Blodsykdommer skyldes ofte svekkede modningsprosesser og riktig funksjon av blodmorfotiske elementer. De vanligste hematologiske sykdommene er hemofili, anemi, leukemi og trombocytopeni. Hva forårsaker dem og er de farlige?
Blod utgjør omtrent 10 % av kroppsvekten vår og er et av de viktigste menneskelige vevene. Den komplekse strukturen ligner et puslespill med flere elementer som sikrer kroppens balanse og sikkerhet - for eksempel under kroppsskader og blødninger. Forstyrrelser av disse prosessene kan være et resultat av forskjelligeblodsykdommer . Her er de viktigste av dem.
Blodsammensetning og funksjoner
Blod er den viktigste menneskelige kroppsvæsken. Strukturelt sett er dette bemerkelsesverdige, flytende bindevevet en suspensjon som kombinerer væsker og morfotiske elementer (faste stoffer). Cellulære komponenter utgjør omtrent 44 % av det totale blodvolumet, mens væskefraksjonen - plasma - de resterende 55 %
De mest tallrike komponentene i morfotiske elementer er erytrocytter - røde blodlegemer - som inneholder et pigment (hemoglobin). Det er takket være dens spesialiserte struktur, laget av heme-molekyler og et jernkation, at det er mulig å effektivt binde oksygenmolekyler, noe som er avgjørende i prosessen med cellulær respirasjon.
Hvite blodceller - i sin tur er en mangfoldig familie av celler som er nøkkelen til kroppens forsvar mot sykdommer forårsaket av patogener. De kan deles inn i granulocytter, monocytter og lymfocytter
Blod har mange viktige funksjoner, hvorav de viktigste er:
- transport av oksygen til vev og utslipp av karbondioksid til lungene,
- transport av næringsstoffer fra fordøyelseskanalen,
- regulering av kroppstemperatur,
- opprettholde syre-base-balansen (riktig pH),
- utslipp av metabolske produkter til nyrer og kjertler,
- deltakelse i immunologiske prosesser (spesifikk og ikke-spesifikk immunitet),
- trombedannelse under skade eller karskade
De vanligste blodsykdommene
Hemofili
Hemofili, ellers kjent som en hemorragisk diatese, preget avmedfødt mangel på blodkoagulasjonsfaktorer. Det er en genetisk sykdom som er nært knyttet til kjønn. Tilstanden arves recessivt, noe som betyr at den kun rammer personer som fullt ut uttrykker det recessive genet
Kvinner, som eiere av to X-kromosomer, har en litt "privilegert posisjon" her, fordi i tilfelle de uttrykker en normal kopi av genet og en mutant kopi, vil de ikke utvikle sykdommen, men vil bare være bærere av hemofili. Sønnen til en slik kvinne (med X- og Y-kromosomer), som arver det defekte genet, vil dessverre bli syk.
Hemofili ble ofte k alt "kongenes sykdom". Mange representanter for kongelige familier over hele Europa led av det, som ga mutasjoner videre til påfølgende generasjoner av aristokrater.
Det er 3 varianter av denne sykdommen, som skyldes mangel på et spesifikt protein:
- hemofili A (faktor VIII-mangel),
- hemofili type B (faktor IX-mangel),
- hemofili type C (faktor (XI) mangel.
Hos friske mennesker utløser hver mekanisk skade på vevet i nærheten av en blodåre en kompleks kaskade av prosesser som fører til dannelsen av den riktige faktoren som setter i gang blodpropp. Fibrinogen (et protein som finnes i blodplasmaet) omdannes til fibrin, som bygger nettverket av fibre som er grunnlaget for dannelsen av en blodpropp.
Hos personer med hemofili er blodproppprosessen og den naturlige oppbygningen av en blodpropp betydelig hindret, noe som gir lengre blødningstid. Ved mer alvorlige traumer kan personer med hemofili dø av blødning eller alvorlig indre blødning (inkludert retroperitoneale eller sentralnervesystemeffekter).
Denne tilstanden kan også manifestere seg i:
- omfattende blåmerker,
- subkutane hematomer og ekkymoser,
- med hematuri,
- hyppige neseblødninger
Tilbakevendende blødninger påvirker svært ofte underkroppen, som er relatert til tyngdekraften og økt blodtrykk under oppreist stilling. De kan for eksempel dukke opp i leddområdene (albuer, knær eller hofter) som kan forårsake hevelse, smerte og bevegelsesbegrensninger.
Slag kan også påvirke musklene (hovedsakelig underekstremitetene), som pasienten føler som nummenhet, prikking, noen ganger brennende smerte og til og med lammelse av visse deler. Tilbakevendende episoder med indre blødninger kan forårsake permanent degenerasjon av ledd og muskler og gjøre det vanskelig å bevege seg rundt. Det kan være karakteristisk for diagnosen hemofili at leddene i hendene som lider av hemofili vanligvis forblir igod stand.
Dessverre er det ennå ingen kur for årsakene til hemofili. Symptomatiske behandlinger er kjent som består av intravenøs administrering av de manglende blodkoagulasjonsfaktorene. Etter passende opplæring kan pasienter administrere preparater i form av kraftfôr hjemme
Symptombehandling lindrer også smerte og hevelse forbundet med blåmerker i ledd og muskler. Riktig utvalgt fysioterapi og kroppsmassasje kan også være nyttig.
Anemi
Anemi - eller anemi - er en sykdom som involverer tilstedeværelsen av et redusert nivå av hemoglobin i kroppen. Den normale konsentrasjonen av hemoglobin i erytrocytter hos menn bør være mellom 13 og 14 g/dL, og hos kvinner mellom 12 og 13 g/dL. Eventuelle verdier som avviker under disse parameterne bør være et varseltegn og et signal for videre anemidiagnose.
Det kan være flere årsaker til at en slik lidelse oppstår, de vanligste er:
- forstyrrelser i produksjonen av røde blodlegemer - som omsettes direkte til et redusert antall erytrocytter som inneholder hemoglobin,
- økt nedbrytning av røde blodceller - som følge av genetiske forhold,
- Blødning på grunn av traumer eller okkult blodtap (forekommer regelmessig, f.eks. under gastrointestinal blødning, blod i avføring).
Anemi kan noen ganger være et symptom på en alvorlig kreft i benmargen (f.eks. multippelt myelom) eller en genetisk tilstand (sigdcelleanemi eller autoimmune sykdommer).
Svært ofte skyldes anemi mangler på spesifikke mikronæringsstoffer. Mangelen på en tilstrekkelig mengde slike stoffer i kroppen forstyrrer den riktige produksjonen av røde blodlegemer (erytropoiesis). Disse typene anemi, ellers kjent som mangelanemi, kan skyldes utilstrekkelig tilførsel:
- jern (mikrocytisk anemi),
- folsyre,
- vitamin B12 (pernisiøs anemi),
- kobber.
Anemi forårsaket av jernmangel forekommer hos nyfødte og spedbarn, spesielt premature babyer eller barn som ikke har tilgang til naturlig morsmelk.
Hos voksne blir anemi assosiert med reduserte jernnivåer ofte diagnostisert hos kvinner med tung menstruasjon. Eldre mennesker (over 50 eller 60 år), som lider av lesjoner i mage-tarmkanalen (polypper og svulster i tykktarmen, magesår), assosiert med latent blødning, kan også bli utsatt for denne typen sykdom.
Andre eksterne faktorer som kan utløse anemisom følge av benmargsskade kan være ulike giftstoffer, bestråling med ioniserende stråling, røntgen- eller gammastråler
Symptomene på anemi kan variere litt avhengig av den underliggende tilstanden. De vanligste symptomene inkluderer imidlertid:
- kronisk tretthet,
- blir fort sliten,
- svakhet,
- konsentrasjonsvansker,
- læreproblemer,
- hodepine og svimmelhet
Ytterligere symptomer på jernmangelanemi kan også inkludere overdreven tørr hud, sprøtt hår som faller ut og bleke negler med karakteristiske riller langs platen.
Karakterisering av årsakene til anemi krever en grundig diagnose basert på grundige blodprøver, mikronæringsstoffkonsentrasjon, noen ganger fekale okkulte blodprøver eller benmargsprøver
Den hyppigst diagnostiserte jernmangelanemi er den enkleste å behandle. En slik sykdom kan oftest kureres takket være passende kosttilskudd og et variert kosthold (rikt på ferske grønnsaker og frukt, fullkorn og rødt kjøtt eller innmat).
Leukemi
En av de alvorligste blodsykdommene er leukemier - en gruppe ondartede neoplasmer som påvirker forskjellige linjer som morfotiske elementer dannes fra.
En karakteristisk lidelse ved leukemier er "stopping" av blodceller i prosessen med hematopoiesis (bloddannelse) i et av modningsstadiene. Avhengig av stadium av differensiering og modning av blodceller, vil det være neoplastiske forandringer og patologisk klonal vekst av en gitt avstamning - to typer leukemier kan skilles: myeloide og lymfatiske
På sin side, når det gjelder forløp, kan sykdommen klassifiseres som akutt eller kronisk. De farligste leukemiene er:
- akutt myeloid leukemi (AML)
Denne varianten står for omtrent 80 % av akutte leukemier hos voksne. Sykdommen er forårsaket av ukontrollert spredning av tidlige blodforløperceller i benmargen som blir ineffektive. Umodne og ikke-funksjonelle eksplosjoner begynner å samle seg i kroppen, og den komplekse "stigen" for dannelse av individuelle stadier av blodceller blir forstyrret.
- akutt lymfatisk leukemi (ALLE)
Neoplastisk vekst påvirker den lymfoide linjen av blodceller, noe som resulterer i produksjon av et stort antall umodne lymfocytter (forløpere til B- eller T-lymfocytter) som forstyrrer blodforholdet. Sykdomdet utvikler seg veldig raskt og, hvis det ikke behandles, fører det til døden innen flere måneder. Denne formen for leukemi er svært vanlig hos små barn (mellom 2 og 5 år).
Kroniske leukemier kan utvikle seg sakte og latent, selv i flere år, inntil den s.k. blast krise (akutt fase av sykdommen). Disse sykdommene har et mildere forløp og bedre prognose enn akutte former for leukemi, men de forekommer mye sjeldnere. Denne typen inkluderer:
- kronisk myeloid leukemi (KML) - klassifisert som myeloproliferative syndromer - en gruppe sykdommer preget av overproduksjon av til og med noen få morfotiske elementer i blodet
- kronisk lymfoid leukemi (KLL) - en av de mildeste kjente formene for leukemi, oftest diagnostisert hos eldre over 60 år.
En persons risiko for å utvikle leukemi kan påvirkes av mange faktorer. Den genetiske bakgrunnen er absolutt av stor betydning. Det er bevist at for eksempel pasienter med Downs syndrom har opptil 20 ganger større sannsynlighet for å utvikle akutt myeloid leukemi sammenlignet med friske mennesker
Kontakt med giftige stoffer som kan forstyrre funksjonen til benmargen er også farlig: benzenderivater, plantevernmidler og ugressmidler, løsemidler, tobakksrøyk eller cytostatika brukt i cellegiftbehandling
Leukemier vil sannsynligvis også utvikle seg hyppigere hos personer med nedsatt immunsystemfunksjoner eller som tar immundempende medisiner (f.eks. etter organtransplantasjoner).
Symptomene på å utvikle leukemier kan noen ganger være vage, beslektet med vanlige forkjølelser og infeksjoner, inkludert:
- generell svakhet i kroppen,
- lavgradig feber,
- immunforstyrrelser,
- hodepine og leddsmerter,
- vekttap,
- mangel på matlyst,
- hudlesjoner, herpes,
- forstørrede lymfeknuter
Hvis symptomene forverres, er det nødvendig å utføre diagnostiske tester så snart som mulig: fullstendig blodtelling med utstryk og biokjemiske tester. Ved mistanke om akutt leukemi, utføres også en benmargsbiopsi
Akutt leukemier er en svært alvorlig sykdom, så i tilfelle de oppdages, er nøkkelen rask diagnose og valg av den mest effektive terapiformen. En av de mest brukte behandlingsmetodene er bl.a. benmargstransplantasjoner, kjemoterapi og strålebehandling
Trombocytopeni
Trombocytopeni, ellers kjent somtrombocytopeni - er en av de vanligste lidelsene i koagulasjonssystemet, spesielt hos eldre over 50 år. Det diagnostiseres når antallet perifere blodplater er mindre enn 150 000 / µL.
Det er imidlertid verdt å huske at noen mennesker kan ha genetisk betinget trombocytopeni, hvor blodplateantallet holder seg på 100 000-150 000 / µl i mange måneder uten å forårsake negative symptomer. Denne typen tendens kan forekomme selv hos ca. 2,5 % av den friske befolkningen, derfor er det viktigste ved diagnostisering av trombocytopeni å vurdere den generelle trenden med reduksjon i antall trombocytter hos en bestemt pasient.
Riktig mengde blodplater er avgjørende for å opprettholde homeostase i kroppen. Disse cellene er avgjørende ikke bare i prosessen med trombedannelse (f.eks. under en skade), men også for å opprettholde riktig flyt og tetthet av blod i karene.
Den vanligste årsaken til trombocytopeni er forstyrrelse i produksjonen av blodplater i benmargen eller ødeleggelse av dem i blodet (f.eks. som følge av stimulering av immunsystemet). Ervervet trombocytopeni kan bl.a. skyldes med:
- vitamin B12 eller folatmangel (ligner på anemi)
- svulster som involverer myeloide celler, tumormetastaser,
- beinmargsskade forårsaket av fysiske og kjemiske faktorer (ioniserende stråling, cytostatika, alkoholforgiftning),
- alvorlige virus- og bakterieinfeksjoner (f.eks. tuberkulose).
Noen ganger kan for lavt antall blodplater være assosiert med hormonelle svingninger i syklusen hos unge kvinner (såk alt syklisk trombocytopeni) eller i løpet av autoimmune sykdommer. Hvilke symptomer kan være et symptom på trombocytopeni? De vanligste er:
- hyppige neseblødninger,
- problemer med å stoppe blødninger etter skade,
- tunge perioder,
- tendens til blåmerker og blåmerker på huden,
- blødende tannkjøtt.
Behandling av trombocytopeni initieres vanligvis ved svært lave blodplatetall (under 30-50 000 / µl) ved bruk av for eksempel glukokortikoidmedisiner eller immunsuppressiva. I mildere tilfeller er det vanligvis tilstrekkelig å eliminere skadelige faktorer eller mangler som kan påvirke celleproduksjonen
Hvis du har noen tvil eller bekymringer angående blodprøveresultatene, må du kontakte legen din. På denne måten kan du oppdage de tidlige stadiene av en mulig sykdom og iverksette passende behandling.