Megaureter (MO) finnes vanligvis under prenatal testing og er den vanligste årsaken til føtal hydronefrose. Gigantiske urinledere er delt inn i primære og sekundære.
Gigantiske urinledere , ifølge medisinsk statistikk, er den nest vanligste årsaken til hydronefrose hos fosteret under prenatal ultralyd. Denne defekten rammer 1 av 10 000 fødsler. Sykdommen er fire ganger mer vanlig hos mannlige nyfødte. Bilaterale gigantiske urinledere diagnostiseres hos omtrent 20 % av barna med denne defekten. Nesten 85 % av gigantiske urinledere krever ikke kirurgisk behandling fordi de går over av seg selv.
Urinlederen, eller egentlig urinlederne, er de sammenkoblede organene (rørene) som forbinder nyrebekkenet med blæren. Deres hovedoppgave er å drenere urin fra bekken-bekkensystemet i nyren inn i blæren
I en riktig utviklet organisme har urinlederne en diameter (lumen) på 3-5 millimeter. Vi snakker om gigantiske urinledere (ureter) når lyset er forskjellig fra verdiene gitt ovenfor, det vil si fra den aksepterte normen. Det hender til og med at diameteren på urinlederen kan overstige 7 millimeter. Urinlederen kan utvides på én eller begge sider av kroppen
Giant ureter - divisjon
Gigantiske urinledere er delt inn i primære og sekundære avhengig av årsaken til dannelsen.
- Primær gigantisk ureterer preget av betydelig utvidelse av ureter, men heller ingen organisk årsak til dilatasjon. Det er ingen blæreobstruksjon, og de vesikoureterale koblingene og åpenheten til den intramurale urinlederen er normale. En annen inndeling kan være inndelingen i gigantisk obstruksjon, utstrømning, obstruksjon-utstrømning, ikke-obstruktive og ikke-utgående urinledere
- Sekundær gigantisk ureterforekommer i nevrogen blære og bakre urinrørsventildefekter. I begge tilfeller er det en økning i intravesik alt trykk, som fører til en sekundær utvidelse av de øvre urinveiene
Kjempe urinleder - forårsaker
Årsakene til primære gigantiske urinledere er ikke fullt ut forstått.
Når det gjelder sekundære gigantiske urinledere, omtales det som vesikoureteral refluks, nevrogen blære ogbakre spoleventil.
En av de hyppigst siterte teoriene som forklarer dannelsen av gigantiske urinledere, er den unormale funksjonen til det intramurale segmentet av urinlederen kombinert med nedsatt perist altikk av urinlederen
Det antas at forstyrrelser i perist altikken til det intramurale segmentet er forårsaket av dets nevromuskulære umodenhet eller en unormal struktur i ureterveggen.
Det er også et unorm alt arrangement av muskelfibre eller et overskudd av kollagen
En annen årsak til dannelsen av en gigantisk urinleder er det aperist altiske intramurale segmentet av urinlederen, som hindrer strømmen av urin med den progressive utvidelsen av urinlederen over det aperist altiske segmentet
Sekundære gigantiske urinledere er assosiert med den nevrogene blæren.
Gigantiske urinledere er ofte ledsaget av deres ektopiske (fortrengte) plassering. Det vanligste stedet for åpningen av urinlederen er da blærehalsen, urinrøret, skjeden eller bitestikkelen
Ureteral ektopi er mer vanlig hos jenter.
Kjempe urinleder - symptomer
Hos nesten 50 % av nyfødte forårsaker ikke den gigantiske urinlederen noen symptomer.
De resterende pasientene har tilbakevendende urinveisinfeksjoner. Det er ofte pyelonefritt.
Noen pasienter opplever skade på parenkymet i nyrene over tid, noe som kan føre til organsvikt
Barn med symptomatiske gigantiske urinledere kan ha vektmangel og spiseforstyrrelser
Kjempe urinleder - diagnose
Den grunnleggende undersøkelsen som gjør det mulig å gjenkjenne den gigantiske urinlederen er ultralyd. Ultralyd muliggjør differensiering av innsnevringen av pyeloureterovergangen og den gigantiske urinlederen. Testen gjør det også mulig å vurdere tykkelsen på nyreparenkymet, veggtykkelsen og resturin etter tømming
En annen test er tømmecystouretrografi, som utføres ved mistanke om gigantiske urinledere. Testen utelukker vesikoureteral refluks.
Voiding cystography er injeksjon av et kontrastmiddel i blæren gjennom et tynt kateter. Undersøkelsen utføres i et røntgenlaboratorium. Etter administrering av et kontrastmiddel, blir det tatt røntgen under tømming. Ved refluks observeres en regresjon av kontrasten fra blæren til urinlederne eller til nyrene
Scintigrafi er en mindre tyngende test enn urografi. Den består i å administrere en spesiell radiotracer intravenøst og observere dens utskillelse av nyrene med et spesielt gammakamera. Scintigrafi tillater vurdering av nyrefunksjon og graden av utstrømningsforstyrrelserurin. Et typisk bilde i scintigrafi er blokkert passasje av radiotraceren eller fullstendig stagnasjon i uretero-blærekrysset.
Kjempe urinleder - behandling
I 80 % av gigantiske urinledere gis ingen behandling da denne defekten løser seg spontant
Barn som har tilbakevendende urinveisinfeksjoner må ta antibiotika profylaktisk og gjennomgå ultralydundersøkelser fra tid til annen
I tilfeller hvor urinlederne utvides systematisk og nyrenes funksjon er svekket, brukes kirurgisk behandling
Det er imidlertid verdt å legge til at graden av deformasjon og graden av dilatasjon av urinlederne ikke påvirker alvorlighetsgraden av sykdommen
Kirurgisk behandling kreves av 15 - 20 % av barn med urinleder eller gigantiske urinledere. Kvalifisering for kirurgisk behandling gjøres på grunnlag av det kliniske bildet og resultatene av bildediagnostiske tester
Tilbakevendende pyelonefritt, progressiv nyresvikt bekreftet ved scintigrafi er de viktigste indikasjonene for kirurgisk behandling.
Kjempe urinleder - typer behandlinger
Målet med behandlingen av en gigantisk urinleder er å transplantere den og eventuelt begrense lumen.
Operasjonen utføres ikke hos barn under ett år på grunn av ugunstige anatomiske og funksjonelle forhold. Årsaken er detrusormuskelen, som er overaktiv hos spedbarn og genererer mye mer intravesik alt trykk enn hos eldre barn
Operasjonen kan utføres når barnet fyller ett år og veier mer enn 10 kilo
Hvis det er nødvendig å utføre prosedyren på et yngre barn, er det første stadiet av behandlingen opprettelsen av en ureterokutan fistel. Kirurgen kan bruke en av fem teknikker for å lage en fistel. Beslutningen tas etter å ha analysert barnets kroppsbygning. Mye avhenger også av kirurgens erfaring og preferanser
Før operasjonen utføres er det nødvendig å utføre uretrocystoskopi hos hver pasient, det vil si endoskopi av urinrøret og blæren. Undersøkelsen utføres på operasjonsstue og under generell anestesi. Målet med denne undersøkelsen er å utelukke defekter i området av urinrøret (bakre urinrørsklaff) og å vurdere plasseringen av urinrørsåpningene og anatomien til urinblæren.
Kirurgisk behandling består i eksisjon av den distale, innsnevrede delen og transplantasjon av den gigantiske urinlederen til et nytt sted, innenfor urintrekanten. Hos noen pasienter blir lumen i urinlederen smalere
Operasjonen av en gigantisk urinleder pågårca 60-90 minutter. På grunn av risikoen for komplikasjoner utføres inngrepet kun på den ene siden av kroppen
Valget av operasjonsteknikk avhenger av de anatomiske forhold. Operatøren tar hensyn til blærekapasiteten og graden av urinrørsutvidelse. De vanligste operasjonstypene er Politano-Leadbetter, Paquin eller Cohen.
Uavhengig av kirurgisk teknikk, er tanken å oppnå et langt submukos alt segment av urinlederen som vil forhindre utstrømning av urinleder.
Etter at urinlederen er transplantert, føres et urinrørskateter inn i lumen, som føres ut gjennom bukveggen. I tillegg til urinrørskateteret er det igjen et Foley-kateter og dren i blæren
Kjempe urinleder - etter operasjon
Etter inngrepet går barnet til utvinningsrommet og deretter til urologisk avdeling
Avløp fra peri-blæren fjernes så snart lekkasjen opphører.
Urinrørskateteret fjernes etter 5-14 dager, noe som avhenger av helingsprosessen og reglene for et gitt senter
Foley-kateteret fjernes etter 10-4 dager. Først etter det kan barnet reise hjem. Det er også nødvendig å sjekke barnets helse regelmessig
Om forfatteren
Les flere artikler av denne forfatteren