Hjelp utviklingen av nettstedet, del artikkelen med venner!

VERIFISERT INNHOLDForfatter: lek. Łukasz Kujawa

Hjertekreft er sjeldne, men deres plassering i et så viktig organ som hjertet gjør dem til et svært viktig problem. Vi deler hjertesvulster inn i primær og sekundær. Hva er årsakene til og symptomene på hjertekreft? Hvordan går behandlingen deres?

Hjerte-neoplasmerer sjeldne, men hjertesvulster kan være primære, dvs. stamme direkte fra hjertet, eller sekundære - være et resultat av metastaser fra et annet sted. Primære neoplasmer er ekstremt sjeldne. Basert på obduksjonsundersøkelser er forekomsten deres estimert til 0,002-0,33 % (mindre enn 3 tilfeller per 10 000 snitt).

Metastaser forekommer mye hyppigere i befolkningen. Primære svulster kan deles inn i:

  • godartede hjertesvulster(godartede lesjoner utgjør så mye som 75%),
  • ondartede hjertesvulster .

Godartet hjertekreft

Den vanligste primære hjertekreften er myxoma ( myxoma ). Vanligvis vokser den som en pedunculated masse og er oftest lokalisert i venstre atrium som en enkelt svulst. Det er to former: sporadisk og familie, som utgjør omtrent 5-10%. Familiært slim er oftere multifok alt i naturen, er oftere lokalisert i hjertekamrene og kommer oftere tilbake

Familiær forekomst kan være assosiert med Carneys syndrom, som blant annet inkluderer: flere myxomer i hjertet og andre steder i kroppen, endokrine lidelser, hudpigmenteringsforandringer, kreft i skjoldbruskkjertelen og testikkelneoplasmer fra Sertoli-celler.

Andre, mindre vanlige, godartede hjertesvulster inkluderer:

  • fibroma ( fibroma ) - den nest hyppigste; vanligvis gjenkjent i det andre leveåret; 5 % relatert til forekomsten av Gorlin syndrom;
  • papillomatøst fibroma ( fibroelastoma papillare ) - den vanligste neoplasmen i klaffene; gjelder personer i 6-7. tiår av livet;
  • rabdomyoma ( rhabdomyoma ) - det vanligste hos barn; er assosiert med tuberøs sklerose;
  • lipoma ( lipoma );
  • hemangiom / lymfangiom ( hemangiom / lymfangiom );
  • teratom ( teratoma );
  • lipomatøs hypertrofi av atrial septum

Ikke ondartethjertekreft - symptomer

Symptomene på godartede hjertesvulsteravhenger i størst grad av deres plassering og størrelse. Den histologiske typen spiller en mye mindre rolle. Langsom vekst betyr ofte at de ikke gir noen symptomer på mange år og oppdages ved et uhell.

Når svulsten når dimensjoner på grunn av at den forstyrrer blodstrømmen i hulrommene og hjerteklaffene - kan typiske symptomer på hjertesvikt vises, som:

  • kortpustethet,
  • nedsatt treningstoleranse,
  • paroksysmal nattlig dyspné,
  • besvimelse,
  • lungetetthet,
  • hevelser.

Svulster lokalisert nær klaffene kan imitere en hjertefeil - oftest mitral regurgitasjon i venstre atrial myxoma. I sin tur kan de som befinner seg nær strukturene til det ledende systemet eller sprer seg intramuskulært i hjertemuskelen forårsake arytmier.

Tumorer i hjertehulene kan også fragmentere og danne utgangspunkt for blokkeringer i den systemiske eller pulmonale sirkulasjonen. I 30 % av tilfellene av den vanligste hjertekreften - myxoma, kan systemiske symptomer også oppstå, slik som:

  • svakhet,
  • vekttap,
  • hudlesjoner,
  • feber,
  • leddsmerter,
  • Raynauds fenomen,
  • stikk fingre,
  • anemi.

Godartet hjertekreft - diagnose

Ved hjertesvulster spiller bildediagnostikk den viktigste rollenEkkokardiografisk undersøkelse (EKKO av hjertet) er av primær betydning. Standard Transstageal ECHO (TTE) gir grunnleggende informasjon om tumorplassering, morfologi og størrelse. Den tillater også vurdering av blodstrømsforstyrrelser

Det er ofte indikasjoner på en variant av denne testen, dvs. TEE. I dette tilfellet settes ultralydsonden inn i spiserøret så høyt som hjertet. Fra dette punktet kan vi tydeligere visualisere hoved- og lungevenene, atriene og den interatriale skilleveggen

For enda mer presis tumorvurdering brukes magnetisk resonanstomografi (MR) og computertomografi (CT). MR er perfekt for å bestemme type lesjon og differensiering av neoplasma, f.eks. med blodpropper eller bakterievegetasjoner i løpet av IE, dvs. infeksiøs endokarditt.

Den endelige diagnosen stilles på grunnlag av den histopatologiske undersøkelsen av den fjernede svulsten

Godartet hjertekreft - behandling og prognose

Den foretrukne behandlingen er tumorreseksjon. Hvert myxom bør fjernes i kurensom haster. Hvis det ikke opereres, kan det føre til plutselig hjertedød (forårsaket av en skarp lukking av atrioventrikulære åpninger) og farlige embolier, spesielt i hjernesirkulasjonen

De fleste godartede svulster kan fjernes fullstendig, men noen ganger er omfanget av reseksjon så stort at det krever samtidig reparasjon av klaffen eller implantasjon av en pacemaker. Ved brunråte er det fare for gjentakelse. Tilbakefallsraten etter operasjonen er rundt 3%.

De er mye mer vanlige hos pasienter med Carneys syndrom. De skjer vanligvis i løpet av de første 4 årene etter operasjonen. Av denne grunn gjennomgår hver pasient en årlig ekkokardiografisk sjekk

Ondartede hjertesvulster

Primære maligniteter i hjertet er sjeldnere enn benigne. De står for 25 % av alle primære hjertekrefttilfeller. De fleste av dem er sarkomer. Det vanligste av disse er angiosarkom, som er lokalisert i høyre atrium i 80 % av tilfellene

Det infiltrerer aggressivt hjertestrukturen, og metastaser er vanligvis tilstede når symptomene oppstår og diagnosen stilles. De vanligste stedene for metastasering er: lunger (>50%), thorax lymfeknuter, mediastinum og ryggraden.

Overlevelsestid fra diagnose er vanligvis flere måneder. Andre histologiske typer sarkomer:

  • rabdomyosarcoma ,
  • fibrosarcoma ( fibrosarcoma )
  • malignt mesothelioma ( mesothelioma malignnom )
  • glattcelle-sarkom ( leiomyosarcoma )

Lymfomer er en annen gruppe av primære ondartede svulster i hjertet. Forekomsten deres kan være relatert til infeksjon med Epstein Barr-virus (EBV) og immunsuppresjon i løpet av AIDS eller immunsuppressiv terapi. Forekomsten av denne gruppen hjertekrefttilfeller øker.

Ondartede hjertesvulster - symptomer

Symptomer på ondartede hjertesvulsterer uspesifikke. De vanligste er:

  • kortpustethet,
  • retrosternale smerter,
  • pleurasmerter,
  • hjertebank,
  • besvimelse.

På grunn av hyppigere plassering i høyre del av hjertet, har vi oftere å gjøre med kliniske trekk ved den s.k. "høyre ventrikulær insuffisiens" - funksjonene inkluderer: overfylte halsvener, ødem i underekstremiteter, forstørret lever, pleural og perikardial effusjoner.

Som med andre maligne sykdommer, kan typiske generelle symptomer oppstå: feber, svakhet, tap av matlyst og vekttap. Perikardiet er ofte involvert i sykdomsprosessen, noe som resulterer i sekkendet perikardiale området rundt hjertet, kan det være en pøl av effusjon. Som en konsekvens kan vi håndtere en fullblåst tamponade av hjertet.

Ondartede hjertesvulster - diagnose

Omfanget av bildeundersøkelser utført ved ondartede hjertesvulster er det samme som ved benigne lesjonerInnledende diagnose stilles på grunnlag av transthorax EKHO av hjertet, ofte supplert med en transesophageal undersøkelse. Diagnostikk ved hjelp av MR eller CT gir mulighet for en detaljert undersøkelse av omfanget av infiltrasjon av hjertevegger og strukturer i brystet. Derfor lar det deg planlegge en mulig operasjon.

Tumorspredning kan også vurderes med positronemisjonstomografi - PET. Problemet er imidlertid den begrensede tilgjengeligheten til denne studien. I bildeundersøkelsen kan vi skille en rekke trekk, som: multifokal natur, uskarpe tumorgrenser, patologisk vaskularisering eller myokardinfiltrasjon, som lar oss konkludere med en høy grad av sannsynlighet at vi har å gjøre med en ondartet prosess.

Det er muligheter for preoperativ histologisk vurdering av svulsten. Disse inkluderer: cytologisk undersøkelse av perikardvæsken oppnådd ved perikardiocentese og undersøkelse av en biopsi tatt under hjertekateterisering. Når du kjenner til krefttypen, kan du velge riktig behandlingsstrategi

Den endelige diagnosen stilles på grunnlag av den histopatologiske vurderingen av den fjernede svulsten

Ondartede hjertesvulster - behandling og prognose

Valget av behandling avhenger av mange faktorer, som: histologisk type, størrelse, plassering, graden av infiltrasjon av andre strukturer og alvorlighetsgraden av symptomene. Hjertekirurgisk fjerning av den primære ondartede lesjonen kan vurderes i tilfelle av en svulst begrenset til hjertet. Ofte er reseksjonen ikke fullstendig, men er palliativ i sin natur - målet er å redusere symptomene ved å redusere svulstmassen

I uoperable tilfeller, for eksempel når fjernmetastaser er tilstede, brukes systemisk behandling.

Noen ganger, når det er umulig å fjerne svulsten i friskt vev, brukes teknikken med henvisningsautotransplantasjon til hjerteeksisjon, fjerning av svulsten utenfor pasientens kropp og deretter reimplantasjon av hjertet. Radio- og kjemoterapi kan brukes som en komplementær terapi til prosedyren

I de fleste sarkomer er responsen på denne typen behandling ubetydelig. I noen typer kreft er de imidlertid den foretrukne metoden. Primær kjemoterapi er effektiv for å redusere ubehag og forlenge livet hos pasienter med hjertelymfom. Strålebehandling kan være gunstig i ditt tilfelleperikardial mesothelioma

Prognosen er vanligvis ugunstig. Pasientenes overlevelsestid overstiger vanligvis ikke ett år fra diagnoseøyeblikket

Kreftmetastaser til hjertet

Det er verdt å understreke at sekundære svulster, det vil si metastaser fra andre steder, er den vanligste typen neoplastiske forandringer i hjertet. De forekommer flere dusin ganger oftere enn de primære neoplasmene presentert ovenfor. Deres tilstedeværelse indikerer et svært avansert stadium av sykdommen. De vanligste kildene til hjertemetastaser er:

  • lungekreft,
  • brystkreft,
  • leukemier og lymfomer,
  • pleural mesothelioma,
  • kreft i spiserøret,
  • melanom.

Hjertet kan gripes av:

  • lymfatisk,
  • blod,
  • kontinuitetsinfiltrasjon,
  • ved å vokse inn i lumen i venesystemet

Den vanligste ruten for lymfekar brukes av epiteliale neoplasmer og gjelder forandringer i perikard- eller epikardielaget. Blodspredningen påvirker vanligvis selve hjertemuskelen. Hjertet er involvert i melanom og sarkomer på denne måten

Kontinuitetsinfiltrasjon er observert i neoplasmer lokalisert i umiddelbar nærhet av hjertet, for eksempel lungekreft, spiserør, thymus og brystvortekreft. Imidlertid er metastaser mye hyppigere. Noen neoplasmer kan vokse inn i hjertehulene gjennom lumen i store årer, spesielt den nedre hulvenen. Slik kan avansert nyrekreft, feokromocytom, hepatocellulært karsinom eller føt alt nefrom spre seg til høyre atrium. Wilms sin svulst.

Symptomer direkte relatert til hjerteinvasjon er sjeldne. Hvis de er tilstede, er de ganske uspesifikke. Pasienter klager over kjedelig brystsmerter, hoste og kortpustethet, og generelle symptomer. Symptomer på den underliggende sykdommen er dominerende

Perikardinvolvering er veldig vanlig. Væsken i perikardsekken kan være eksudativ, eksudativ eller til og med hemorragisk. Det ytre trykket som vekstvæsken utøver forstyrrer den diastoliske funksjonen og fyllingen av hjertehulene, og forårsaker s.k. hjertetamponade.

Årsaken til denne tilstanden kan være både direkte involvering av perikardiet av den neoplastiske prosessen, samt reaksjon som respons på radio- eller kjemoterapibehandling.

Tilstedeværelsen av metastaser i hjertet beviser oftest at sykdommen er uhelbredelig. Derfor er behandlingsmulighetene svært begrensede. De kommer hovedsakelig ned til palliativ kjemoterapi eller strålebehandling. Kirurgisk behandling bestående av reseksjon utføres svært sjelden når det er hensiktsmessiggunstige forhold.

Det er spesielt egnet for svulster som sprer seg intravaskulært, penetrerer gjennom den nedre hulvenen eller lungevenene, da de vanligvis ikke invaderer hjertemuskelen. Ofte reduseres det kirurgiske inngrepet til palliative prosedyrer som tar sikte på å evakuere væske fra perikardsækken

Den enkleste av dem, utført under lokalbedøvelse, er punktering av perikardosekken, dvs. perikardiocentese. Når tilbakevendende ekssudat er et problem, kan intraperikardiell administrering av sklerotiske midler eller cytostatika som bleomycin og cisplatin være effektiv.

En annen mulighet for dekompresjon er utførelse av den såk alte fenestration - vinduet som kommuniserer med pleural (eller peritoneal) hulrom. Dessverre er prognosen for de fleste pasienter med hjertemetastaser svært dårlig

Hjelp utviklingen av nettstedet, del artikkelen med venner!

Kategori:

Onkologi