Endokrine sykdommer forhindrer ofte normal funksjon, og i noen tilfeller, hvis skaden er plutselig og svært betydelig, kan endokrin dysfunksjon til og med være livstruende (spesielt plutselig binyre- eller skjoldbruskdysfunksjon). Hva er de vanligste endokrine sykdommene, hva er deres symptomer og hva skyldes de?

Endokrine sykdommerer en enorm gruppe sykdommer som ikke bare strengt tatt påvirker de hormonproduserende organene, men også mange andre systemer. Dette er fordi det endokrine systemet regulerer hele kroppens arbeid, slik at symptomene kommer fra målorganene for hormonene som produseres av organer som har nedsatt funksjon

Spekteret av plager ved hver endokrin sykdom er enormt, og eksemplene beskrevet nedenfor utmatter på ingen måte de mange symptomene som finnes ved endokrine sykdommer. Disse sykdommene er beskrevet mer detaljert i separate artikler lenket i teksten

Den overordnede funksjonen over det endokrine systemet utøves av hypothalamus og hypofysen, som gjennom de såk alte tropehormonene (stimulerer de passende endokrine kjertlene, f.eks. TRH - thyroidstimulerende hormon), kontrollerer utskillelsen av andre hormoner.

Tilbakemelding er en mekanisme som er ansvarlig for denne reguleringen, takket være hvilken diagnostisering av endokrine sykdommer også er lettet.

Ved primær hypotyreose er mengden tropiske hormoner større fordi kroppen prøver å stimulere den inaktive kjertelen til å fungere.

Ved primær hyperaktivitet er det motsatte - tropiske hormoner faller som et forsøk på å hemme den hyperaktive kjertelen

Behandling av endokrine sykdommer er komplisert og ofte langvarig

Ved hypotyreose brukes substitusjonsterapi, dvs. oral eller parenteral administrering av de manglende hormonene. På grunn av det faktum at det endokrine systemet er en veldig presis mekanisme, og plasmakonsentrasjonene av hormoner er svært lave, i størrelsesorden mikrogram per liter, er riktig dosering av preparatene en svært vanskelig kunst

I tilfelle av økt mengde hormoner i et gitt organ, kan en terapi brukes for å eliminere symptomene på deres overskudd, sjeldnere kan hele eller deler av organet som produserer dem fjernes, ognår det gjelder skjoldbruskkjertelen, har vi også mulighet til å behandle med radioaktivt jod, som forårsaker ablasjon, dvs. ødeleggelse av organet.

Endokrine sykdommer hos barn er ofte medfødte og ofte ledsaget av andre defekter. Det hender at sykdomsforløpet er alvorlig og forhindrer riktig utvikling, derfor bør mistanke om sykdommer i det endokrine systemet, spesielt hos nyfødte, diagnostiseres så snart som mulig for å starte behandlingen umiddelbart.

Endokrine sykdommer: hvordan det endokrine systemet fungerer

Det endokrine systemet (endokrine, endokrine, endokrine) er strukturert annerledes enn de fleste systemer i kroppen vår - organene er ikke strukturelt forbundet, men de spiller en felles rolle, som er å kontrollere og koordinere handlingene til andre organer

Det endokrine systemet består av:

  • hypothalamus og hypofysen
  • skjoldbruskkjertelen og biskjoldbruskkjertlene
  • bukspyttkjertel
  • binyrene
  • testikler og eggstokker
  • noen inkluderer også thymus

Disse organene produserer og skiller ut hormoner direkte inn i blodet, det vil si regulatoriske molekyler som kan være både aminosyrederivater, kolesterol og peptider.

De virker på spesifikke målvev og endrer stoffskiftet. Avhengig av strukturen til hormonet er reseptoren lokalisert på cellemembranen eller i cellekjernen

Hypothalamus spiller hovedrollen over de endokrine kjertlene, hormonene som produseres her transporteres til hypofysen, hvor de skilles ut

Disse hormonene er liberiner og statiner, det vil si stoffer som henholdsvis stimulerer og hemmer aktiviteten til de endokrine kjertlene. I tillegg til å skille ut hormoner i hypothalamus, produserer og skiller hypofysen ut sine egne tropehormoner

Reguleringsmekanismen er basert på såk alt feedback, oftest negativ, som betyr at hormonet som produseres av hypothalamus stimulerer hypofysen til å produsere det tropiske hormonet, som stimulerer et spesifikt organ til å produsere hormoner som er karakteristiske for f.eks. det, som igjen virker på vev og målorganer, men også på hypothalamus og hypofysen ved å hemme utskillelsen av liberiner og tropiske hormoner

For eksempel produserer hypothalamus tyreoliberin (TRH), som stimulerer hypofysen til å produsere tyrotropin (TSH), som igjen mobiliserer skjoldbruskkjertelen til å produsere hormonene trijodtyronin og tyroksin (T3 og T4), men også hemmer sekresjonen av TRH.

Skjoldbruskhormoner hemmer utskillelsen av både TRH og TSH. Nervesystemet har også liten innflytelse på utskillelsen av hormoner – spesieltden autonome delen (sympatiske og parasympatiske systemer)

Viktigere er at alle organer i det endokrine systemet er veldig vaskulariserte, fordi det flytende blodet mottar og distribuerer de utskilte hormonene i hele kroppen.

Hormonene som produseres av det endokrine systemorganene og deres grunnleggende funksjoner er presentert nedenfor:

Hypothalamus

  • vasopressin - øker absorpsjonen av vann i nyrene (fra primær urin), som reduserer mengden urin som skilles ut og øker blodtrykket
  • oksytocin - stimulerer sammentrekningen av glatt muskulatur i livmoren og utskillelsen av melk
  • liberiner og statiner - regulering av hormonsekresjon av hypofysen

Mops

  • somatotropin (veksthormon) - stimulerer kroppens vekst, metabolisme, påvirker karbohydrat- og fettstoffskiftet
  • prolaktin - setter i gang og opprettholder melkeproduksjonen
  • tyrotropin - stimulerer sekresjonen av skjoldbruskhormoner
  • adrenokortikotropin - stimulerer sekresjonen av binyrebarkhormoner
  • gonadotropiner - follitropin og lutropin - påvirker utviklingen og funksjonen til gonader
  • lipotropin - stimulerer nedbrytningen av fett

Pinealkjertel

  • melatonin - påvirker døgnrytmen, øker søvnighet

Thyroid

  • tyroksin og trijodtyronin - øke stoffskiftet - metabolisme og energiproduksjon, stimulere proteindannelse, redusere kolesterol
  • kalsitonin - forårsaker absorpsjon av kalsium i bein og reduserer mengden i blodet

Przytarczyce

  • parathyreoideahormon - forårsaker frigjøring av kalsium fra beinene til blodet, hvor det øker konsentrasjonen, er hovedhormonet ansvarlig for kalsiummetabolismen

Thymus (organet avtar under puberteten)

  • thymosin - stimulerer modningen av lymfocytter (celler ansvarlige for immunitet)

Bukspyttkjertelen - i sin struktur har den 4 typer celler som produserer forskjellige hormoner:

  • glukagon (produsert av A-celler) - øker blodsukkernivået
  • insulin (produsert av B-celler) - senker blodsukkernivået

Blodsukkernivået reguleres ved å øke eller hemme dets transport til cellene, samt ved å stimulere eller hemme dets syntese fra ekstra fett.

  • somatostatin (produsert av D-celler) - regulerer utskillelsen av gastrointestinale hormoner ved å regulere arbeidet til fordøyelsessystemet
  • pankreaspolypeptid - hemmer bukspyttkjertelfunksjonen

Binyrebarken

  • mineralokortikosteroider - hovedsakeligaldosteron, øker natriumabsorpsjonen og reduserer utskillelsen av kalium i nyrene
  • glukokortikosteroider - hovedsakelig kortisol, det har flere effekter, som generelt kan beskrives som å stimulere kroppen: det øker blodsukkernivået, hemmer proteinsyntesen
  • androgener - f.eks. dehydroepiandrosteron forårsaker utvikling av sekundære seksuelle egenskaper, akselererer proteinsyntese og vekst av organismen

Binyremarg

  • adrenalin (det såk alte fight or flight-hormonet) - virker sterkt og stimulerer kroppen umiddelbart: det innsnevrer blodårene i hud, tarm og nyrer, men utvider seg i muskler og kranspulsårer, øker blodtrykk, hjertefrekvens, utvider pupillene, øker blodsukkernivået
  • noradrenalin - fungerer på samme måte som adrenalin, men mindre intenst, hovedrollen er å opprettholde høyt blodtrykk

kjerner

  • androgener - hovedsakelig testosteron - regulerer sædproduksjonen, påvirker mannlige egenskaper ved struktur og atferd, og regulerer sexlyst

Eggstokker

  • østrogener - regulerer menstruasjonssyklusen og påvirker den kvinnelige strukturen og atferden
  • progesteron - forbereder livmoren til å motta et utviklende embryo, støtter de første stadiene av svangerskapet
  • relaxin - hemmer livmormuskelsammentrekninger

Endokrine sykdommer: hypothalamus og hypofysen

Sykdommer i hypothalamus og hypofysen påvirker ikke bare utskillelsen av liberiner og statiner, og svekker dermed arbeidet til andre organer i det endokrine systemet, men også hormonene de produserer og skiller ut - vasopressin og oksytocin. De vanligste sykdommene i disse organene er:

1.Diabetisk sentral insipidus- forårsaket av vasopressinmangel. Celler som produserer eller transporterer dette hormonet blir skadet som følge av svulster, traumer, genetiske sykdommer eller autoimmune reaksjoner. Mangelen på et hormon som er ansvarlig for å konsentrere urin forårsaker utskillelse av svært store mengder (over 4 liter / dag). Tørsten øker proporsjon alt.

2.Syndrom med upassende vasopressinsekresjon (SIADH)- i dette tilfellet er problemet motsatt, på grunn av ulike faktorer (skader, andre sykdommer, medisiner) produserer hypothalamus for mye vasopressin, noe som resulterer i vannretensjon i kroppen og utskiller uforholdsmessig mye natrium. Slike elektrolyttforstyrrelser resulterer i apati, hodepine, kvalme og endret bevissthet

3.Hypopituitarismeer en gruppe symptomer som skyldes mangel på sekresjon av liberiner, statiner og hormonetvekst, påvirker sykdommen hele det endokrine systemet, og svekker arbeidet til binyrene, skjoldbruskkjertelen, gonadene og produksjonen av melk hos mødre

Symptomer inkluderer: vekstmangel (hvis skade oppstår i vekstperioden), lavt blodtrykk, hypotyreose, menstruasjonsforstyrrelser

Det er mange årsaker, inkludert: skader, neoplasmer, betennelsesforandringer, blodsirkulasjonsforstyrrelser (det såk alte hypofyseslaget), det såk alte Sheehans syndrom er karakteristisk, dvs. postpartum hypofysenekrose, det kan oppstå hvis en kvinne har mistet mye blod.

4.Hypofysetumorer (karsinomer og adenomer)kan være hormonelt aktive eller ikke. Symptomene deres skyldes et overskudd av hypofysehormoner eller fra stedet der svulsten vokser, og på grunn av nærheten til anatomiske strukturer, komprimerer hypofyseadenomer oftest nevronene i synsbanen, og forårsaker synsforstyrrelser. De vanligste hormonene som produseres av aktive adenomer er: a. prolaktin hos kvinner forårsaker amenoré og galaktoré. veksthormon, som er årsaken til gigantisme hos barn (overvekst) og akromegali hos voksne, sistnevnte er ikke bare assosiert med utvidelse av hender, bein, ansikt og indre organer, men også med en større risiko for hypertensjon, diabetes og søvnapné. adrenokortikotropt hormon, dets overproduksjon resulterer i overflødig kortisolsekresjon og Cushings sykdom (symptomer som ligner på Cushings syndrom, beskrevet nedenfor) 5.Nelsons syndromvises noen ganger etter at binyrene er fjernet. Det hender at mangelen på den undertrykkende effekten av binyrehormoner på hypofysen forårsaker den raske utviklingen av adenom som utskiller adrenokortikotropisk hormon. På grunn av mangelen på et målorgan for adrenokortikotropin (binyrene), avhenger forekomsten av symptomer kun av massen av svulsten som presser mot hjernen.6Empty saddle syndrome- på grunn av skade til hjernehinnene som dekker den tyrkiske salen innenfor sitt område, lekker overflødig cerebrospinalvæske, noe som forårsaker trykk på hypofysen, andre årsaker kan være kirurgisk fjerning eller etterbestråling. Empty saddle syndrome kan skade hypofysen og forstyrre transporten av hormoner fra hypothalamus, noe som resulterer i hypopituitarisme som beskrevet tidligere, og noen ganger også synsforstyrrelser

Endokrine sykdommer: skjoldbruskkjertelen

De er en av de vanligste endokrine sykdommene, gjennom deres påvirkning på stoffskiftet påvirker skjoldbruskkjertelsykdommer hele kroppen, og symptomene deres kan komme fra mange systemer. Hypertyreose og hypotyreose er syndromer av symptomer snarere enn sykdommer i seg selv,årsakene til at de oppstår er andre skjoldbruskkjertelsykdommer

1.Hypotyreosefører til en nedgang i stoffskiftet i systemet, blant annet er det økning i kroppsvekt, tretthet og svakhet, langsom hjertefunksjon, forstoppelse og menstruasjonsforstyrrelser hos kvinner. Det kan være mange årsaker, som autoimmune sykdommer, tyreoiditt, ioniserende stråling, som alle skader organet. Ubehandlet kan sykdommen i sin ekstreme form føre til såk alt hypometabolsk koma, som er livstruende

2.Hypertyreoseer det motsatte av hypotyreose, økt metabolisme gir vekttap, irritabilitet, hjertebank eller diaré, spekteret av symptomer er åpenbart mye større. En overaktiv skjoldbruskkjertel kan være forårsaket av:

a.Graves' sykdom- det er en autoimmun sykdom der det, bortsett fra overdreven stimulering av skjoldbruskkjertelen, også er eksoftalmus og noen ganger struma, dvs. forstørrelse av skjoldbruskkjertelen.

b.giftig nodulær struma- i dette tilfellet dannes vekstfoci i skjoldbruskkjertelen, som produserer skjoldbruskkjertelhormoner uavhengig av hypothalamus-hypofysestimulering. Den vanligste årsaken er jodmangel

c.Enkel autonom knute , dvs. adenom eller andre knuteutskillende hormoner som ligner på knutestruma - uten kontroll.

3.Thyreoiditt

a.bakteriell tyreoiditt- en akutt, alvorlig sykdom der infeksjon oppstår gjennom blodet eller gjennom kontinuiteten i omkringliggende vev. Behandlingen er antibiotikabehandling, og ikke sjelden kirurgi.b.autoimmun tyreoiditt - Hashimotos sykdom- oftest hos unge kvinner er det en autoimmun sykdom der egne lymfocytter produserer anti-tyreoidea antistoffer, som fører til stimulering av organets funksjon og utvikling av hypotyreose, en variant av sykdommen er smertefri tyreoiditt c.medikamentindusert tyreoiditt , oftest etter antiarytmika, forårsaker det hypertyreose eller hypotyreose d.subakutt tyreoiditt- den såk alte de Quervains sykdom, muligens en viral skjoldbruskkjertelinfeksjon med fire faser: hypertyreose, normal funksjon, hypotyreose og normal skjoldbruskkjertelfunksjon igjen. e.strålingsthyroiditt- etter radioaktive stoffer, inkludert strålebehandling 4.Ikke-toksisk nodulær struma (nøytral struma)- denne sykdommen domineres av en forstyrrelse i strukturen til skjoldbruskkjertelen - hyperplasi, fibrose og degenerasjon, organden blir større, asymmetrien i nakken og dens større omkrets er synlig. Skjoldbruskfunksjonen er uforstyrret 5.Skjoldbruskkarsinomer- det er flere typer med signifikant forskjellig aggressivitet og veksthastighet: papillært karsinom, follikulært karsinom, medullært karsinom og anaplastisk karsinom.

Den siste vokser veldig fort og metastaserer raskt. Papillær- og follikkelkreft har en mye bedre prognose hvis de oppdages tidlig nok, eksisjonen deres, noen ganger kombinert med radiojodbehandling, muliggjør i mange tilfeller en fullstendig kur.

Endokrine sykdommer i biskjoldbruskkjertlene

Hovedoppgaven til biskjoldbruskkjertlene er regulering av kalsiummetabolismen, denne rollen spilles av biskjoldbruskkjertelhormon, som øker konsentrasjonen av dette elementet i blodet ved å frigjøre det fra beinene og stimulere absorpsjon i tarmen ( via vitamin D) .1.Primær hypoparathyroidisme- et sett med symptomer er forårsaket av skade på biskjoldbruskkjertelen (f.eks. etter operasjon i nakken eller i løpet av den inflammatoriske prosessen), reduseres produksjonen av biskjoldbruskkjertelhormon, som resulterer i sin tur i kalsiummangel og overflødig fosfor i kroppen. Symptomene på disse elektrolyttforstyrrelsene inkluderer tetanusanfall eller nevrologiske lidelser.Sekundær hypoparathyroidisme- symptomene ligner på de primære, men årsaken er en annen: her oppstår hypoparathyroidisme på grunn av overskudd av kalsium, som hemmer funksjonen til biskjoldbruskkjertlene 3.Primær hyperparatyreoidismeer forårsaket av skade på selve organet: adenom, hyperplasi og svært sjelden kreft. Utskillelsen av parathyroidhormon i dette tilfellet er uavhengig av plasmakonsentrasjonen av kalsium, hvis økning fysiologisk hemmer funksjonen til biskjoldbruskkjertlene. Denne sykdommen resulterer i en økning i blodkalsiumnivåer, beinødeleggelse og økt utskillelse av kalsium i urinen.Sekundær hyperparatyreoidismec er et resultat av redusert mengde kalsium i blodet, biskjoldbruskkjertlene reagerer ved å øke syntesen av parathyroidhormon, og etter en lengre periode med hyperplasi. Denne kalsiummangelen er oftest forårsaket av nyreskade (f.eks. avansert kronisk nyresykdom) .5.Tertiær hyperparatyreoidismedet er den autonome produksjonen av parathyreoideahormon hos pasienter med sekundær hyperkalsemi, det forårsaker hyperkalsemi, og observeres oftest hos personer som behandles med dialyse

Lest:

  • Hyperparatyreoidisme: årsaker, symptomer, behandling

Endokrine sykdommer i binyrene

Binyrene produserer flere hormoner, de er blant annet ansvarlige for transformasjonen av proteiner, karbohydrater, fettog for å undertrykke immunreaksjoner, elektrolytt- og vannbalanse, og forberede kroppen på fysisk anstrengelse

Ulike hormoner produseres av forskjellige celler i binyrene, derfor er funksjonene til hele organet sjelden svekket, oftest observerer vi en mangel eller overskudd av individuelle hormoner

1.Primær binyrebarksvikt (Addisons sykdom) , i dette tilfellet resulterer skade på binyrebarken i ødeleggelse av celler som er ansvarlige for syntesen av kortisol (det viktigste glukokortikosteroidet), det er vanligvis et resultat av en autoimmun prosess, infeksjoner eller blodsirkulasjonsforstyrrelser

Symptomene minner litt om en overaktiv skjoldbruskkjertel: syke mennesker klager over svakhet, tretthet, vekttap eller diaré, et karakteristisk symptom er chisice, dvs. mørkere hudfarge i områder utsatt for sollys.

2.Sekundær binyrebarksvikt , i dette tilfellet er symptomene like bortsett fra den mørke fargen på huden, forskjellen ligger i årsaken til sykdommen - her er det en mangel på ACTH, dvs. hypofysehormon som stimulerer binyrefunksjonen, vanligvis som følge av inntak av kortisolpreparater som i henhold til tilbakemeldingsmekanismen hemmer utskillelsen av ACTH

Lest: Adrenal insuffisiens

3.Akutt binyrebarksvikt- binyrekrise, det er en plutselig betydelig mangel på kortisol forårsaket av en binyreskade eller blødning i dette organet. I denne tilstanden synker blodtrykket betydelig, bevisstheten er forstyrret, det er en livstruende sykdom. Hvis akutt binyrebarksvikt er ledsaget av massive blødninger i huden, er det Waterhouse-Friderichsens syndrom

4.Cushings syndrom- et syndrom med symptomer forårsaket av et overskudd av glukokortikosteroider, det kan være forårsaket av administrering av høye doser glukokortikosteroider, autonome binyreknuter som produserer disse hormonene uavhengig av hypofyse-hypothalamus stimulering, eller til slutt overskytende hypofyseadrenkortikotropin (inkludert ulykken, vi snakker om Cushings sykdom.)

Symptomene er svært forskjellige og angår stoffskiftet i hele systemet, de inkluderer: muskelsvakhet, lett hudskade, polyuri, mottakelighet for infeksjoner, magesår og duodenalsår, og hvis sykdommen er langvarig, også fedme , diabetes og osteoporose

5.Conns syndrom, primær hyperaldosteronisme- dette er et av eksemplene på hyperaldosteronisme i binyrene, i dette tilfellet er overskuddshormonet aldosteron, som påvirker vann- og elektrolyttbalansen

Årsaken til denne sykdommener den autonome utskillelsen av dette hormonet av: adenomer eller kreft, men også i løpet av medfødte sykdommer, for eksempel familiær hyperaldosteronisme.

Symptomene på Conns syndrom skyldes et overskudd av natrium og en mangel på kalium- og hydrogenioner i kroppen, de er: hypertensjon, polyuri, muskelsvakhet og parestesi (nåler og nåler).

Les også: Hyperaldosteronisme: årsaker, symptomer, behandling

6.Hypoaldosteronisme , som du lett kan gjette, er det en sykdom som står i motsetning til Conns syndrom, der det er en økning i kaliumnivået og en reduksjon i natrium.

7.Incidentaloma - ved et uhell oppdaget svulst i binyrene . I en tid med utbredt bruk av ultralyd er det ikke uvanlig å oppdage en svulst i binyrene hos personer uten symptomer.

Oftest er dette godartede adenokarsinomer, men det hender også at kreft er en slik svulst, derfor krever tilfeldige omsetninger dybdediagnostikk, inkludert datatomografi, plasmahormontester og noen ganger også en biopsi

8.Binyrekarsinom , det er en sjelden, men svært ondartet neoplasma, ikke alltid hormonelt aktiv. Hvis det skiller ut hormoner er det oftest kortisol, så symptomene ligner på Cushings syndrom

9.Tumorer som skiller ut katekolaminer , for eksempel feokromocytom, det kommer fra celler i binyremargen, som produserer katekolaminer (adrenalin og noradrenalin), sykdomsforløpet er paroksysm alt. På tidspunktet for frigjøring av hormoner er det trykkøkninger, hodepine, hjertebank, muskelskjelvinger, ofte også hodepine, hjerterytmeforstyrrelser

Nevroendokrine svulster

I tillegg til de typiske endokrine organene, er det spredte celleklynger som produserer små mengder av ikke mindre viktige hormoner: insulin og glukagon. Det er fra disse cellene at nevroendokrine neoplasmer (GEP NETs) dannes, som kan være hormonelt aktive eller ikke, for eksempel :

1.Insulinom (insulin-utskillende svulst)- stammer fra B-cellene i bukspyttkjerteløyene, produserer insulin, som forårsaker et fall i blodsukkernivået, oftest paroksysm alt. Symptomer inkluderer hodepine, håndskjelvinger, bevisstløshet, og kan også ligne en epilepsi

2.Gastrinom(gastrin-utskillende svulst) - en gastrin-produserende svulst som forårsaker diaré og vedvarende, tilbakevendende magesår og duodenalsår (Zollinger-Ellison syndrom)

3.Glukagonom(glukagon-utskillende svulst) kreft som oppstår fra celler som produserer glukagon, et overskudd av dette hormonet forårsaker diabetes, vekttap, mukositt ogdiaré

4.VIPoma(tumorutskiller vasoaktivt tarmpeptid)

5.Somatostatinoma(somatostatin-utskillende svulst)

De to siste er svulster som skiller ut hormoner som regulerer fordøyelseskanalen. VIPoma stimulerer virkningen, mens somatostationoma hemmer den.

6.Carcinoid- forekommer oftest i tarmene, produserer serotonin, men i de fleste tilfeller er forløpet asymptomatisk. Hvis mengdene av det produserte stoffet er uvanlig store, kan det oppstå symptomer i form av karsinoid syndrom, som: paroksysmal overbelastning av huden som går over i cyanose, hjertebank, svette og diaré

Multi-kjertel syndromer

De er preget av svekkelse av funksjonen til flere endokrine kjertler, de er arvelige sykdommer, de inkluderer:

1. Autoimmun polyglandulær hypotyreose type 1 - preget av candidiasis (mykose) i slimhinnene, hypoparatyreose og Addisons sykdom

2. Autoimmun polyglandulær hypotyreose type 2 - i sitt forløp er det: binyrebarksvikt, autoimmune sykdommer i skjoldbruskkjertelen og noen ganger diabetes type 1

3. Autoimmun polyglandulær hypotyreose type 3 - autoimmune sykdommer i skjoldbruskkjertelen, diabetes type 1, anemi og vitiligo

Multiple endokrine neoplasmasyndromer

Dette er syndromer der ulike organer i det endokrine systemet på grunn av feil i arvestoffet er neoplastiske

1. MENN 1: er sameksistensen av tre sykdommer: primær hyperparatyreoidisme, endokrine neoplasmer i bukspyttkjertelen (insulinom, glukagonom) og mage-tarmkanalen, og hypofysetumorer.

2. MENN 2: i dette tilfellet forårsaker mutasjonen en større tendens til utseende av: medullær skjoldbruskkjertelkreft, feokromocytom og hyperparatyreoidisme eller utviklingsavvik i form av neuromer og neuroblastomer (knuter på huden)

Diabetes

En sykdom som grenser til endokrine og metabolske forstyrrelser er diabetes, som vi skiller mellom flere typer: 1, 2, LADA og MODY

På den ene siden har denne sykdommen en forstyrrelse i metabolismen av fett og karbohydrater, men også utskillelsen av insulin eller vevsresponsen på dette hormonet er unormal

Alt dette fører til karbohydratforstyrrelser manifestert ved økte blodsukkernivåer, og hvis denne tilstanden varer i årevis, har det alvorlige konsekvenser for det kardiovaskulære systemet, øynene og nyrene

Endokrine sykdommereggstokker

1.Hormonelt aktive eggstokksvulster

Et mindretall av eggstokkreft er hormonelt aktive svulster, oftest er de godartede, men de kan skille ut hormoner: østrogener, progesteron og til og med androgener.

Derfor er symptomene forbundet med dem et resultat av virkningen av disse hormonene, de er: menstruasjonsforstyrrelser, unormale vaginale blødninger og virilisering (dvs. utseendet av visse mannlige trekk hos kvinner, f.eks. overdreven hår, økt muskelmasse i vev). , brystreduksjon, akne eller alopecia).

De hormonelt aktive neoplasmene inkluderer:

  • korn
  • rullestein
  • fibrom
  • nukleoloma-inneholdende celler som er karakteristiske for testiklene (Sertoli og Leydigs)
  • gynandroblastom
  • gonadoblasotma

I deres diagnostikk, bortsett fra ultralyd, er bestemmelsen av plasmahormoner nyttig, mens behandlingen innebærer fjerning av svulster og mulig videre radio- eller cellegiftbehandling

2.Polycystisk ovariesyndrom

Det er en vanlig endokrin lidelse hos kvinner (som rammer opptil 15 % av kvinnene). Årsaken er for mange eggstokkfollikler som modnes samtidig, de inneholder androgenproduserende celler, hvis virkning forårsaker symptomene på sykdommen: amenoré, akne, hirsutisme, fedme og ofte sterilitet. Mengden testosteron økes og eggstokkene forstørres. Behandlingen er langvarig og kirurgi er ofte nødvendig.

3.MenopauseiPOF (for tidlig eggstokksvikt)

Hormonell ovarieinsuffisiens er utilstrekkelig utskillelse av østrogener, progesteron eller begge deler. Det forekommer hos hver kvinne i form av overgangsalder (menopause), når funksjonen til eggstokkene stopper og de slutter å produsere tilstrekkelige mengder østrogen, ledsaget av karakteristiske symptomer som hetetokter.

Hvis denne tilstanden oppstår hos yngre kvinner, spesielt før fylte 40 år, snakker vi om POF, det vil si for tidlig ovariesvikt. Det er for raskt i overgangsalderen med alle dets funksjoner og konsekvenser, derfor krever tilstanden umiddelbar diagnose og behandling

Endokrine sykdommer i testiklene

1.Tumorer i funksjonelle testikler

Disse neoplasmene er sjeldne, og karakteristisk skiller de ut testosteron, androstenedion og dehydroepiandrosteron, dvs. typisk "mannlige" hormoner, noen ganger også "kvinnelige" østrogener. Disse svulstene inkluderer:

  • Leydig-celle-neoplasma
  • Sertoli-celle-neoplasma
  • korn
  • fibrom og småstein

2.Testikkelhormonsvikt

Det er en svært sjelden tilstand forårsaket av skade på dette organet ved traumer, infeksjonssykdommer og deres komplikasjoner, det forekommer også hos personer med underutvikling av testiklene, samt sekundært til sykdommer i hypothalamus og hypofysen.

Avhengig av alder, når skaden finner sted, manifesterer den seg som: hos unge gutter - seksuell modningsforstyrrelse, og hos menn - redusert libido, noen ganger infertilitet, eller forsvinningen av mannlige trekk ved struktur og atferd.

Endokrine sykdommer hos barn

På grunn av de mange effektene av hormoner, kan endokrine sykdommer hos barn påvirke utviklingen betydelig, ikke bare fysisk, men også intellektuell.

Det hender også at feil arbeid med det endokrine systemet påvirker den intrauterin utviklingen ved å forstyrre organogenese (dannelse av indre organer), inkludert reproduktive organer.

Derfor må mistanke om endokrine lidelser diagnostiseres og behandles så snart som mulig for å unngå forverring av lidelsen. Tilstander forårsaket av feil drift av det endokrine systemet er:

1.Kortvokst : forstyrrelse av sekresjonen eller funksjonen til veksthormon, kjønnshormoner og skjoldbruskkjertelhormoner kan føre til kort vekst, det samme kan et overskudd av glukokortikoider

Kort vekst er ikke alltid forårsaket av en endokrin sykdom, men det kan også skyldes genetiske defekter, hjertesykdom, nyresykdom eller kortvokst familie.

Ved kort vekst er det nødvendig å kontrollere funksjonen til hypofysen, skjoldbruskkjertelen, binyrene og kjønnsorganene

2.Høy statur (gigantisme) : årsakene er svært like kortvokste (med reversering av tendensen til mengden hormoner som skilles ut av disse organene), og diagnosen av denne tilstanden er også lik.

3.Seksuelle modningsforstyrrelser : modningsprosessen avhenger i stor grad av det endokrine systemet, spesielt gonadotropiner, som direkte påvirker produksjonen av progesteron, østrogener og testosteron, og bestemmer sekundære og tertiære seksuelle egenskaper (eksterne). kjønnsorganer og trekk ved kroppsstrukturen).

a.Prematur pubertet- begynnelse av pubertet før fylte 8 år hos jenter og før 9 år hos gutter. Det er mange grunner, det kan være:

  • traumer, medfødt defekt eller svulst som skader hypothalamus-hypofyseforbindelsene
  • svulster i testikkel og eggstokk som produserer autonomt kjønnshormoner
  • medfødt binyrehyperplasi derutskillelsen av binyrene androgener stimuleres, som hos gutter forårsaker for tidlig pubertet, og hos jenter - amenoré og mannlige trekk ved strukturen

b.Hypogonadisme- forsinket pubertet, dvs. ingen trekk ved pubertet etter 13 år hos jenter og etter 14 år hos gutter:

  • endokrine sykdommer som sekundært forstyrrer sekresjonen av hypotalamiske gonadoliberiner, for eksempel hypotyreose, Cushings syndrom eller overflødig prolaktin
  • genetiske sykdommer som resulterer i manglende sekresjon av hypotalamiske gonadoliberiner (hver av dem er forårsaket av skade på et annet gen), f.eks. Kallman syndrom, Prader-Willi syndrom, Bardet-Biedl syndrom, Laurenc-Moon syndrom
  • skade på kjønnsorganer (testikler og eggstokker) som følge av genetiske sykdommer, for eksempel Klinfelters syndrom, Turner syndrom, gonadal dysgenese, som resulterer i forstyrret sekresjon av kjønnshormoner
  • Androgen ufølsomhetssyndromer - i dette tilfellet, til tross for riktig produksjon av testosteron, er reseptoren skadet, så hormonet virker ikke

4.Sexutviklingsforstyrrelserkan være forårsaket av mange faktorer, inkludert unormale kromosomtall og genetiske mutasjoner. De kan forårsake defekter i strukturen til kjønnsorganene og forstyrre deres utvikling, men de kan også forårsake endokrine sykdommer som påvirker kjønnsutviklingen: a.Testosteronsynteseforstyrrelserhos gutter: f.eks. Smith-Lemli-Opitz-syndrom, 5-α-reduktasemangel, androgen-ufølsomhetssyndromer.Androgenoverskudd hos jenter : medfødt binyrehyperplasi, agenesis av Mullerian-kanalene5. Medfødt hypotyreose forårsaker hemming av hjernens utvikling hos nyfødte, mental retardasjon, ofte døvhet og spontanabort. Andre symptomer på denne defekten er anatomiske abnormiteter hos nyfødte babyer, langvarig fysiologisk gulsott, ernæringsvansker eller forstoppelse.Medfødt hypertyreose , årsaker: intrauterin vekstretardasjon, struma (noen ganger svært stor), prematuritet, hjertearytmier Medfødt hypertyreose og hypotyreose beskrives som separate enheter, fordi ikke bare mekanismen for deres dannelse er forskjellig , men også effektene av disse sykdommene er mye mer alvorlig enn om de dukket opp i høy alder. Barn kan også utvikle endokrine sykdommer som er karakteristiske for voksne, men de er oftere forårsaket av medfødte defekter (genetiske sykdommer, organstrukturdefekter, etc.), og spekteret av deres effekter er mye større på grunn av innvirkningen på den utviklende organismen. SykdommerVanlige endokrine lidelser for barn og voksne er for eksempel prostab diabetes insipidus. Hypotyreose, i tillegg til de typiske symptomene hos barn, forårsaker blant annet kortvoksthet og forsinket kjønnsmodning c. hypertyreose, i tillegg til symptomer som er vanlige for voksne, også: høy vekst og akselerasjon av seksuell modning skjoldbruskkjertelstruma. kreft i skjoldbruskkjertelen f. Cushings syndrom (f.eks. McCune-Albright syndrom), som forårsaker hemmet vekst, forsinket modning og andre symptomer på binyrehyperfunksjon som også forekommer hos voksne. Addisons sykdom. feokromocytom (f.eks. ved von Hippel-Linadu syndrom eller nevrofibromatose) i. hypoparatyreose. hyperparatyreoidisme, forårsaker blant annet kortvoksthet, kroppsmassemangel. diabetes (bortsett fra typene som finnes hos voksne, er mitokondriell diabetes og neonatal diabetes mer vanlig hos barn)

Kategori:

Helse