Ovariesvikt er en betegnelse på ulike sykdommer som har en fellesnevner - forstyrrede hormonelle og reproduktive funksjoner i eggstokkene. Hva er årsakene til og typene av ovariesvikt, og hva er symptomene? Finnes det en effektiv behandling for ovariesvikt?
Ovariesviktkan deles inn i primær svikt og sekundær svikt. Årsakene til primær ovariesvikt inkluderer for tidlig ovariesvikt og gonadal dysgenese. Derimot er sekundær ovariesvikt et resultat av hypogonadotrofisk hypogonadisme eller hypopituitarisme.
Primær ovariesvikt
- Prematur ovariesviktsyndrom (POF)
Prematur Ovarial Failure Syndrome er en heterogen multifaktoriell lidelse som kan utvikle seg over mange år med perioder med midlertidig bedring
Betyr tap av eggstokkfunksjon før fylte 40 år, som er forårsaket av genetiske, kromosomale, enzymatiske, smittsomme og iatrogene faktorer
Interessant nok kan denne lidelsen oppstå i pre-pubertetsperioden, i puberteten og i reproduktiv perioden. Syndromet rammer 1/100 kvinner i 40-årene og 1/1000 kvinner i 30-årene.
Hovedsymptomene på for tidlig ovariesvikt inkluderer amenoré, vegetative symptomer (som forekommer hos omtrent 50 % av kvinnene med denne lidelsen), samt hypoøstrogenisme og økte blodnivåer av gonadotropiner.
Diagnosen POF er basert på doble målinger av serum-FSH (follikkelstimulerende hormon) nivåer med intervaller på mer enn 1 måned. FSH-verdier større enn 40 IE/L indikerer for tidlig ovariesvikt.
I tillegg anbefales det å evaluere binyre- og skjoldbruskkjertelfunksjonen. Det er nyttig å måle konsentrasjonen av AMH, som produseres av granulosaceller - i POF er konsentrasjonen vanligvis lav eller uoppdagelig
Behandlingen innebærer erstatning av eggstokkhormoner. I tillegg er regelmessige undersøkelser av pasienter svært viktig for å kontrollere hormonbehandlingen og om nødvendig oppdage eventuelle medfølgende sykdommer
Teamfor tidlig ovariesvikt er forbigående i 3-5 % av tilfellene, og etter en tid kan menstruasjonen gjenopptas og du kan til og med bli gravid.
- Gonadal dysgenese
En dysgenetisk gonade er et organ som mangler reproduksjonsceller som er karakteristiske for eggstokkene eller testiklene, og som hovedsakelig består av fibrøst bindevev
Årsaker til gonadal dysgenese inkluderer ren gonadal dysgenese med 46, XX karyotype, ren gonadal dysgenese med 46, XY karyotype (kjent som Swyer syndrom) og Turner syndrom.
Ren gonadal dysgenese med 46, XX karyotype
Følgende funksjoner finnes hos pasienter:
- primær amenoré
- riktig kroppsform
- korrekt intellektuell utvikling
- seksuell infantilisme
- tilstedeværelse av bilaterale dysgenetiske gonader
I tillegg har de kvinnelige kjønnsorganer, og etter puberteten med norm alt hår utvikles ikke brystene
Blodlaboratorietester viser økt konsentrasjon av gonadotropiner med reduserte østrogennivåer
Noen ganger er det en liten hyperandrogenisme. Ovariehormoner brukes i behandlingen
Ren gonadal dysgenese med 46, XY karyotype (Swyer syndrom)
I dette tilfellet har pasientene følgende funksjoner:
- primær amenoré
- riktig eller høy
- seksuell infantilisme
- kvinnelig fenotype
I tillegg kommer indre kjønnsorganer - livmoren, egglederne og eggstokkene
På grunn av risikoen for utvikling av kjønnsceller, fjernes dysgenetiske gonader profylaktisk. I tillegg brukes eggstokkhormoner
Turners syndrom
Turners syndrom er en arvelig lidelse som skyldes tap av noe eller alt av arvestoffet til ett av de to X-kromosomene
Det er preget av tilstedeværelsen av mange defekter hos pasienten - defekter i det kardiovaskulære systemet, skjelettsystemet, nakken, brystet og neglene
I tillegg er det kort vekst, forstyrrede kroppsforhold og tilstedeværelsen av bilaterale dysgenetiske gonader (hos de fleste pasienter).
Det er verdt å nevne på dette punktet at noen pasienter kan ha en karyotype 45, X og noen en mosaikk-karyotype - hos disse menneskene er det mulig å ha menstruasjon og til og med bli gravid
Diagnosen Turners syndrom stilles av bl.a. bestemmelse av serum FSH-konsentrasjon - høyere enn 40 IE / l og ultralyd av bekkenorganene - ingen gonader kan bli funneteller små gonader uten bobler, samt en liten livmor
I tillegg utføres en røntgen av skjelettsystemet - endringer i metacarpal og vertikal forlengelse av den indre prosessen av lårbenet er karakteristiske
Behandlingen bruker et passende kosthold (spesielt viktig for overvektige pasienter), pre-pubert alt veksthormon og eggstokkhormoner - terapi begynner med lave doser østrogen hos personer i alderen 14, og deretter brukes hormonsubstitusjonsterapi
Profylaktisk kirurgisk fjerning av gonaden utføres når Y-kromosomet er tilstede.
Sekundær ovariesvikt
Essensen av sekundær ovariesvikt er en lidelse i hypothalamus-hypofysesystemet. Det følger av den såk alte hypogonadotrofisk hypogonadisme eller hypofyseinsuffisiens
Dette manifesteres av primær eller sekundær amenoré samt normal utvikling av sekundære seksuelle egenskaper
Tilstedeværelsen av en lav konsentrasjon av eggstokkhormoner og gonadotrofiner er karakteristisk i blodlaboratorietester
Ved diagnostisering av sekundær ovariesvikt er det lagt stor vekt på magnetisk resonansavbildning av hjernen med vurdering av hypothalamus-hypofyseregionen. Takket være det er det mulig å gjenkjenne en hypofysesvulst eller andre forandringer som har sitt utspring i de omkringliggende strukturene
- Hypogonadotrofisk hypogonadisme
Hypogonadotrofisk hypogonadisme er vanligvis en ervervet lidelse som skyldes en defekt i GnRH (gonadoliberin) sekresjon fra hypothalamus.
Kan også være genetisk bestemt av kromosomavvik eller mutasjoner av individuelle gener. Det er også tilfeller hvor ervervede årsaker er utelukket og genetiske determinanter ikke er identifisert – dette er den s.k. idiopatisk eller isolert hypogonadotrofisk hypogonadisme
Denne lidelsen er preget av ufullstendig utvikling eller mangel på eggstokkfunksjon, manifestert som primær eller sekundær amenoré, og i tilfelle primær amenoré, også ved fravær av store pubertetstrekk (inkludert brystutvikling, utvikling av kjønnshår)
På grunn av mangel på GnRH-sekresjon fra hypothalamus, viser laboratorietester av blod lave konsentrasjoner av gonadotropiner - FSH og LH
Det er verdt å nevne her at hypogonadotrofisk hypogonadisme også kan oppstå hos unge kvinner som følge av stress, overdreven fysisk aktivitet eller spiseforstyrrelser, som anorexia nervosa og bulimia nervosa
Resultatet av utsulting av kroppen er menstruasjonsforstyrrelser og infertilitet - det er bevistat den konstante reduksjonen av brennverdien til mat konsumert under 800 kcal/d fører til funksjonell hypotalamisk amenoré
Ved behandling av idiopatisk hypogonadotrofisk hypogonadisme brukes kjønnshormoner, og for å muliggjøre graviditet - gis pulserende gonadotropiner eller GnRH
Behandling av lidelser som følge av feil spising og overdreven trening er også svært viktig - hovedmålet er å gjenskape menstruasjonssyklusen og eggløsningen, og også å endre livsstilen.
- Hypopituitarisme
Hypopituitarisme er et symptomkompleks som skyldes mangel på ett eller flere hypofysehormoner. Ved sekundær ovariesvikt er mangel på sekresjon av gonadotrofiner - LH og FSH viktig
De viktigste årsakene til hypopituitarisme inkluderer neoplasmer, kraniale skader, vaskulære lidelser, inflammatoriske og infiltrative endringer, medfødte eller utviklingsforstyrrelser og iatrogene skader.
Diagnose er basert på kliniske tegn på sekundær ovariesvikt og redusert konsentrasjon av gonadotrofiner. Det er også veldig nyttig å utføre en MR av hjernen med vurdering av hypothalamus-hypofyseområdet for å utelukke tilstedeværelsen av den proliferative prosessen
I behandling er det viktig å kompensere for hormonelle mangler - hos kvinner administreres østrogener og gestagener sekvensielt
På den annen side krever tilstedeværelsen av en neoplasma kirurgisk fjerning med mulig bruk av strålebehandling eller kjemoterapi