Hjelp utviklingen av nettstedet, del artikkelen med venner!

Den embryonale nyren, eller Wilms' svulst, er en nyrekreft som oftest rammer barn fra 3 til 4 år. Selv om det er en ondartet svulst, er prognosen meget god – de fleste pasienter blir friske. Hva er årsakene til og symptomene på nefrom? Hvordan går behandlingen?

Embryonal nyre(latinsknefroblastom ), ellersWilms-svulst , føt alt nefroblastom eller ondartet nefroblastom er den vanligste ondartede svulsten i nyrene hos barn. Det utgjør rundt 97 prosent. svulster i dette organet og 7-8 prosent. ondartede svulster hos de yngste. Det rammer 1 av 10 000 barn under 15 år, men er oftest diagnostisert hos de mellom 3 og 4 år. Noen ganger diagnostiseres sykdommen hos ungdom og er praktisk t alt fraværende hos voksne. I de fleste tilfeller (90-95 %) påvirker svulsten kun én nyre

Germinal nyre (Wilms' svulst): forårsaker

Den embryonale nyren er dannet av restene av det embryonale nefrogene vevet (derav navnet embryon alt nefrotisk vev), dvs. det overlevende fostervevet. Disse restene påvises i ca. 1 % av friske nyfødte og de forsvinner oftest. Mutasjoner i WT1- og WT2-genene (plassert på kromosom 11), som spiller en viktig rolle i utviklingen av nyrene og gonadene, antas å disponere denne typen rester for å overleve etter fødsel og tumorutvikling.

Det er også en familiær form for Wilms' svulst, som utgjør 1-2 % av tilfeller av disse svulstene. Da arves sykdommen autosom alt dominant

Germinal nyre (Wilms' svulst): symptomer

  • magesmerter
  • kvalme og oppkast
  • feber uten spesifikk grunn
  • tilbakevendende urinveisinfeksjoner (resistent mot behandling)
  • hematuri
  • hypertensjon
  • forstoppelse
  • en smertefri svulst i magen som kan kjennes ved berøring av magen
  • betydelig utvidelse av abdominalomkretsen

U omtrent 10 prosent pasienter utvikler misdannelser, spesielt kryptorkisme (når testiklene ikke har f alt ned i pungen, men stoppet i bukhulen) og hypospadi (når åpningen av urinrøret er lokalisert på den abdominale siden av penis).

I tillegg kan Wilms' svulst sameksistere med andre medfødte syndromer som syndromBeckwith-Wiedemanns syndrom, WAGR syndrom, Denys-Drash syndrom, Perlman syndrom og Edwards syndrom.

Germinal nyre (Wilms' svulst): diagnose

Ved mistanke om embryon alt nefroblastom, utføres først ultralyd av bukhule og nyrer. Når resultatet av denne undersøkelsen er tvilsomt eller usikkert, kan en CT-skanning eller magnetisk resonansavbildning utføres.

I tillegg kan legen bestille urografi for å oppdage en svulst inne i nyren, eller renoscintigrafi (isotopundersøkelse av nyrene). En biopsi kan også anbefales (men den kan ikke utføres blant annet hos barn under 3 måneder).

Røntgen av thorax anbefales, fortrinnsvis lungecomputertomografi (da svulsten vanligvis metastaserer til dette organet)

Germinal nyre (Wilms' svulst): behandling

Behandling av nefrom består av flere stadier:

1. Preoperativ kjemoterapi - 4-6 uker før operasjonen utføres kjemoterapi, takket være hvilken risikoen for metastaser kan reduseres eller elimineres, samt størrelsen på svulsten. Da er det lettere for leger å fjerne det neoplastiske vevet fullstendig. Kjemoterapi forhindrer også at svulsten brister. 2. Nefrektomi, dvs. kirurgisk utskjæring av svulsten sammen med nyren. 3. Postoperativ kjemoterapi - hvis Wilms' svulst fortsatt er tilstede etter operasjonen, gis kjemoterapi på nytt, som varer fra 4 til 27 uker (avhengig av svulststadiet). Hos pasienter med høy grad av fremgang brukes i tillegg strålebehandling

Oppfølging er nødvendig etter kuren. Ultralyd utføres hver 3. måned frem til fylte 7 år og datatomografi 3 måneder etter operasjonen

Embryonal nyre (Wilms' svulst) - prognose

I de fleste tilfeller (stadier I og II) er det mulig å helbrede opptil 90 %. pasienter. Hos pasienter med stadium III-V (som vanligvis er assosiert med bilateral nyrepåvirkning, lungemetastaser eller lymfeknutemetastaser), er sjansen for bedring 70 %.

Hjelp utviklingen av nettstedet, del artikkelen med venner!

Kategori:

Onkologi