Coarctation av aorta (innsnevring av isthmus i hovedpulsåren) utgjør ca. 6-8 % av alle medfødte defekter i hjertet og store kar. Den består i å innsnevre en del av aorta innenfor buen. Det er tre ganger mer vanlig hos gutter. Kan være assosiert med Turners syndrom - X-kromosommonosomi hos jenter. Hva handler det egentlig om? Hvordan kommer det til uttrykk? Kan det kureres effektivt?

Hovedarteriestenose , dvs.aorta-koarktasjon , er i de aller fleste tilfeller lokalisert innenfor den s.k. aorta isthmus. Aorta isthmus kalles en liten fysiologisk striktur rett under venstre subclaviaarterieutgang. Dens unormale utvikling er forårsaket av forstyrrelser på embryogenesestadiet. Graden av stenose kan variere fra lett til nesten fullstendig obstruksjon av aorta. Koarktasjon kan ha forskjellig morfologi - det kan forekomme i en kort eller lang del av hovedpulsåren. Fra et klinisk synspunkt er viktig inndeling basert på den topografiske relasjonen mellom stenosen og ductus arteriosus (Botalla) - strukturen som sikrer forbindelsen mellom lungestammen og det innledende segmentet av den synkende aorta, karakteristisk for fosterets sirkulasjon . Det er 3 typer:

  • superledende (tidligere infantil) - innsnevring over arteriekanalen
  • perineural - stenose i høyden av arteriekanalen
  • sub-wired (tidligere voksen type) - innsnevring under kabelen

Aorta-koarktasjon kan være en isolert defekt eller sameksistere med andre abnormiteter. De vanligste medfølgende ulempene inkluderer:

  • bikuspidal aortaklaff
  • ventrikkelseptumdefekt
  • aortabuehypoplasi
  • atrieseptumdefekt

Den kombinerte tilstedeværelsen av aorta-koarktasjon, subvalvulær aortastenose og mitralstenose kalles Shones syndrom. Aortastenose assosiert med andre defekter er mye mer vanlig hos spedbarn.

Hva er symptomene på aortastenose?

Dynamikken i defektens forløp og dens symptomer avhenger av flere faktorer: graden av innsnevring og dens plassering i forhold til ductus arteriosus, frekvensen av kanallukking og sameksisterende defekter

Ved kritisk stenose, symptomerAlvorlig, refraktær hjertesvikt (dyspné, takykardi, hepatomegali, ernæringsvansker, lav vektøkning) vises i nyfødtperioden. Tilstanden til et slikt barn er alvorlig og krever akutt intervensjon. De andre symptomene som kommer i forgrunnen skyldes nedsatt blodtilførsel til underkroppen:

  • svakhet eller mangel på puls i underekstremitetene
  • symptomer på nyresvikt - reduksjon i urinvolum, anuri; er et resultat av nedsatt nyreblodstrøm
  • nekrotiserende enterokolitt - intestinal iskemi kan føre til intestinal nekrose, ytterligere forstyrrelse av tarmbarrieren og følgelig sepsis
  • metabolsk acidose

Generelt, hvis den ikke behandles, kan kritisk koarktasjon (svært ofte assosiert med en annen defekt) føre til alvorlig multiorgansvikt på grunn av visceral iskemi. Slike spedbarn lever som regel ikke før de er 6 måneder gamle

Hvis stenosen er supraduktal, mottar underkroppen blod fra høyre ventrikkel gjennom den patenterte ductus arteriosus. Dette betyr at symptomene kanskje ikke vises umiddelbart etter fødselen (pulsen i bena kan merkes godt), og symptomene på hjertesvikt og iskemi i underkroppen vises etter hvert som kanalen lukkes gradvis. Blod fra høyre ventrikkel er ikke-oksygenert, så konsekvensen av en høyre-venstre lekkasje gjennom byllerøret er cyanose i underkroppen i dette tilfellet

Koarktasjon av mindre intensitet (vanligvis er det en isolert defekt) kan være asymptomatisk i mange år. Symptomer kan vises hos eldre barn eller voksne. Ofte er den første manifestasjonen av en lenge ukjent defekt dens komplikasjoner, for eksempel hjerneslag. Det hender at det oppdages ved et uhell. Symptomer som kan oppstå skyldes hovedsakelig høyt blodtrykk i overkroppen (over stenosen):

  • hodepine
  • neseblødninger
  • hypertensjon (målt på de øvre lemmer) - kan være det eneste symptomet
  • følelse av å "banke rundt halsen"
  • claudicatio intermittens - smerter i underbenene som oppstår når du går eller løper, men går over når du slutter å bevege deg; er et resultat av iskemi i underekstremitetene

Noen ganger er det en merkbar disproporsjon av figuren, der overkroppen er bedre bygget - bredere skuldre, bryst og større armer, og slanke underekstremiteter

I slike tilfeller av aortastenose, den såk alte sirkulasjonsikkerhet. Tilpasningsmekanismer øker strømmen gjennom andre kar, og øker effektiviteten av blodsirkulasjonen i de nedre delene av kroppen. De indre og interkostale arteriene er hovedsakelig involvert i dannelsen av kollateral sirkulasjon. Dens utvikling kan eliminere forskjellen i hjertefrekvens mellom øvre og nedre lemmer. Noen ganger kan kollaterale kar forårsake dannelse av "usuras" - beindefekter som er synlige på røntgenbildet ved å trykke på de nedre kantene av ribbeina

Hvordan behandle koarktasjon?

Ved kritisk stenose påvist hos nyfødte er det tilrådelig å utføre akuttkirurgi etter stabilisering av den kliniske tilstanden. Tidligere ble et prostaglandin (PGE1)-preparat rutinemessig administrert ved intravenøs infusjon. Målet med dette er å holde ductus arteriosus, som er hovedkilden for blodtilførsel til underkroppen, så lenge som mulig.

Hvis koarktasjon er diagnostisert i høy alder, utføres hjertekirurgi som planlagt. Operasjonen bør imidlertid ikke utsettes på grunn av muligheten for langvarige komplikasjoner av defekten. En av hovedindikasjonene for prosedyren er tilstedeværelsen av arteriell hypertensjon

Den grunnleggende teknikken som brukes ved aorta-koarktasjon er den såk alte Crafoord-kirurgi som består i eksisjon av den innsnevrede delen og ende-til-ende anastomose av aorta. Når innsnevringen er diffus, det vil si i lengderetningen, er det kanskje ikke mulig å sy sammen endene. I slike tilfeller kan defekten i hovedpulsåren erstattes med en plastisk karprotese. Noen ganger er en fullstendig aortadisseksjon ikke nødvendig. Deretter utføres plastikken av stenosen ved bruk av et spesielt plaster laget av den egen subclavia arterie. Ballongangioplastikk brukes også til behandling av koarktasjon. Denne prosedyren består i å utvide strikturstedet ved bruk av et ballongkateter som føres inn gjennom tilgangen fra femoralarterien. Det kan også være relatert til implantasjon av den såk alte stent. Angioplastikk utføres oftest ved tilbakefall av isthmusstenosen, det vil si rearktasjon etter operasjon utført tidlig i livet. Endovaskulær behandling er også et alternativ for eldre barn som senere får diagnosen defekten

Hva er de postoperative komplikasjonene? ​​

De tidligste postoperative komplikasjonene inkluderer blødning fra stedet for anastomose eller kollaterale kar. Senere, etter vellykket behandling, kan høyt blodtrykk som er vanskelig å kontrollere fortsatt vedvare. Den sjeldneste, men farligste komplikasjonen ved behandlingoperativ er skade på ryggmargen etterfulgt av paraplegi - binomial parese. Det er et resultat av en kritisk begrensning av strømmen gjennom den fremre spinalarterie (Adamkiewiczs arterie) og iskemi i ryggmargen. Postoperativ dødelighet hos elektiv kirurgipasienter er ubetydelig. Høyere rater er registrert blant de yngste pasientene med en alvorlig, kompleks defekt som gjennomgår operasjon for vitale indikasjoner. Her varierer dødeligheten fra noen få til et dusin eller så prosent.

Hva er prognosen for pasienter med koarktasjon?

Problemer og behandling av koarktasjonspasienter ender ikke alltid med vellykket operasjon. Defekten har en tendens til å gjenta seg. Restenose kalles restenose. Et svært betydelig problem er arteriell hypertensjon, som kan vedvare selv etter en fullt effektiv korrigerende prosedyre. Langvarig hypertensjon resulterer i andre langsiktige komplikasjoner av koarktasjon, som kan vise seg å være dødelige. Disse inkluderer:

  • venstre ventrikkel hypertrofi - som svar på økt stress på hjertet
  • utvikling av aterosklerose - som følge av skade på det vaskulære endotelet
  • hjerteinfarkt
  • slag
  • aneurismer i hjernekarene - kan sprekke og være en kilde til farlige intrakranielle blødninger
  • aortaaneurismer
  • disseksjon av aortaveggen

Basert på obduksjonsstudier er det anslått at så mange som 90 % av ubehandlede aorta-koarktasjonstilfeller er dødelige før fylte 50 år, og gjennomsnittlig overlevelsestid er 35 år. I dag, takket være mer og mer utviklede diagnostiske metoder, kan defekten diagnostiseres mer effektivt i en tidligere alder. Selve behandlingen er også forbedret. Dette gjør overlevelsestiden til pasienter som lider av aortastenose lengre.

Kilder:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Warszawa, Wyd. PZWL, 19802. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Medfødte hjertefeil, [i:] Kawalec W. (red.), Ziółowska H. (red.), Grenda R. (red.), Pediatria , vol. 1, Warsaw, PZWL, 20163. Skalski J.H., Haponiuk I., Aortastenose, [i:] "Children's cardiac surgery" Scientific Publishing House "Śląsk", Katowice 2003, redigert av prof. Janusz H. Skalski og prof. Zbigniew Religa (online)

Kategori:

Kardiologi