Hjelp utviklingen av nettstedet, del artikkelen med venner!

Gastrinom tilhører de nevroendokrine svulstene. Oftest er det lokalisert i tolvfingertarmen eller hodet av bukspyttkjertelen. Det forårsaker en gruppe karakteristiske symptomer kjent som Zollinger-Ellison syndrom. Hva er nevroendokrine svulster? Hvordan forårsaker gastrinom symptomer? Finnes det en behandling?

Gastrinomer en av de sjeldne svulstene. Forekomsten er 1:1 000 000 / år. Det er litt mer vanlig hos menn, og gjennomsnittsalderen for symptomer er 43 år. Vanligvis er det en liten svulst som ikke overstiger 1 cm. Mer enn halvparten er multifokale. I ⅔ av tilfellene er det ondartet og kan metastasere tidlig, oftest til lymfeknuter, lever, milt, mediastinum og bein. Typiske steder er tolvfingertarmen eller bukspyttkjertelen (80 %), andre sjeldnere steder inkluderer magen, leveren og til og med eggstokkene

Gastrinom: forårsaker

I omtrent 65 prosent av tilfellene vises gastrinomer som sporadiske svulster. I andre tilfeller er de en av komponentene i MEN1-syndromet. MEN1 eller multiple neoplasmer i det endokrine systemet type 1. Det er en arvelig sykdom forårsaket av en mutasjon av genet MEN 1. I tillegg til en nevroendokrin svulst i bukspyttkjertelen, er den karakterisert ved sameksistens av svulster i hypofysen og hypofysen. primær hyperparatyreoidisme.

Gastrinom: symptomer

Resultatet av produksjonen av gastrin fra svulsten er overstimulering av parietalceller til å produsere s altsyre. Ikke alle pasienter har nok hormonproduksjon til å forårsake symptomer, noe som kan forsinke diagnosen av sykdommen betydelig.

Omtrent 50 prosent av pasientene utvikler Zollinger-Ellisons syndrom på grunn av for mye gastrin. Det primære symptomet er tilbakevendende magesår, som ofte er på et uvanlig sted og ikke reagerer på standardbehandling. Det er diaré, ofte fet diaré. Andre trekk som tyder på Zollinger-Ellisons syndrom inkluderer alvorlig øsofagitt, sameksistens av bukspyttkjertelisletom, hypofysetumor eller hyperparatyreoidisme. Siden svulsten i noen tilfeller produserer ACTH, kan vi observere symptomene på Cushings syndrom

Gastrinom: diagnose

  • Laboratorietester

a. høye nivåer av gastrinb. hvis resultatet reiser tvil, den såk alte sekretintest eller gastrinisk stimuleringstest. vurderingbasal gastrisk sekresjon (BAO)>15 mmol / ld. det kan være abnormiteter som er typiske for andre neoplasmer inkludert i MEN1-syndromet (f.eks. hyperkalsemi)

  • Endoskopi

hypertrofi av folder i mageslimhinnen (>90%), sår i den øvre mage-tarmkanalen (~ 75% i duodenal bulb)

  • Bildetester

- reseptorscintigrafi og endosonografi (sensitivitet 80%) - ultralyd - CT (computertomografi) - MR (magnetisk resonans) - selektiv arteriografi (sensitivitet ved sporadiske svulster ~ 50%)

Gastrinom: differensialdiagnose

Vurder forhold med økte gastrinnivåer:

  • pernisiøs anemi og G-cellevekst i den pre-antrale delen av magesekken (f.eks. ved atrofisk gastritt, H. pylori-infeksjon og ved tilstander etter gastrektomi med bevaring av den pre-antrale delen).

Gastrinom: behandling

Behandlingen har to hovedmål: 1. Symptomatisk behandling av magesår basert på bruk av protonpumpehemmere i økte doser: f.eks omeprazol 60-120 mg / dag, lansoprazol 75 mg / dag 2. Årsaksbehandling bestående av reseksjon av svulsten. Hvis svulsten ikke er lokalisert ved hjelp av bildediagnostikk, utføres laparotomi med nøye inspeksjon av bukhulen. I avanserte tilfeller brukes palliativ kjemoterapi

Gastrinom: prognose

Etter svulstfjerning forblir omtrent 50 prosent av pasientene ved god helse i mange år. 5-års overlevelse oppnås av 90 prosent av pasientene, og i 60 prosent av tilfellene er det 15 år

Verdt å vite

Nevroendokrine svulster (NET)

er atypiske neoplasmer som har sin opprinnelse i endokrine celler (celler i det endokrine systemet) som finnes i hele menneskekroppen. De er preget av evnen til å produsere biogene hormoner eller aminer. I tråd med navnet sitt skiller et gastrinom ut gastrin, men det kan også produsere ACTH.

Hva er gastrin og ACTH?

Gastryna er et hormon som påvirker fordøyelsessystemets funksjon. Fysiologisk produsert av G-celler lokalisert i den pyloriske delen av magesekken og i den innledende delen av tolvfingertarmen. Det påvirker produksjonen av s altsyre og den riktige tilstanden til mageslimhinnen

ACTH eller adrenokortikotropt hormon (kortikotropin) som utskilles riktig av hypofysen, som ved å påvirke binyrebarken øker utskillelsen av kortisol og svakt virkende androgener

Hjelp utviklingen av nettstedet, del artikkelen med venner!

Kategori:

Onkologi