Primær biliær cirrhose er klassifisert som en autoimmun sykdom, som betyr at kroppen angriper sitt eget vev. Et karakteristisk symptom på sykdommen er følelsen av kronisk tretthet og nagende kløe i huden. Finn ut om behandlingen av primær biliær cirrhose og sjekk prognosen

Primær biliær cirrhoseer en stadig mer anerkjent sykdom. På 1970-tallet ble forekomsten anslått til ca 40 tilfeller per million, for tiden til ca 250-350 tilfeller per million. Mer enn 90 % av pasientene er kvinner, hvis første symptomer vanligvis vises i alderen 30-60 år. Primær biliær cirrhose forekommer ikke hos barn

Primær biliær cirrhose - årsaker

Den underliggende årsaken til sykdommen er mange år med skade på kolangiocytter, dvs. gallegangsepitelceller. Denne prosessen fører til en svekkelse av leverens gallesekresjon. Den hindrede utstrømningen av galle fra leveren fører følgelig til alvorlig skade på organet kjent som kolestase.

Navnet primær biliær cirrhose gjenspeiler ikke essensen av sykdommen, men et slikt begrep ble tatt i bruk på 1950-tallet.

Moderne diagnostiske muligheter gjør det mulig å oppdage sykdommen på et tidlig stadium av sykdomsutviklingen. Dette skjer ofte lenge før endringene vises ved histologisk undersøkelse, det vil si når man undersøker vev i mikroskop. Med andre ord kan endringer oppdages før avansert leverskade, dvs. før skrumplever utvikler seg.

Primær biliær cirrhose - symptomer

De viktigste kliniske symptomene inkluderer følelsen av kronisk tretthet og nagende kløe i huden

Et trekk ved kronisk tretthet ved primær biliær cirrhose i leveren er at den ikke øker nevneverdig etter økt fysisk anstrengelse, men heller ikke avtar etter hvile. Følelsen av tretthet følger konstant pasienten

Hudkløe kan variere i alvorlighetsgrad, fra moderat kløe i hender og føtter til alvorlig kløe i hele kroppen

Hos noen pasienter kan primær biliær cirrhose være helt asymptomatisk eller bare forårsakeikke-spesifikk smerte i høyre hypokondrium

Ettersom lipidmetabolismen blir forstyrret i sykdomsforløpet, kan noen pasienter utvikle hudforandringer ved nesebunnen. Dette kalles gule eller gule tuer godt synlig under huden. Gulsott er en godartet histiocytisk svulst. De er flate, gule fremspring. De er fylt med kolesterol og andre fete kropper. De pleier ikke å være sinte. De fjernes vanligvis kirurgisk av kosmetiske årsaker

Pasienter med primær biliær cirrhose lider ganske ofte også av andre autoimmune sykdommer og har kliniske symptomer på disse sykdommene. Vi inkluderer:

  • Sjögrens lag
  • autoimmune sykdommer i skjoldbruskkjertelen
  • revmatoid artritt
  • sklerodermi

I en liten gruppe pasienter diagnostiseres primær biliær cirrhose i stadiet med avansert leverskade. Symptomer kan da oppstå:

  • av ødeleggelse
  • gulsott
  • ascites
  • hevelse i underekstremitetene
  • blåmerker

Primær biliær cirrhose - diagnose

Kronisk tretthet er ikke et typisk symptom som lett kan forklares med overarbeid. Men kløen i huden er vanskelig å gå glipp av. Når slike symptomer oppstår, kontakt din primærlege.

Dessverre hender det at pasienter med hudkløe blir henvist til hudlege, noe som forlenger riktig diagnose betydelig. Det kan også forverre den generelle helsen til pasienten

Derfor bør legen bestille grunnleggende biokjemiske tester av leveren (alkalisk fosfatase og γ-glutamyltranspeptidase - GGT-aktivitetstester)

Diagnosen primær biliær cirrhose anses som pålitelig hvis følgende 3 kriterier er oppfylt (sannsynligvis hvis to er til stede):

  1. økt aktivitet av alkalisk fosfatase, et enzym som indikerer galleutstrømningsforstyrrelser
  2. tilstedeværelse av anti-mitokondrielle antistoffer i serum (svært spesifikt for primær biliær cirrhose)
  3. et typisk bilde av en prøve tatt under en leverbiopsi (dvs. en leverpunksjon), som viser bl.a. trekk ved galleskade

Primær biliær cirrhose - behandling

Behandling av primær biliær cirrhose bør håndteres av en hepatolog, en lege som spesialiserer seg på behandling av leversykdom. Det primære målet med behandlingen er å bremse utviklingen av sykdommen og å eliminere den eller betydelig svekke denkliniske symptomer.

Pasienter får ursodeoksykolsyre, som forbedrer dreneringen av galle fra leveren, og dermed reduserer den toksiske effekten på leveren. Dette forsinker effektivt sykdomsprogresjonen hos mange pasienter.

Ved symptomatisk behandling brukes preparater som reduserer alvorlighetsgraden av kløe i huden. Det foretrukne stoffet er kolestyramin.

Pasienter som i tillegg lider av Sjögrens syndrom utvikler munntørrhet og tørr konjunktiva. I slike tilfeller anbefales det å drikke små mengder vann ofte og bruke den såk alte kunstige tårer som fukter overflaten av øynene

Hos personer som har hatt betydelig leverskade, inkludert leversvikt, er organtransplantasjon den eneste effektive behandlingen

Primær biliær cirrhosebehandling er kronisk

Følg legens anbefalinger, sørg for et riktig kosthold, unngå inntak av alkohol og medisiner som er giftige for leveren

Pasienter med en transplantert lever må ta medisiner for å forhindre transplantasjonsavstøtning.

Primær biliær cirrhose - prognose

Dessverre er de ikke gode. Det er allment antatt at en fullstendig gjenoppretting av primær biliær cirrhose ikke er mulig. Men tidlig diagnose og passende behandling er svært effektive for å bremse sykdomsprogresjonen hos de fleste pasienter.

Det kan sies at ved å følge legens anbefalinger overlever pasienter med primær biliær cirrhose like mye som friske mennesker

Prognosen er meget god hos pasienter som trenger levertransplantasjon. Over 80 % av pasientene overlever i minst 5 år etter operasjonen. Selv om en transplantert lever kan få tilbakefall av primær biliær cirrhose, ser ikke tilstanden ut til å ha alvorlige konsekvenser hos de fleste pasienter

Om forfatterenAnna Jarosz En journalist som har vært med på å popularisere helseutdanning i over 40 år. Vinner av mange konkurranser for journalister som driver med medisin og helse. Hun fikk bl.a "Golden OTIS" Trust Award i kategorien "Media and He alth", St. Kamil tildelte i anledning verdensdagen for de syke, to ganger "Krystallpennen" i den nasjonale konkurransen for helsefremmende journalister, og mange priser og utmerkelser i konkurranser for "Årets medisinske journalist" arrangert av den polske foreningen for Journalister for helse.

Les flere artikler av denne forfatteren

Kategori:

Gastrologi