Tetralogi av Fallot, eller Fallot syndrom, er en kompleks, cyanotisk, medfødt hjertefeil som forårsaker konstant hypoksi i kroppen - enhver fysisk anstrengelse, for eksempel gråt, forårsaker cyanose, dvs. en blåaktig farge på huden. «Blå babyer», som nyfødte og spedbarn med denne hjertefeilen kalles, krever umiddelbar operasjon. Hva er tetralogien til Fallot og hva er årsakene til den. Hvilke symptomer indikerer Fallots syndrom? Hva er hjertekirurgisk behandling?

Tetralogy of Fallot (TOF) , eller teamet til Fallot, er et kompleks,cyanose ,medfødt hjertefeil, som har 4 forskjellige hjertefeil. Tetralogien til Fallot står for omtrent 3-5 % av alle medfødte hjertefeil. Det forekommer hos omtrent 10 % av spedbarn med medfødt hjertesykdom, noe som gjør det til den mest populære cyanotiske hjertefeilen hos barn. Det er også den vanligste formen for cyanotisk hjertesykdom hos voksne. Begrepet "cyanose" refererer til et av symptomene på denne hjertefeilen - en blåaktig farge, f.eks. munn, tunge, fingre på grunn av mangel på oksygen

Tetralogy of Fallot - grunner

Fallot-teametbestår av firedefekter i hjertets struktur(den såk alte Fallot-tetrad). Dette erårsakerdysfunksjon av hele sirkulasjonssystemet.

1. Ventrikkelseptumdefekt - unormal forbindelse mellom høyre og venstre ventrikkel

2. Innsnevring av munnen til lungearterien (lungeklaffen) som fører blod fra hjertet til lungene. Hjertet må jobbe med fordoblet kraft slik at blodet fra hjertet renner inn i karene i lungene. Derfor ser det ut som:

3. Høyre ventrikkelhypertrofi (fortykkelse)

4. Bevegelse av aorta (det vil si hovedpulsåren som fører blod fra hjertet til hele kroppen) til høyre over ventilen i ventrikkelskilleveggen. Da sies aorta å "sitte på skrå" over begge kamrene og åpningen mellom dem.

I et korrekt fungerende sirkulasjonssystem pumpes oksygenfattig veneblod (deoksygenert blod) fra hjertet gjennom lungearterien til lungene for å få oksygen. Den går deretter tilbake til hjertet og pumpes fra aorta til kroppen. Ventrikkelseptumdefekten lar oksygenfattig blod strømme fra høyre til venstre ventrikkel og deretter inn i aorta og systemisk sirkulasjon(stor), utenom lungene. I tillegg er blodstrømmen fra høyre ventrikkel til lungearteriene hindret av lungeklaffkonstriksjon. Derfor inneholder ikke den delen av blodet som når vevene oksygenet som er nødvendig for dem. Derfor har vi å gjøre med konstant hypoksi i kroppen, som kommer til uttrykk ved cyanose.

Tetralogy of Fallot - symptomer

Cyanosis

Cyanose er svært alvorlig ved fullstendig innsnevring av lungeklaffen eller utløpskanalen til høyre ventrikkel. Lepper og negler blir blå, og hele kroppens hud blir mørkeblå, spesielt ved økt aktivitet hos småbarnet, for eksempel under mating, gråt eller avføring. Dette er fordi oksygenbehovet i kroppens vev øker under trening.

I de sjeldne tilfellene der obstruksjonen av munnen til lungearterien er liten, kan det hende at cyanose ikke vises i det hele tatt. Da snakker vi om det "rosa" Fallot-bandet

Andre symptomer på Fallots syndrom:

  • kortpustethet
  • tretthet av babyen under trening, for eksempel når babyen mates
  • utilstrekkelig vektøkning
  • stikkfingre (uvanlig avrundede fingertupper)

Små barn (vanligvis mellom 6 og 24 måneder) utvikler ofte hypoksiske (anoksiske) anfall - kritiske fall i oksygennivået i blodet. Oftest dukker de opp om morgenen, etter en god natts søvn. De karakteristiske symptomene er rask pust og økende cyanose

Å sitte på huk er også et veldig karakteristisk symptom. Babyens hukestilling gjør det lettere for blodet å nå lungene (når babyen sitter på huk er det vanskeligere for blodet å strømme gjennom aorta. Derfor velger den en lettere vei og går til lungene, og hele kroppen er oksygenert).

Hos voksne, bortsett fra de ovennevnte symptomer, en tendens til blødning (gummi, hemoptyse) og til og med trombotiske forandringer observeres.

Tetralogy of Fallot - diagnose

I tillegg til den fysiske undersøkelsen, hvor legen kan høre en systolisk bilyd over hjertet, utføres det også EKG og røntgen thorax. Elektrokardiografi kan identifisere trekk ved høyre ventrikkelhypertrofi. På den annen side, ved røntgen av thorax, ligner formen på hjertet en sko. Pakken med nødvendige undersøkelser inkluderer også ekkokardiografi, som viser høyre ventrikkelhypertrofi, vanligvis med endret lungeklaff, og angiokardiografi - undersøkelse av koronarkarene

Tetralogy of Fallot - behandling

Tetralogi av Fallot er en alvorlig hjertefeil, og hvis den ikke behandles, kan den føre til en forsinkelse i fysisk utviklinget barn og til og med hans død. Derfor består behandlingen av en hjerteoperasjon, som har som mål å korrigere feilen fullstendig. Under åpen hjerteoperasjon lukker legen ventrikkelseptumdefekten og utvider innsnevringen av lungeklaffen. Vanligvis utføres operasjonene i etapper til defekten er fullstendig eliminert. Denne typen operasjon utføres i den såk alte i ekstrakorporal sirkulasjon, vanligvis i det første leveåret

Pasienter som av ulike årsaker ikke kunne utføre fullstendig korrigering av defekten, overlever vanligvis bare i 30 år.

Viktig

Komplikasjoner etter prosedyren

Postoperative pasienter kan utvikle atrielle og ventrikulære arytmier eller lungeklaffelekkasje. Da må en ny operasjon til. I noen tilfeller er det mulig å implantere en cardioverter - defibrillator, som beskytter mot farlige arytmier

For å eliminere infeksiøs endokarditt, er antibiotikaprofylakse også nødvendig før ulike typer prosedyrer, for eksempel tannprosedyrer.

Kategori:

Kardiologi