Hjelp utviklingen av nettstedet, del artikkelen med venner!
Hirschsprungs sykdom er en sjelden, medfødt lidelse i tarmens innervasjon som kjennetegnes ved utvidelse av tarmen til mer enn 6-7 cm i diameter.
Hirschprungs sykdomoppstår allerede i utviklingsperioden, når den kaudale migrasjonen av celler fra nervekammen langsfordøyelseskanalenstoppes . Hyppigheten av sykdommen er estimert til rundt 1: 5000 fødsler. Sykdommen er mer vanlig hos menn, forholdet mellom syke gutter og jenter er rundt 4:1.
Hirschsprungs sykdom - symptomer
Hirschsprungs sykdom viser seg veldig tidlig, allerede på den 5-10. dagen av et barns liv. De første symptomene er hemming avmekonium . I tillegg har nyfødte en oppblåst mage og kaster opp ofte. Hvis et lite dist alt segment er involvert, veksler spedbarn mellom forstoppelse og diaré. Det er betennelse i tarmen og vann- og elektrolyttforstyrrelser. Noen ganger kan tarmen perforere.
Hirschsprungs sykdom - og medfølgende defekter
Ulempene med pasienter med Hirschsprungs sykdom inkluderer:
- hjertefeil (hovedsakelig atrie- eller interventrikulære septumdefekter)
- nyredysplasi eller agenesi
- ganesp alte
- defekter i det genitourinære systemet, inkludert hypospadi
- gastrointestinale misdannelser - f.eks. enkel navlearterie eller lyskebrokk
- dysmorfe ansiktstrekk, hodeskalledefekter
Hirschsprungs sykdom - diagnose
Diagnosen er basert på: klinisk bilde, fysisk og radiologisk undersøkelse, anal manometri og histopatologisk undersøkelse
Hirschsprungs sykdom - behandling
Ved full obstruksjon, sett inn en magesonde og aspirer eventuelt gjenværende innhold, samt utfør rensende infusjoner i tykktarmen. I de letteste tilfellene utføres et klyster på sykehus. Mangel på bedring kvalifiserer pasienten til operasjon. Det involverer fjerning av det aganglioniske segmentet og anastomose av det korrekt innerverte segmentet proksim alt til det med det gjenværende perifere segmentet av endetarmen eller anus.