Gigantisme er en sjelden sykdom som er preget av unorm alt høy vekst. De første symptomene kan vises allerede i barndommen eller tidlig i ungdomsårene, når beinene ennå ikke har vokst sammen og vekstbruskene har forbenet. Den høyeste mannen i historien som led av gigantisme, han var 272 cm høy.

Gigantismeeller overdreven vekst av skjelettet og kroppsmasse er oftest delt inn ihypofysegigantismeogeunukoid gigantisme. Førstnevnte er oftest forårsaket av forstyrrelser i hypofysen relatert til utskillelse av for mye veksthormon. Dette er vanligvis forårsaket av et hypofyseadenom, en godartet svulst som komprimerer de omkringliggende nervene, og forstyrrer funksjonen til denne viktige kjertelen. Overproduksjonen av veksthormon hos barn forårsaker gigantisme, og akromegali hos voksne (det forekommer oftest mellom 30-45 år). I begge tilfeller oppstår ikke bare overdreven vekst, men sykdommen påvirker også veksten av bløtvev, noe som forårsaker utvidelse av hender, føtter og underkjeve. Det er også ledsaget av andre symptomer, inkludert:

  • tap av sidesynsfelt
  • hypertensjon
  • muskelsvakhet
  • diabetes
  • ledd- og ryggsmerter

I tillegg til hypofysegigantisme, er det også eunukoid gigantisme, forårsaket av mangel på kjønnshormoner. Det forårsaker forsinket bendannelse og forsinket kjønnsmodning, som på den ene siden forårsaker overdreven vekst og på den annen side synlige forstyrrelser i kjønnsmodningen (f.eks. ingen hår på intime steder, ingen mutasjoner hos gutter, ingen menstruasjon hos jenter ).

Gigantisme: riktig diagnose

Alle forstyrrende symptomer som tyder på gigantisme bør konsulteres med lege. Dette er viktig da tidlig behandling vanligvis gir bedre prognose. I tillegg må legen bekrefte at pasienten ikke lider av andre sykdommer som også viser seg som overvekst. Du trenger bl.a utelukke Carneys syndrom (en sjelden sykdom der flere kreftformer utvikles samtidig), McCune-Albright syndrom (en genetisk sykdom der overdreven sekresjon av veksthormon er et av symptomene), eller multippel adenomatose type 1 (en sykdomgenetisk, hvor det blant annet kan forekomme til dannelsen av en svulst i den fremre hypofysen.)

Grunnleggende tester ved mistanke om gigantisme er computertomografi eller magnetisk resonansavbildning, som vil gi et 100 % svar på spørsmålet om vi har å gjøre med en hypofysesvulst. I tillegg må du utføre hormonelle tester, bl.a bestemmelse av nivået av prolaktin, nivået av veksthormon, binyrehormoner, kjønnshormoner. Kun resultatene av disse studiene vil gi et fullstendig bilde av om pasienten lider av gigantisme, hvilken type og hvor avansert sykdommen er.

Gigantisme: behandling

Ved hypofysegigantisme består behandlingen hovedsakelig i å forsøke å fjerne svulsten som er hovedårsaken til sykdommen. Hvis det ikke er mulig å fjerne det helt eller det er kontraindikasjoner for kirurgi, brukes somatostatinbehandling, som hemmer utskillelsen av veksthormon. Ved eunuchoid gigantisme består behandlingen i å supplere mangelen på kjønnshormoner. Legen velger riktig dose og endrer den om nødvendig på grunn av resultatene av kontrolltestene

Verdt å vite

Gigantisme: kjente tilfellerDet mest kjente tilfellet av en pasient som led av gigantisme var Robert Wadlow. Han ble født i 1918 i USA. Han ble født som en kjekk nyfødt, veide nesten 4 kg, men allerede halvannet år senere nådde han en vekt på 30 kg. Hvert år ble han høyere og mer massiv - i en alder av 12 var han allerede 210 cm høy. Etter mange medisinske konsultasjoner og tester viste det seg at han hadde en svulst i hypofysen, men foreldrene bestemte seg for ikke å opereres. På begynnelsen av 1900-tallet var det forbundet med risiko for en rekke komplikasjoner, og til og med livstruende. Dessverre forårsaket den høye veksten til Robert Wadlow og veksten av vevsmasse (han hadde store hender og føtter) mange helseplager, og førte som et resultat også til hans død. I sko spesialdesignet for ham gned han ankelen og han ble smittet. Da han døde var han bare 22 år gammel og 272 cm høy. For tiden er den høyeste levende mannen i verden Sultan Kösen fra Tyrkia. Han er 251 cm høy og ble, som i tilfellet med Robert Wadlow, diagnostisert med en svulst i hypofysen. Heldigvis gjennomgikk Kösen for noen år siden en ny terapi som hemmer utskillelsen av veksthormon og sluttet til slutt å vokse.

Kategori:

Helse