Idiopatisk (idiopatisk) lungefibrose (IPF) er en sykdom i alveolene, hvis essens er deres betennelse og deretter fibrose. Som en konsekvens blir pusten vanskeligere og vanskeligere. Hva er årsakene til og symptomene på idiopatisk lungefibrose? Hva er behandlingen?

Innhold:

  1. Spontan lungefibrose: årsaker
  2. Spontan lungefibrose: Symptomer
  3. Idiopatisk lungefibrose: diagnose
  4. Spontan lungefibrose: behandling
  5. Idiopatisk lungefibrose: prognose

Spontan lungefibroseer en sjelden form for idiopatisk interstitiell pneumoni. Som forklart av prof. dr hab. Elżbieta Wiatr fra 3rd Department of Lung Diseases, Institute of Tuberculosis and Lung Diseases i Warszawa, er en kronisk, progressiv fibrotisk sykdom, begrenset kun til lungene og forekommer hovedsakelig hos eldre

Utviklingen skjer som et resultat av mikroskopisk skade på alveoleepitelcellene - forklarer han. Konsekvensen er betennelse i alveolene som begynner å omgi båndene av tett bindevev (arrdannelse).

Spontan lungefibrose: årsaker

Som navnet antyder er årsakene til sykdommen ukjente, men i noen tilfeller kan det mistenkes:

  • lidelser, genetiske mutasjoner
  • røyker sigaretter (forskning viser at det er flere som røyker blant pasienter med idiopatisk lungefibrose)
  • eksponering for miljøforurensning
  • gastroøsofageal refluks, dvs. regurgitasjon av mageinnhold i luftveiene
  • astma

Risikoen for å utvikle spontan lungefibrose øker definitivt med alderen - bemerker prof. Vind. Som eksperten spår, vil det på grunn av befolkningens aldring bli et stadig hyppigere problem.

Spontan lungefibrose: Symptomer

Hovedsymptomene på spontan lungebetennelse er:

  • hoste
  • kortpustethet
  • dårligere treningstoleranse

I tillegg kan pasienten legge merke til stikkfingre. De er et uttrykk for alvorlig hypoksi og forekommer hos 30-40 prosent. syk.

Idiopatisk lungefibrose: diagnose

Under auskultasjon av pasienten kan legen høre karakteristikkenknitring over lungene(som om noengikk på grov grus). I tillegg utføres lungeavbildning ved hjelp av datatomografi. Bildene viser retikulære og bikakeformede forandringer

Da kan diagnosen av sykdommen stilles på grunnlag av en datatomografiundersøkelse alene, selvfølgelig unntatt en annen fibrotisk lungesykdom med en bestemt årsak - bemerker prof. Vind.

Hvis det radiologiske bildet er tvetydig, bør det utføres en lungebiopsi, men kun i berettigede tilfeller – understreker professoren. En lege kan for eksempel utføre en lungebiopsi hvis han mistenker lungefibrose i løpet av bindevevssykdom - legger han til.

Det utføres også funksjonstester som viser at pasienten har redusert vitalkapasitet (VC) og total lungekapasitet (TLC). Hos en frisk person er lungekapasiteten ca 4 liter, og hos en pasient med idiopatisk lungefibrose - ca 2 liter

Imidlertid indikerer resultatene av laboratorietester hypoksemi, dvs. en reduksjon i mengden oksygen i blodet.

Også6-minutters gangetestener ikke positiv. En mann med friske lunger kan gå 500-700 meter på 6 minutter. En person som lider av spesifikk lungefibrose kan ha problemer med å reise 300, og noen ganger til og med 150 meter på denne tiden.

Spontan lungefibrose: behandling

Det finnes ingen årsaksbehandling for spontan lungebetennelse. Optimal støttende behandling brukes, dvs. behandling av komorbiditeter - refleks, hypertensjon og diabetes. Vektkontroll og lungerehabilitering er også viktig

- Det eneste medikamentet pasienten mangler er oksygen - bemerker prof. Vind. Følgelig bør legen henvise pasienten til et oksygenterapisenter i hjemmet. Deretter får pasienten en konsentrator som hele tiden produserer oksygenet han trenger

I løpet av spesifikk lungefibrose bør ikke steroider brukes, som så langt har blitt spredt.

Håp for pasienter er to stoffer - pirfenidon og nintedanib. De har anti-inflammatoriske og anti-fibrotiske effekter. En 5-årig studie av pirfenidon viser at det bidrar til å redusere pasientdødeligheten (etter 52 ukers behandling).

22 pasienter som tok pirfenidon var kompatible, og 42 pasienter som tok placebo var kompatible.Nintedanib, på den annen side, var en intracellulær kinasehemmer som forhindrer tap av lungespirasjonskapasitet.

Idiopatisk lungefibrose: prognose

Prognosen er ikke vellykket. 5-års overlevelse av pasienter med idiopatisk lungefibrose hos mangetilfeller er verre enn pasienter som sliter med visse typer kreft, som skjoldbruskkjertelkreft, hudkreft og prostatakreft, bemerker prof. Vind. Forskning viser at gjennomsnittlig overlevelsestid er 2-3 år fra diagnose.

Den vanligste dødsårsaken er akutte og subakutte (pasientens pust blir verre og verre, inntil sykdommen til slutt fører til respirasjonssvikt) respirasjonsepisoder. Andre årsaker, som hjertesykdom, infeksjoner og gastrointestinale sykdommer, er mindre sannsynlig å drepe pasienter.

Kategori:

Luftveiene