Benign Hypermobility joint syndrome (BHJS) kalles også konstitusjonell hypermobilitet eller leddslapphet. Sykdommen er assosiert med økt bevegelsesområde i leddene som følge av abnormiteter i strukturen til bindevevet. Hva er årsakene til og symptomene på leddslapphet? Hvordan går behandlingen?

Benign hypermobility joint syndrome - BHJS ,konstitusjonell hypermobilitet ,leddslapphet ) er en sykdom hvis utbredelse varierer geografisk. Lidelsen rammer opp til rundt 38 prosent av den asiatiske og afrikanske befolkningen, mens i vestlige land rammer problemet rundt 10 % av befolkningen. Kvinner blir syke tre ganger oftere enn menn.

I tillegg gjelder de fleste tilfeller barn og ungdom, fordi deres bindevev ikke er fullt utviklet og hos eldre kan symptomene maskeres av aldringsprosessen. En positiv familiehistorie øker også sannsynligheten for BHJS, dette er spesielt utt alt hos tvillinger. Så langt er det ikke utført epidemiologiske studier i Polen, fordi de inkonsekvente kriteriene for å vurdere dette syndromet gjør det vanskelig å føre nøyaktig statistikk. Blant utvalgte pasientgrupper var imidlertid insidensraten sammenlignbar med den som er presentert i internasjonal litteratur.

Leddslapphet: forårsaker

BHJS er vanligvis assosiert med en av følgende patologier:

  • feil dannelse av ett eller flere bein som danner et ledd;
  • defekt av kollagen eller annet vev (f.eks. assosiert med forekomsten av genetiske sykdommer som Ehlers-Danlos, Marfan, Loeys-Dietz syndrom); dette resulterer i svekkelse av elementene som bygger ledd: leddbånd, muskler eller sener;
  • unormal proprioseptiv følelse, som korrekt bestemmer evnen til å føle hvor mye et ledd kan strekkes;

Disse abnormitetene fører til overdreven belastning på leddene, overdreven slitasje på komponentene og til slutt til slitasjegikt. Det bør huskes at vi kan ha å gjøre med sekundær hypermobilitet i leddene, som er et resultat av for intensiv trening i ung alder. Barn som driver med ballett og akrobatikk er for eksempel spesielt utsatt.

Leddslapphet: typer

1.Patologisk lokal hypermobilitet- lidelser gjelder ett ledd:

a. primærform - er et balanserende element som kompenserer for "stivningen" av de tilstøtende leddene,

b. sekundær form - som følge av komplikasjoner som følge av skade på et enkelt ledd

2.Generalisert patologisk hypermobilitet- assosiert med medfødte lidelser i strukturen til bindevev

3.Konstitusjonell hypermobilitet (HC)som er mild leddhypermobilitet; overdreven elastisitet skyldes en forstyrrelse av andelen av ulike typer kollagen i bindevevet

Leddslapphet: symptomer

  • kroniske leddsmerter er det vanligste symptomet; det kan påvirke alle ledd, men manifesterer seg hovedsakelig i kne- og ankelleddene (det er relatert til den høye belastningen på disse leddene når du står og går); overdreven fysisk aktivitet forverrer smerte; hos barn er smerten ofte økende, den forsterkes om kvelden og om natten, den kan også våkne fra søvnen
  • ryggsmerter, økt muskelspenning i de paraspinale musklene;
  • subluksasjoner eller dislokasjoner av leddene kan oppstå som følge av skade, men også ved normal fysisk aktivitet; de gjelder imidlertid ikke for alle pasienter;
  • kan eksistere side om side: flate føtter, valgusknær, krumning av ryggraden, forstørret lordose av korsryggen, åreknuter, tynn hud

Leddslapphet: diagnostiske kriterier

Den modifiserte Beighton-skalaen brukes til å evaluere overdreven leddmobilitet. Det vurderes om pasienten er i stand til å utføre:

  • albuehyperekstensjon>10 °,
  • passiv tommel til underarm,
  • hyperekstensjon i MCP-ledd>90 °,
  • kne hyperekstensjon>10 °,
  • legg hånden flatt på gulvet mens du bøyer deg fremover med knærne utstrakt.

Positiv ytelse for hver aktivitet oppnås (1 poeng for hver lem - de fire første poengene og 1 poeng for den siste). En score på 4 eller mer av 9 indikerer overdreven leddbevegelighet.Spesielle kriterier k alt Brighton-kriterier er opprettet for å diagnostisere BHJS:

1. Hovedkriterier:

a. oppfylt ≥ 4 av 9 poeng på Beighton-skalaen,

b. leddsmerter i ≥ 4 ledd som varer mer enn 3 måneder

2. Mindre kriterier:

a. 1 til 3 poeng på Beighton-skalaen oppfylt;

b. vedvarende smerte 1-3 ledd eller i det lumbosakrale området>3måneder, degenerative forandringer i ryggraden eller spondylolistese;

c. forskyvning eller subluksasjon innenfor>1 ledd eller multippel i ett ledd;

d. sårhet i det periartikulære vevet;

e. struktur lik den som observeres i Marfans syndrom;

f. endringer i huden (strekkmerker, overdreven strekk, "pergament"-arr);

g. hengende øyelokk, nærsynthet, skjevhet i øynene (motsatt til mongolisme);

t. åreknuter, brokk, livmorprolaps eller rektalprolaps

For å diagnostisere BHJS, må følgende oppgis:

  • to større kriterier,
  • ett hoved og to mindre kriterier,
  • fire mindre kriterier,
  • to mindre kriterier, der pasienten er en førstegrads slektning til en person diagnostisert med BHJS

Utfør alltid: en komplett blodprøve, ESR med tester for påvisning av revmatoid faktor, serum antinukleære antistoffer, immunglobuliner (IgG, IgM, IgA) for å utelukke inflammatoriske eller immunologiske årsaker til symptomer. I tillegg, på grunn av mulig sameksistens av alvorlige sykdommer, som:

  • Downs syndrom
  • Ehlers-Danlos syndrom
  • Marfans syndrom
  • Marquio band
  • Loeys-Dietz syndrom
  • krageben-kranial dysostose (arvet benutviklingssykdom)
  • Sticklers lag
  • medfødt benskjørhet
  • det er studier som tyder på en assosiasjon av BHJS med karp altunnelsyndrom
  • fibromyalgi

Detaljert diagnostikk anbefales for å utelukke dem.

Leddslapphet: behandling

På grunn av årsakene til sykdommen er det ingen årsaksbehandling. Grunnlaget for terapi er hensiktsmessig valgt rehabilitering. Det er tilrådelig å styrke muskelstyrken og propriosepsjonen i leddet som er påvirket av hypermobilitet. Husk at strekkøvelser ikke er tilrådelig, i stedet anbefales øvelser som forbedrer stabiliseringen av leddene

Vi oppfordrer pasienter til daglig fysisk aktivitet, fordi konsekvensen av inaktivitet er muskelsvakhet, som igjen fremmer progresjon av bevegelsesforstyrrelser. Svømming og sykling er de beste valgene for å avlaste leddene. I tillegg til rehabilitering er varme eller kalde kompresser, TENS-behandling, massasje og ulike former for avspenning til hjelp i smertebehandlingen.