Goodpastures syndrom, eller lunge-nyresyndrom, er en sjelden autoimmun sykdom som påvirker nyrene og lungene. Goodpastures syndrom kan være livstruende da det kan føre til respirasjons- og/eller nyresvikt svært raskt, selv i løpet av få dager. Hva er årsakene til og symptomene på Goodpastures syndrom? Hva er behandlingen?

Goodpastures syndrom , ellerslunge-renal syndrom,tilhører gruppen av sykdommer kjent som systemisk vaskulitt. I løpet av Goodpastures syndrom blir basalmembranen i de glomerulære karene og alveolene betent, noe som resulterer i blødning inn i alveolene og raskt progressiv glomerulonefritt. Sykdommen er livstruende fordi den svært raskt, selv i løpet av få dager, kan føre til respirasjonssvikt og/eller nyresvikt.

Goodpastures syndrom er sjelden (forekomst i Europa - ca. 1/1 million innbyggere/år), oftest hos personer mellom 20 og 30 år og hos de i alderen 50-65. Sykdommen diagnostiseres oftere hos menn enn hos kvinner

Goodpastures syndrom (pulmonal-renal syndrom) - årsaker og risikofaktorer

Goodpastures syndrom er en autoimmun sykdom. Ved denne type sykdom gjenkjenner immunsystemet kroppens egne celler som fremmede og produserer antistoffer mot dem som angriper dem og får dem til å bli betent og ødelagt. I løpet av Goodpastures syndrom produseres antistoffer (anti-GBM) mot basalmembranen i de glomerulære karene og alveolene. Antistoffskade på blodårene i glomeruli resulterer i glomerulonefritt, som kan føre til kronisk nyresvikt. I sin tur fører skade på blodårene til alveolene til blødning

Risikofaktorer er: eksponering for hydrokarboner og tobakksrøyk, innånding av kokain og infeksjoner

Goodpastures syndrom (pulmonal-renal syndrom) - symptomer

Symptomer på lungepåvirkning ved sykdom:

  • kortpustethet - i utgangspunktet kan det være anstrengelsesutløst, deretter paroksysm alt i hvile
  • tørr hoste
  • hemoptyse
  • noen gangercyanose

Symptomer på nyrepåvirkning av sykdommen:

  • hematuri
  • problemer med vannlating (f.eks. oliguri)
  • hevelse over hele kroppen
  • hypertensjon
  • smerter i korsryggen

I tillegg kan det oppstå generelle symptomer, vanligvis influensalignende, f.eks. tretthet, feber, smerter i muskler og ledd, mangel på matlyst

Goodpastures syndrom (pulmonal-renal syndrom) - diagnose

Blodprøver utføres for å oppdage anti-GBM-antistoffer. Ved Goodpastures syndrom finner man også bl.a. forhøyede nivåer av kreatinin og urea i blodet, noe som indikerer nyreskade.

Det er også nødvendig å teste urinen, som viser bl.a. tilstedeværelse av protein eller røde blodceller.

Legen tester også luftveiene. Under stetoskopundersøkelsen kan du høre knitring, og noen ganger til og med en bronkial bilyd. På den annen side viser røntgen av thorax flekkete skygger som tyder på betennelsesforandringer

I noen tilfeller kan en nyre- eller lungebiopsi være nødvendig.

Goodpastures syndrom (pulmonal-renal syndrom) - behandling

Pasienter får glukokortikosteroider og cyklofosfamid. I tillegg utføres plasmaferese - en prosedyre som renser blodet for uønskede elementer - i dette tilfellet anti-GBM antistoffer

Hos noen pasienter begynner nyrene å fungere skikkelig, vanligvis i løpet av de første ukene av behandlingen. Imidlertid 40-50 prosent. til tross for behandling, gjenvinner ikke nyrene funksjonene sine. Deretter er nyreerstatningsterapi nødvendig i form av hemodialyse. Etter noen måneder kan pasientens tilstand bli bedre og hemodliose er kanskje ikke nødvendig. Imidlertid har legers erfaring vist at gjenoppretting av nyrefunksjonen på et senere tidspunkt er sjelden. Hvis nyren ikke begynner å fungere ordentlig i løpet av de første ukene av behandlingen og pasienten trenger nyreerstatningsbehandling, betyr dette vanligvis at nyresvikten er irreversibel

Du kan imidlertid forhindre utviklingen av nyresvikt og til og med utviklingen av den. Det er nok å diagnostisere sykdommen så tidlig som mulig og bruke passende behandling

Kategori:

Immunsystem