Hemolytisk uremisk syndrom (HUS) rammer oftest små barn og forårsaker akutt nyreskade. Finn ut hva symptomene på hemolytisk uremisk syndrom er, kan det forebygges og hvordan behandles det?

Hemolytisk uremisk syndrom(hemolytisk uremisk syndrom) er en multiorgansykdom som oftest diagnostiseres hos små barn. I løpet av hemolytisk uremisk syndrom oppstår akutt nyreskade. Blodkoagulasjonsforstyrrelser, som fører til endringer i blodtilførselen til indre organer, er også en betydelig abnormitet

Innhold:

  1. Hemolytisk uremisk syndrom - hva er det?
  2. Hemolytisk uremisk syndrom - typer og symptomer
  3. Hemolytisk uremisk syndrom - hos hvem kan det forekomme?
  4. Hemolytisk uremisk syndrom - profylakse
  5. Hemolytisk uremisk syndrom - diagnose
  6. Hemolytisk uremisk syndrom - behandling
  7. Hemolytisk uremisk syndrom - komplikasjoner

Det er forskjellige årsaker til hemolytisk uremisk syndrom, hvorav den vanligste er infeksjon med visse typer bakterier. Disse bakteriene, som oftest erverves gjennom mat, produserer giftstoffer som fører til utbruddet av sykdomssymptomer.

Hemolytisk uremisk syndrom er en alvorlig tilstand som kan føre til kronisk nyresvikt.

Hemolytisk uremisk syndrom - hva er det?

Begrepet "hemolytisk uremisk syndrom" høres ganske komplisert ut og kan være helt uforståelig for lekfolk. For å forstå essensen av sykdommen, la oss først prøve å dekode de enkelte elementene i navnet.

Begrepet hemolytisk er et resultat av hemolysen som oppstår i dette syndromet, dvs. prosessen med desintegrering av røde blodlegemer. Effekten av hemolyse er anemi, dvs. en reduksjon i antall erytrocytter i blodet.

Den andre delen av syndromets navn - uremi - betegner en tilstand der nyrene ikke klarer å utføre sin utskillelsesfunksjon på riktig måte. Deretter akkumuleres skadelige stoffskifteprodukter i kroppen. Deres akkumulering kan føre til alvorlig skade på organer.

Vi kjenner allerede til to komponenter av hemolytisk uremisk syndrom:

  • nedbrytning av røde blodlegemer
  • akutt nyresvikt

Hvilke andre prosesser finner sted i løpet av sykdommen?

Svært viktige endringer gjelder koagulasjonssystemet og innsiden av små blodårer. Ved hemolytisk uremisk syndrom er endotelet, dvs. laget som er den indre foringen av karene, skadet.

Forstyrrelse av endotelfunksjonen fører til dannelse av blodpropper som tetter lumen i karene. Lukkede kar forårsaker igjen forstyrrelser i blodtilførselen til organene

Slike vaskulære forandringer vises først i nyrene, noe som forklarer forekomsten av akutt nyresvikt

I koagulasjonssystemet er et typisk symptom på hemolytisk uremisk syndrom trombocytopeni, dvs. en reduksjon i antall blodplater.

Hemolytisk uremisk syndrom - typer og symptomer

Nå som vi vet hvilke patologier som er en del av hemolytisk uremisk syndrom, er det på tide å spørre deg selv: hva er årsaken til dem?

På grunn av sykdommens etiologi finnes det 2 former for hemolytisk uremisk syndrom: typisk og atypisk

Den typiske formen for hemolytisk uremisk syndromstår for omtrent 90 % av alle tilfeller av sykdommen

Årsaken til denne formen for hemolytisk uremisk syndrom er bakterier, eller mer presist - deres giftstoffer. Escherichia coli serotype (variant) O157: H7 anses å være det vanligste patogenet som forårsaker hemolytisk uremisk syndrom. Det hender også at sykdommen er forårsaket av andre bakteriestammer (f.eks. Shigella ).

Fellestrekket til alle disse patogenene er måten de erverves på - de kommer inn i kroppen sammen med den konsumerte maten

Av denne grunn kommer de første symptomene på hemolytisk uremisk syndrom, i en typisk variant, fra mage-tarmkanalen. De er:

  • magesmerter
  • diaré med blod
  • og noen ganger oppkast

Etter en tid kommer symptomer på skade på andre organer til dem:

  • anemi
  • akutt nyresvikt
  • trombocytopeni (som kan føre til blødning)

Atypisk hemolytisk uremisk syndromer ikke forårsaket av virkningen av bakterielle toksiner.

Det er forårsaket av forstyrrelser i immunsystemets funksjon, og mer presist en av dets komponenter - den s.k. komplementsystem. Effektene av en unormal immunrespons er identiske med de av typisk hemolytisk uremisk syndrom: celleskade oppstårvaskulært endotel og dannelse av blodpropp i bittesmå kar, som kan føre til nyreskade

Ved atypisk hemolytisk uremisk syndrom er det ingen initiale symptomer i mage-tarmkanalen - for eksempel ingen karakteristisk diaré.

Denne formen for hemolytisk uremisk syndrom innledes noen ganger av en infeksjon i de øvre luftveiene

En annen årsak til atypisk hemolytisk uremisk syndrom er en arvelig variasjon i immunsystemets funksjon (genetisk predisposisjon). I dette tilfellet kan symptomene på sykdommen forekomme i familier og de har en tendens til å komme tilbake.

Atypisk hemolytisk uremisk syndrom er mer alvorlig og assosiert med en mer alvorlig prognose enn den typiske varianten

Hemolytisk uremisk syndrom - hos hvem kan det forekomme?

Hemolytisk uremisk syndrom er en barnesykdom. Den største forekomsten forekommer hos de yngste barna og forekommer under 5 år.

Hemolytisk uremisk syndrom er også den vanligste årsaken til akutt nyresvikt i denne aldersgruppen

Dette betyr imidlertid ikke at pasienter i annen alder ikke kan utvikle denne sykdommen

Hemolytisk uremisk syndrom forekommer også hos voksne og er vanligvis mye mer alvorlig hos voksne.

Hemolytisk uremisk syndrom - profylakse

Er det mulig å forhindre utvikling av hemolytisk uremisk syndrom?

Når det gjelder den typiske E. Coli (eller annen) toksinindusert variant, er forebygging å unngå å spise potensielt forurenset mat. Den vanligste kilden til slike bakterier er utilstrekkelig tilberedt kjøtt - rått og / eller underkokt. Det er også viktig å drikke vann fra riktig kontrollerte kilder

Det er diskusjoner i den vitenskapelige verden om hensiktsmessigheten av å bruke antibiotika i nærvær av blodig diaré forårsaket av E.Coli .

Det kan virke som om bruk av et antibiotika ville unngå hemolytisk uremisk syndrom forårsaket av bakterielle toksiner.

Det finnes imidlertid vitenskapelige studier som bekrefter det faktum at bruk av et antibiotika forårsaker plutselig ødeleggelse av et stort antall bakterieceller, som når de brytes ned frigjør en enorm mengde giftstoffer i blodet.

Av denne grunn brukes ikke antibiotika rutinemessig for å forhindre hemolytisk uremisk syndrom

Hemolytisk uremisk syndrom - diagnose

Det første trinnet i diagnosen hemolytisk uremisk syndrom er en sykehistorie og en fysisk undersøkelse rettet mot de karakteristiske symptomene på detteplager.

Det typiske sykdomsforløpet er initial diaré med blod, etterfulgt av feber og alvorlig svakhet, og over tid reduseres urinvolumet

Spekteret av hemolytisk uremisk syndrom-symptomer er imidlertid bredt, og symptomene ovenfor er kanskje ikke tilstede hos alle pasienter.

Komplikasjoner av hemolytisk uremisk syndrom, som arteriell hypertensjon, gulsott eller anfall, avsløres noen ganger ved fysisk undersøkelse.

En blodprøve er nødvendig for å oppdage typiske trekk ved hemolytisk uremisk syndrom. Som et resultat av hemolyse (nedbrytning av røde blodlegemer) kan det observeres en reduksjon i antall røde blodlegemer i blodutstryket

Fragmenter av skadede blodceller er synlige under mikroskopet - disse er de s.k. schistocytter. En annen karakteristisk endring er trombocytopeni (en reduksjon i antall blodplater i blodet)

Nyredysfunksjon kan oppdages ved å merke den såk alte nyreparametere. De inkluderer bl.a urea- og kreatininnivåer. Å øke verdien av disse indikatorene indikerer utviklingen av nyresvikt. Som et resultat av nyresvikt kan det også oppstå elektrolyttforstyrrelser

I diagnostiseringen av hemolytisk uremisk syndrom er enda en test viktig: avføringskultur for bakterier som kan være årsaken til sykdommen. Vanligvis søkes det etter E. coli O157: H7 eller Shigella-stammer. I tillegg er det mulig å bestemme tilstedeværelsen av et bakterielt toksin i avføringen

Diagnosen atypisk hemolytisk uremisk syndrom er litt annerledes og mer kompleks. Det krever detaljerte immunologiske og noen ganger genetiske tester for å identifisere kilden til forstyrrelser i immunsystemet

Hemolytisk uremisk syndrom - behandling

Så langt er det ingen årsaksbehandling for hemolytisk uremisk syndrom. Terapi er basert på bruk av en rekke symptomatiske behandlinger. Ved alvorlig anemi kan det være nødvendig å overføre blodprodukter (konsentrat av røde blodlegemer)

Tilsvarende kan alvorlig trombocytopeni kreve blodplatekonsentrattransfusjon.

Nyresvikt kan være en indikasjon for implementering av nyreerstatningsterapi (peritonealdialyse, hemodialyse eller hemodiafiltrering).

Hvis en pasient utvikler arteriell hypertensjon, brukes også medisiner som senker blodtrykket

Hovedmetoden for behandling av atypisk hemolytisk uremisk syndrom er plasmaferese, dvs. rensing av blodplasma. Denne prosedyren renser blodet for molekyler produsert av immunsystemet,som fører til utbruddet av symptomer på sykdommen

Det er også et medikament reservert for denne varianten av hemolytisk uremisk syndrom k alt Ekulizumab. Det er et preparat som hemmer den overdrevne aktiviteten til komplementsystemet, som er den viktigste "skyldige" som er ansvarlig for utviklingen av atypisk ZHM.

Hemolytisk uremisk syndrom - komplikasjoner

Hemolytisk uremisk syndrom er en alvorlig tilstand som kan føre til kroniske komplikasjoner og til og med død. Dødeligheten ved hemolytisk uremisk syndrom er estimert til 5 %

Hovedkomplikasjonen ved hemolytisk uremisk syndrom er kronisk nyresykdom - den påvirker, avhengig av kilden, fra 30 til 50 % av pasientene

Pasienter etter sykdommen bør være under konstant tilsyn av nefrologisk klinikk. Sluttstadium nyresykdom kan være årsaken til kvalifisering for en nyretransplantasjonsprosedyre. Nyreskade kan også forårsake arteriell hypertensjon (nyren har en betydelig innvirkning på reguleringen av blodtrykket gjennom produksjon av et hormon som kalles renin).

Den mest alvorlige prognosen ved hemolytisk uremisk syndrom gjelder voksne pasienter, pasienter med den atypiske formen av dette syndromet og de med involvering av andre organer enn nyrene (f.eks. sentralnervesystemet).

Om forfatterenKrzysztof BialaziteEn medisinstudent ved Collegium Medicum i Krakow, går sakte inn i verden av konstante utfordringer i legens arbeid. Hun er spesielt interessert i gynekologi og obstetrikk, pediatri og livsstilsmedisin. En elsker av fremmedspråk, reiser og fjellturer.

Les flere artikler av denne forfatteren

Kategori:

Urologi og nefrologi