Moschcowitz syndrom, eller trombotisk trombocytopenisk purpura, er en umiddelbar livstruende tilstand, og 90 prosent av den hvis den ikke behandles. tilfeller fører til døden. Moschcowitz syndrom er utsatt for bl.a. personer som lider av autoimmune sykdommer (f.eks. lupus) og gravide kvinner. Hva er årsakene til og symptomene på trombocytopenisk purpura? Hva er behandlingen?

Moschcowitz syndrom , ellertrombotisk trombocytopenisk purpura(trombotisk trombocytopenisk purpura - TTP) tilhører gruppen av trombocytopeniske blødningsforstyrrelser. I løpet av TTP kleber blodplater seg sammen, og som en konsekvens dannes det spredte blodpropper i små kar (i små arterier og kapillærer). Blodpropp som blokkerer karene svekker blodstrømmen til ulike organer, noe som fører til hypoksi og svikt.

I gjennomsnitt lider 40 av 100 000 mennesker av Moschcowitz syndrom årlig.

I tillegg skader tilstedeværelsen av blodpropp erytrocyttene som strømmer gjennom dem, noe som resulterer i mikroangiopatisk hemolytisk anemi. I sin tur utvikles trombocytopeni (trombocytopeni) ettersom blodplatene brukes opp til å danne blodpropper. Dermed er Moschcowitz syndrom en av få tilstander der trombocytopeni er assosiert med dannelse av blodpropp.

Moschcowitz syndrom (trombotisk trombocytopenisk purpura) - forårsaker

Årsaken til trombotisk trombocytopenisk purpura kan være skade på det vaskulære endotelet, men oftest er det en mangel (og dermed - redusert aktivitet) av ADAMTS13-enzymet, som er ansvarlig for nedbrytningen av von Willebrand faktor multimerer - en av koagulasjonsfaktorene. Som en konsekvens oppstår ekstremt store von Willebrand faktor multimerer i blodet, som viser en økt evne til å binde seg til blodplater og danne blodplateaggregater og ytterligere blodpropper

IgG-autoantistoffer mot dette enzymet kan være ansvarlige for mangelen på ADAMTS13-enzymet. Deres tilstedeværelse er observert:

  • i løpet av autoimmune sykdommer (f.eks. systemisk lupus erythematosus - utvikles i 1-4 % av tilfellene);
  • etter bakterielle infeksjoner ogviral;
  • etter behandling med tienopyridinderivater: tiklopidin og klopidogrel;
  • ved spredt neoplastisk sykdom;
  • etter allogen benmargstransplantasjon;

I tillegg er gravide kvinner i fare for å utvikle TTP i influensa

Trombotisk trombocytopenisk purpura kan også være forårsaket av en arvelig mangel på ADAMTS-13-enzymet (akaUpshaw-Schulman syndrom ).

Moschcowitz syndrom (trombotisk trombocytopenisk purpura) - symptomer

I tilfelle av Moschcowitz syndrom vises plutselig følgende:

  • symptomer på hypoksi og skade på sentralnervesystemet (forekommer i 60-88 % av tilfellene) - hodepine, atferdsendringer, syns- og hørselshemming, i ekstreme tilfeller - koma;
  • nyresvikt (18–76 % av tilfellene);

Imidlertid kan symptomene på hypoksi og skade (som følge av nedsatt sirkulasjon i kapillærene) påvirke alle organer, for eksempel hjertet (myokardiskemi), bukspyttkjertelen eller binyrene.

  • feber (22–86 % av tilfellene);
  • gulsott, forstørrelse av milt og lever (46 % av tilfellene);

Moschcowitz syndrom (trombotisk trombocytopenisk purpura) - diagnose

Diagnose stilles ved blodprøveresultater. Under diagnosen bør andre sykdommer utelukkes, slik som: akutt intravaskulært koagulasjonssyndrom, antifosfolipidsyndrom, autoimmun ødeleggelse av blodplater og erytrocytter (Evans syndrom) og hemolytisk uremisk syndrom (HUS)

Moschcowitz syndrom (trombotisk trombocytopenisk purpura) - behandling

Hos pasienter med trombotisk trombocytopenisk purpura, brukesplasmaferese , dvs. plasmautveksling. Prosedyren involverer separering av plasma til blodceller og fjerning av det sammen med uønskede komponenter (i dette tilfellet sammen med antistoffer som blokkerer aktiviteten til ADAMTS13-enzymet og et overskudd av von Willebrand faktor-multimerer).

Plasmautveksling øker sjansen for overlevelse betydelig - 70-90 prosent. TTP-symptomer går tilbake.

Det fjernede plasmaet erstattes deretter med fersk frossen plasma, albuminløsning og/eller krystalloider eller kolloider. I tillegg, i Moschcowitz syndrom, består virkningen av plasmaferese ikke bare i utveksling av plasma, men også i å fylle på de manglende plasmakomponentene - pasienten mottar det aktive ADAMTS13-enzymet, som forhindrer dannelsen av blodplatepropper. Vanligvis byttes 3-4 liter plasma ut hver dag, til symptomene på sykdommen forsvinner (selv om noen kilder sier at

VanligvisKortikosteroider administreres parallelt (deres effektivitet har ikke blitt vurdert i kliniske studier, men det er mange rapporter som støtter denne behandlingen). Hvis disse metodene er ineffektive, gis immunsuppressiv behandling. I tillegg bør alle pasienter få folsyre

I tillegg brukes et blodplatekonsentrat for å nøytralisere trombocytopeni.

De siste årene har det blitt publisert svært lovende rapporter om forsøk på å behandle refraktære former av sykdommen med rituximab.

Viktig

U 30-60 prosent tilbakefall av sykdommen ble observert - de fleste av dem skjedde i den første måneden etter behandling av den akutte episoden. Et symptom på et tilbakefall er en gradvis nedgang i antall blodplater i blodet

Kategori:

Kardiologi