Hypertelorisme er den overdrevent økte avstanden mellom de sammenkoblede organene i menneskekroppen. Det mest synlige og merkbare for miljøet er okulær hypertelorisme, dvs. stor avstand mellom øyehulene. Det antas i mange kretser at okulær hypertelorisme hos kvinner øker deres seksuelle attraktivitet.

Okulær hypertelorismeble først beskrevet av David Greig i 1924. Det vurderes ut fra mange målinger, spesielt avstanden mellom elevene. Okulær hypertelorisme oppstår ofte med andre tilstander som for eksempel:

  • Loeys-Dietz syndrom
  • Edwards syndrom
  • Turners syndrom
  • Zellwegers syndrom

Okulær hypertelorisme - årsaker

Endringen er forårsaket av en defekt struktur i skallen. Det er flere teorier som forklarer utviklingen av okulær hypertelorisme.

Den første understreker rollen til å hemme veksten av større vinger i sphenoidbenet på stadiet av embryonal utvikling. Som en konsekvens er de mindre vingene bredere, slik at veggene i øyehulene er lenger fra hverandre.

En annen teori tar hensyn til sp alter i øyehulen og hodeskallen

Enda en tilnærming identifiserer årsaken til denne medfødte defekten som for tidlig fusjon (ossifisering) av kraniesuturene, noe som fører til underutvikling av mellomansiktet (hypoplasi) og innsnevring av skallen (kraniostenose).

Okulær hypertelorisme kan variere i alvorlighetsgrad. En endring skjer når avstanden mellom elevene er større enn gjennomsnittsverdien for representanter for en gitt alder og etnisk gruppe med 2 standardavvik

For eksempel: bredden på øyelokksp alten og avstanden mellom dens ytre vinkler hos hvite babyer er mindre sammenlignet med svarte babyer, men avstanden mellom de indre vinklene på øyelokksp alten er lik.

Okulær hypertelorisme - symptomer

Øyehuler med stor avstand er hovedsymptomet på hypertelorisme. Denne tilstanden kan også være ledsaget av andre symptomer, som inkluderer:

  • grunnere øyehuler
  • foroverflytting av øyeeplene (proptose)
  • tørking av konjunktiva og hornhinnen
  • oppstøt av øyelokkene
  • optisk plate hevelse
  • divergent mys
  • lidelserøyemobilitet

Okulær hypertelorisme kan være en isolert medfødt anomali eller utvikle seg, ganske sjelden, som et resultat av ansiktstraumer. Denne formen for tilstanden er kjent somsekundær hypertelorisme .

Øyehuler med stor avstand kan forekomme ved andre kraniofaciale syndromer. Okulær hypertelorisme kan være en del av det kliniske bildet av slike enheter som:

  • Downs syndrom
  • Turners syndrom
  • Crouzons syndrom, den såk alte kraniofacial dysostose
  • Aperta-team
  • Edwards syndrom
  • triploidy (tilstedeværelse av et ekstra sett med kromosomer i cellen)
  • Wolf-Hirschhorn syndrom

Okulær hypertelorisme - diagnose

Diagnosen okulær hypertelorisme er hovedsakelig basert på følgende målinger:

  • bredden på øyelokkgapet
  • interpupillær avstand
  • avstander mellom de indre vinklene til øyelokkgapet
  • avstander mellom de ytre vinklene på øyelokkgapet

og beregningen av Pharkas-indeksen, der en verdi større enn 42 indikerer hypertelorisme

Andre unormale ansiktsdysmorfe trekk kan bidra til feil diagnose av okulær hypertelorisme, inkludert:

  • flat nese
  • divergent mys
  • diagonale rynker
  • fremtredende øyenbryn
  • telecanthus (økt avstand mellom de indre vinklene i øynene)
  • smale øyelokkhull

Okulær hypertelorisme - behandling

Kirurgisk behandling er den mest effektive terapeutiske løsningen ved okulær hypertelorisme

En av de mest brukte metodene er Tessier-operasjonen. Under prosedyren kuttes overflødig vev i orbitalområdet ut

Behandlingen forbedrer ansiktets utseende betydelig

Isolert, lett okulær hypertelorisme er relativt vanlig, og hos kvinner regnes det som en egenskap som øker seksuell attraktivitet.

Om forfatterenAnna Jarosz En journalist som har vært med på å popularisere helseutdanning i over 40 år. Vinner av mange konkurranser for journalister som driver med medisin og helse. Hun fikk bl.a "Golden OTIS" Trust Award i kategorien "Media and He alth", St. Kamil tildelte i anledning verdensdagen for de syke, to ganger "Krystallpennen" i den nasjonale konkurransen for helsefremmende journalister, og mange priser og utmerkelser i konkurranser for "Årets medisinske journalist" arrangert av den polske foreningen for Journalister for helse.

Les flere artikler av denne forfatteren

Kategori:

Genetiske sykdommer