og 35 år. Hos barn og ungdom er ependymomer oftest funnet intrakrani alt, og hos voksne - intramedullært. Noen ganger følger ependymomer type 2 nevrofibromatose.

Typer ependymomer

Ependymomer er klassifisert i fire hovedtyper:

  • sub-ependymomer og myxoma-papillomatøse ependymomer, som vokser sakte og er blant de mildeste (grad I)
  • vanlige ependymomer, de vanligste som har flere undertyper (grad II)
  • anaplastiske ependymomer (grad III), som er preget av den raskeste veksten og det mest aggressive forløpet

Ependymoma: etiologi

Årsakene til ependymomer er ikke beskrevet i detalj så langt. Det er funnet mange mutasjoner som kan forårsake denne typen kreft, men ingen av dem er nært knyttet til forekomsten av ependymomer. Det er heller ikke bevist at noen miljøfaktorer spiller en rolle i deres etiologi.

Plassering av ependymomer

Sub-ependymomer er oftest lokalisert nær ventrikkelsystemet. I noen tilfeller kan de vises i den cervikale ryggmargskanalen. Dette stedet er typisk for personer rundt 40 år og er mer sannsynlig å være av mannlig kjønn.

Plasseringen av ependymomas avhenger i stor grad av typen.

Myxoma-papillomatøse ependymomer har en tendens til å dannes i bunnen av ryggmargskanalen. Ependymomer vokser vanligvis nær, inne i eller langs ventriklene i hjernen på forskjellige nivåer. Anaplastiske ependymomer ses vanligvis hos barn,oftest i bakre fossa av skallen

Ependymomer: mikroskopiske og makroskopiske bilder

Ependymomer er myke, gråaktige eller røde nupper som kan inneholde forkalkning. Deres karakteristiske trekk er tilstedeværelsen av ekte rosetter og pseudo-rosetter i det mikroskopiske bildet, som hovedsakelig er plassert rundt små hulrom, sprekker eller kar.

Ependymomer: kliniske symptomer

Det kliniske bildet av ependymomer er veldig likt symptomene på alle andre svulster i sentralnervesystemet. Det avhenger i stor grad av pasientens alder, plassering og størrelse på svulsten

Hos barn vil en økning i kranietrykket først og fremst gi kraftig hodepine, kvalme og oppkast. Når kraniesuturene ennå ikke er fullstendig sammensmeltet, kan det første symptomet være hydrocephalus, forårsaket av blokkering av cerebrospinalvæskestrømmen i ventrikkelsystemet av den voksende svulsten. Forstyrrelser i konsentrasjon, personlighet og humørsvingninger kan også forekomme. Når svulsten vokser, vil trykk på hjernen forårsake anfall, fokale nevrologiske symptomer eller symptomer på lammelse av kranienervene. Hvis svulsten er plassert over hjerneteltet, kan det forårsake tap av syn, følelse, kognitiv dysfunksjon eller ataksi.

Ependymomer som vokser i ryggmargskanalen vil skade funksjonen til det perifere nervesystemet. Dette kan resultere i spastiske lemmerlammelser og parestesi. Pasienten kan også klage over smerter som ligger under den eksisterende neoplastiske lesjonen. Myxoma-papillomatøst ependymom er preget av et muligens litt annerledes klinisk bilde. Deres typiske plassering i den nedre delen av ryggmargskanalen vil forårsake blæredysfunksjon og impotens. Du vil også oppleve smerter i rygg, ben og analområdet

I tillegg til symptomene som er oppført ovenfor, kan du klage over tap av appetitt, vekttap, midlertidige problemer med å gjenkjenne farger, ukontrollerte skjelvinger, midlertidig hukommelsestap eller følelsen av å se vertikale eller horisontale linjer i sterkt lys.

Ependymoma-diagnose

Ved mistanke om ependymom, er datatomografi vanligvis den første undersøkelsen som er bestilt av den behandlende legen. Den avslører en veldefinert masse som er lokalisert intraventrikulært. Denne massen er hyperdens, den kan inneholde cyster. Forkalkning finnes i 50-80 % av tilfellene. Å angi en kontrast forsterker ependymoma-bildet. Magnetisk resonansavbildning, både med og uten kontrast, er en enda mer presis undersøkelse som muliggjør presis bestemmelsestørrelsen og arten av lesjonen. MR-signalet kan være heterogent når svulsten har cyster, forkalkning, blødning og nekrotisk foci. Histologisk undersøkelse av den utskårne lesjonen gjør det mulig å nøyaktig bestemme typen ependymom. Det bør huskes at oppsamling av cerebrospinalvæske er kontraindisert ved mistenkt neoplasma i sentralnervesystemet, da økt intrakranielt trykk etter punktering kan forårsake intussusception av cerebellare mandlene

Behandling av ependymomer

Behandlingsmetoden som muliggjør fullstendig restitusjon, er selvfølgelig utskjæring av hele svulsten. Komplementær strålebehandling er obligatorisk etter reseksjon. På grunn av den forskjellige plasseringen er en slik operasjon ikke alltid mulig, da forblir strålebehandling i seg selv den foretrukne behandlingen. Hos små barn, opp til tre år, anbefales kjemoterapi med platinaforbindelser (cisplatin, karboplatin)

Ependymomer: prognose

Faktorer som bestemmer prognosen inkluderer operasjonens radikale natur, histologisk modenhet, type neoplasma og dens plassering, samt pasientens alder. Det anslås at sannsynligheten for fem års overlevelse er 40 til 60 prosent, noe som er betydelig større hos voksne enn hos barn. Dessverre lever pasienter med anaplastiske ependymomer mye kortere liv - vanligvis fra 12 til 20 måneder

Kategori:

Onkologi