Pulmonal arteriell hypertensjon (PAH) er en sjelden form for pulmonal hypertensjon som er genetisk betinget. Det rammer hovedsakelig unge mennesker. De diagnostiseres hos 4-5 pasienter per million mennesker. Symptomer på pulmonal arteriell hypertensjon - primært pustevansker, kortpustethet og tretthet - oppstår når lungekar vokser over - blodet kan ikke strømme fritt gjennom dem, noe som resulterer i økt trykk i lungearterien

Pulmonal arteriell hypertensjon (PAH)er et symptomkompleks forårsaket av en unormal trykkøkning i lungearterien som forsyner venøst ​​(deoksygenert) blod fra høyre ventrikkel til pulmonal kar der det er anriket til oksygen, eller oksygenering

Omtrent 1,1 tusen mennesker lider av pulmonal arteriell hypertensjon tot alti Polen mennesker , og i løpet av et år er det diagnostisert hos rundt 120 personer. Det rammer hovedsakelig unge mennesker, men diagnostiseres nå oftere og oftere hos personer over 60 år.Unge kvinner blir oftere syke- estimater indikerer at i omtrent 60 prosent av tilfellene. Men PAH kan dukke opp i alle aldre - hos barn, voksne og eldre.

Pulmonal arteriell hypertensjon er diagnostisert nårlungetrykkverdierunder hemodynamisk testingoverstiger 30 mmHg under trening og 25 mmHg i hvile.

I et korrekt fungerende sirkulasjonssystem strømmer venøst ​​(deoksygenert) blod til høyre hjertekammer. Derfra strømmer det gjennom lungearterien til lungene, hvor det anrikes med oksygen, det vil si oksygenering. Deretter strømmer oksygenrikt blod fra lungene gjennom fire lungevener til hjertet, og deretter til venstre atrium, hvorfra det passerer gjennom aorta til cellene i hele kroppen.

En pasient med pulmonal arteriell hypertensjon utviklerugunstige endringeri strukturen til lungekarveggene, lungearterien og dens grener som fører blod fra høyre ventrikkel til lungene. Disse endringene består i å tykkere veggene deres, noe som fører til atøker motstanden mot blodet som strømmer gjennom disse karene

Høyre ventrikkel i hjertet klarer ikke lenger å pumpe nok veneblod inn i lungene. Dette fører til aten økning i blodtrykketpumpes ut av høyre ventrikkel inn i lungearterien, som deretter når den endredesykdommer i lungekarene

Økt lungetrykk er en slags defensiv reaksjon av kroppen - det er nødvendig for blodet å overvinne motstanden. Ellers ville det vært lungeødem og død.

Pulmonal arteriell hypertensjon (PAH) - forårsaker

Idiopatisk pulmonal arteriell hypertensjon- er en sjelden sykdom hvis årsaker er ukjente. Det er kjent at det oftest er unge mennesker (under 35 år), 2/3 av disse er kvinner.

Arvelig pulmonal arteriell hypertensjoner en genetisk sykdom

Pulmonal tromboembolisk hypertensjoner en form for pulmonal hypertensjon forårsaket av lukking av lungearterien og/eller dens grener av blodpropp.

Følgende kan bidra til at sykdommen oppstår:

  • medikamenter og/eller giftstoffer, for eksempel anorektika, dvs. medikamenter som undertrykker appetitten
  • autoimmune sykdommer
  • HIV-infeksjon
  • portalhypertensjon
  • medfødt hjertefeil
  • schistosomiasis (eksotisk parasittsykdom)
  • kronisk hemolytisk anemi
  • lungeveneokklusiv sykdom
  • venstre hjertesykdom

Pulmonal arteriell hypertensjon kan utvikle seg i løpet av ulike lungesykdommer eller kronisk hypoksi, dvs. hypoksi i kroppen:

  • kronisk obstruktiv lungesykdom
  • interstitiell lungesykdom
  • obstruktiv søvnapné
  • alveolær hypoventilasjon
  • oppholder seg i store høyder i lang tid

Andre årsaker til pulmonal arteriell hypertensjon er:

  • hematologiske sykdommer
  • metabolske sykdommer, f.eks. skjoldbruskkjertelsykdommer
  • trykk gjennom svulsten
  • fibroserende mediastinitt
  • kronisk nyresvikt behandlet med dialyse

Pulmonal arteriell hypertensjon (PAH) - symptomer

De første symptomene på pulmonal arteriell hypertensjoner relatert til dysfunksjonen i høyre ventrikkel og vises ved alle former for pulmonal hypertensjon:

  • kortpustethet, spesielt under trening
  • føler seg trøtt og generelt svak
  • besvimelse - spesielt under trening
  • trykk eller smerter i brystet, spesielt ved anstrengelse

Dessverre, til tross for ater hovedsymptomene på PAH , er de ikke karakteristiske for denne sykdommen - de kan dukke opp i løpet av mange andre kardiovaskulære og luftveissykdommer, derfor er det generelle kliniske bildet av pasienten viktig

I avansertstadium av sykdommenmindre vanlige symptomer kan vises:

  • tørr hoste og heshet, som er forårsaket av kompresjon av den retrograde larynxnerven av venstre gren av den utvidede lungearterien
  • brystsmerter under trening (anginasmerter) er et resultat av utilstrekkelig blodtilførsel til den overgrodde muskelen i høyre ventrikkel gjennom høyre koronararterie som gir næring til høyre ventrikkel
  • hemoptyse, som er en konsekvens av ruptur av utvidede bronkialarterier

Under den fysiske undersøkelsenkan legen også legge merke til andre symptomer :

  • hovne ankler eller ben
  • kule hender og føtter
  • cyanose (en blåaktig misfarging av lepper, nese, ører, fingre og tær)
  • ascites, dvs. øke mengden væske i bukhulen
  • utvidelse av halsvenene

Pulmonal arteriell hypertensjon (PAH) - diagnose

Ved diagnostisering av pulmonal arteriell hypertensjon utføres en rekke tester, både ikke-invasive og invasive:

Ikke-invasive tester

  • Røntgen av thorax viser utvidelsen av lungestammen og hovedgrenene til lungearterien;
  • et elektrokardiogram (EKG) kan avsløre tegn på høyre ventrikkelhypertrofi, høyre atrium eller unormal hjerterytme
  • ekkokardiografisk undersøkelse (den såk alte ECHO) brukes til å vurdere hjertets struktur og funksjon

Invasiv forskning

  • lungeperfusjonscintigrafi muliggjør diagnostisering av pulmonal tromboembolisk hypertensjon
  • spiral datatomografi av brystet (angio CT klp) visualiserer i detalj lungesirkulasjonen, lungearterien og dens grener
  • lungearteriografi bekrefter eller ekskluderer tilstedeværelsen av tromboemboli i lungearterier hos pasienter med mistanke om tromboembolisk pulmonal hypertensjon
  • Høyre hjertekateterisering er den eneste metoden som tillater direkte måling av blodtrykk i lungearterien, vena cava inferior og superior. Basert på denne testen stilles vanligvis den endelige diagnosen

Lungekarreaktivitetstestutføres også . Testen innebærer å inhalere et stoff som har evnen til å utvide lungearteriolene. Under testen utføres følgende: måling av blodtrykk og hjertevolum

Et viktig element i diagnosen PAH er også vurdering av treningskapasitet. Den utføres under en 6-minutters gangtest.

Hvis ovennevnte tester svarer ikke på spørsmålet om hva som forårsaker pulmonal arteriell hypertensjon, en rekke andre tester utføres, inkludert gasometriarterielt blod, NT-proBNP (en markør for hjertesvikt) og spirometri

Pulmonal hypertensjon trenger ikke å være en dødelig sykdom

Vurdering av alvorlighetsgraden av sykdommen

Stadiet av PAH vurderes ved å bruke fire-trinns NYHA klassifisering, funksjonsklassen bestemmer den videre behandlingsprosessen til pasienten:

  • Klasse I - sykdommen begrenser ikke fysisk aktivitet; pasienten føler ikke tretthet, kortpustethet, brystsmerter eller pre-synkope
  • Klasse II - pasienten føler ikke ubehag mens han hviler, men begynner å føle seg verre ved vanlig fysisk aktivitet - han er trøtt, har kortpustethet, brystsmerter eller pre-synkope
  • Klasse III - pasienten føler ikke ubehag under hvile, men må begrense fysisk aktivitet. Selv med liten anstrengelse føler han tretthet, kortpustethet, brystsmerter eller pre-synkope
  • Klasse IV - pasienten er ikke i stand til å utføre noen fysisk anstrengelse, selv når han hviler, kan ha symptomer på høyre ventrikkelsvikt, kortpustethet og tretthet

Pulmonal arteriell hypertensjon (PAH) - behandling

Behandling av pulmonal arteriell hypertensjoner delt inn ifarmakologisk , intervensjonell ogoperativ . Medisiner gis vanligvis med svette for å forhindre symptomene på høyre ventrikkelsvikt og/eller for å lindre de som allerede er tilstede. Takket være farmakoterapi er det også mulig å stoppe patologisk remodellering av lungekar

Hos pasienter som ikke responderer på farmakologisk behandling, utføres invasive prosedyrer, som gjør at lungearterien og dens kar kan undersøkes uten å åpne pasientens bryst. Kun som en siste utvei brukes kirurgisk behandling

Medikamentell behandling av pulmonal arteriell hypertensjon

I farmakologisk behandling, avhengig av årsakene til hypertensjon, brukes flere grupper medikamenter:

  • antikoagulanter (antikoagulanter) reduserer viskositeten til blodet og dermed risikoen for blodpropp
  • Diuretika reduserer hevelse i underekstremitetene, som er assosiert med svikt i høyre ventrikkel og væskeretensjon
  • medikamenter som øker kontraktiliteten til hjertekamrene og reduserer hjertets hastighet (f.eks. hjerteglykosider)
  • medikamenter som utvider karene, inkludert lungekar, som får dem til å slappe av (kalsiumantagonister)

En annen form for farmakologisk behandling er målrettet behandling, som består i å administrere tre grupper medikamenter: prostanoider, antagonisterendotelinreseptorer og fosfodiesterase type 5-hemmere. Disse legemidlene virker på endotelceller som dekker den indre veggen av blodårene, hvis funksjon er svekket.

Nye medikamenter og terapier utvikles hele tiden – ikke bare for å forlenge livet til pasienter, men også for å gjøre dem litt mer komfortable. Nylig dukket det opp et or alt medikament i gruppen av legemidler som virker på prostacyklinbanen (nå er de prostacyklinderivater), som ikke er et prostacyklin, men et syntetisk molekyl som virker som dette aktive stoffet. Det nye medikamentet i tabletten kan erstatte stoffene i funksjonsklasse III som i dag administreres ved inhalasjon, subkutan eller intravenøs infusjon

Den siste formen for farmakologisk behandling er oksygenbehandling, som består i å administrere oksygen fra en konsentrator gjennom en maske

Operativ behandling av pulmonal arteriell hypertensjon

Formen for kirurgisk behandling eratrial septostomi.Denne prosedyren skaper en åpning mellom høyre og venstre atrium av hjertet, takket være at høyre halvdel av hjertet avlastes. Deretter er det arterielle blodet mettet med oksygen. Det er en prosedyre utført hos pasienter med en svært avansert form for pulmonal hypertensjon

Kirurgisk behandling av pulmonal arteriell hypertensjon

Pulmonal endarterektomier en hjertekirurgi som kan utføres hos utvalgte pasienter med kronisk pulmonal tromboembolisk hypertensjon. Operasjonen utføres i ekstrakorporal sirkulasjon ved dyp hypotermi (kroppskjøling). Dette betyr at under inngrepet stoppes blodstrømmen gjennom kroppen helt i flere minutter, noe som gjør at legen kan fjerne blodpropp fra lungearteriene

I ekstreme tilfeller er en lunge- eller lungetransplantasjon med hjerte nødvendig. Bare personer som har mislyktes med konservativ behandling er kvalifisert for prosedyren.

Verdt å vite

5. Mai varWorld Pulmonal Hypertension Day . Dette er en spesiell dag da vi spesielt bør se på pasientenes problemer og prøve å bygge en dialog om de mest presserende behovene til pasientene i lys av nye terapeutiske løsninger som øker sjansene for å bedre pasientenes livskvalitet

Et sted ble forberedt som en del av"Breathtaking Stories"-kampanjenom pulmonal arteriell hypertensjon. Vi oppfordrer deg til å dele videoen og snakke om denne lite kjente sykdommen for å øke offentlig bevissthet om sykdommen blant våre pårørende, leger og opinionsledere.

Kategori:

Kardiologi