Paraneoplastisk degenerasjon av lillehjernen er en sykdom i nervesystemet i løpet av hvilken ødeleggelsen av Purkinje-celler - nevronene i lillehjernen, som er de største nevronene i den menneskelige hjernen. Hva er årsakene til og symptomene på paraneoplastisk degenerasjon av lillehjernen? Hva er behandlingen?

Paraneoplastic cerebellar degeneration(paraneoplastic cerebellar degeneration - PCD) er en sykdom i nervesystemet i løpet av hvilken ødeleggelsen av Purkinje-celler - nevroner i cerebellar cortex, dvs. celler som er i stand til å behandle og lede informasjon i form av et elektrisk signal.

Paraneoplastisk cerebellar degenerasjon tilhører de nevrologiske paraneoplastiske syndromene - en gruppe nervesystemlidelser som forekommer hos kreftpasienter, men som ikke er forårsaket av metastaser eller lokal direkte tumoraktivitet. Paraneoplastisk degenerasjon av lillehjernen tilhører den såk alte klassiske nevrologiske paraneoplastiske syndromer, dvs. de som ofte eksisterer sammen med kreft.

Paraneoplastisk degenerasjon av lillehjernen - forårsaker

Årsakene til paraneoplastisk degenerasjon av lillehjernen, samt andre sykdommer som tilhører gruppen av nevrologiske paraneoplastiske syndromer, er ukjent. Det antas at antistoffene som kroppen produserer for å bekjempe kreftceller ved en feiltakelse også angriper og ødelegger strukturer i nervesystemet - i dette tilfellet Purkinje-celler. Dette er onconeural antistoffer.

Paraneoplastisk degenerasjon av lillehjernen er oftest assosiert med anti-Yo onconeuronale antistoffer og forekommer hos kvinner med bryst- og eggstokkreft

Andre antistoffer assosiert med paraneoplastisk degenerasjon av lillehjernen er anti-Hu (finnes hos pasienter med lungekreft), anti-CV2 / CRMP5 (hos pasienter med småcellet lungekreft), anti-Tr (hos pasienter med Hodgkins). sykdom), anti-Ri (hos pasienter med brystkreft, neoplasmer i kjønnsorganer, lunger og blære), anti-mGluR1 (hos pasienter med Hodgkins sykdom).

Paraneoplastisk degenerasjon av lillehjernen - symptomer

Sykdommen debuterer vanligvis plutselig og forårsaker symptomer som:

  • progressiv ataksi (ataksi) av stammen og lemmer
  • dysartri - er en taleforstyrrelse. Den såk alte er preget av dysartrivære treg, utydelig og afonisk (som betyr lydløs)
  • kvalme
  • svimmelhet
  • dobbeltsyn
  • nystagmus i alle visningsretninger
  • svelgeforstyrrelser
  • emosjonell labilitet og hukommelsestap (hos ca. 20 % av pasientene)

Sykdommen fører til fullstendig funksjonshemming. Bare rundt 30 prosent. Pasienter kan gå uten hjelp, og mange kan ikke skrive, spise eller svelge selv.

Paraneoplastisk degenerasjon av lillehjernen - diagnose

Ved mistanke om paraneoplastisk degenerasjon av lillehjernen, tas det blodprøver i retning av ovennevnte. autoantistoffer, spesielt anti-Yo antistoffer. Hvis anti-Yo-antistoffer oppdages, bør screening utføres for å utelukke eggstokkreft (årsaken til 46 % av anti-Yo-relatert PCD) og brystkreft (underliggende 24 % av tilfellene av dette syndromet), samt andre kreftformer (assosiert med et spesifikt antistoff).

Det er også en test av cerebrospinalvæsken, som viser pleocytose (tilstedeværelse av økt antall celler av en gitt type), økt proteinkonsentrasjon, og i 60 % av syk - tilstedeværelse av oligoklonale bånd (norm alt bør de ikke være tilstede).

Tomografi eller andre nevroimaging-tester viser ingen abnormiteter ettersom cerebellar atrofi oppstår i de senere stadier av sykdommen

Paraneoplastisk degenerasjon av lillehjernen - behandling

Kreften bør identifiseres og behandles først.

Pasienten gjennomgår også immunmodulerende behandling med intravenøse immunglobuliner, steroider eller plasmaferese, men dette er vanligvis ikke effektivt (selv om noen pasienter har blitt rapportert å forbedre helsen).

Symptomatisk behandling inkluderer rehabilitering med logoped ved tilfeller av dysartri og svelgeforstyrrelser, og bruk av propranolol og klonazepam

Bibliografi:

1. Ruddy Kathryn J., Hochberg Fred H., Paraneoplastiske nevrologiske syndromer, transl. Daniluk I. http://www.czelej.com.pl/images/file/Onkologia/421-423%20od7563-008_book-4.pdf 2. Michalak S., Kozubski W.,Neurological paraneoplastic syndromes , "Polski Przegląd Neurologiczny" 2008, vol. 4, nr. 1

Kategori:

Neurology