Pulmonal hypertensjon viser seg ved pustevansker, etterfulgt av brystsmerter. Inntil nylig levde pasienter med pulmonal hypertensjon i gjennomsnitt i tre år, i avanserte tilfeller - ikke mer enn 6 måneder. For tiden, takket være moderne medisiner, etter et år med terapi, bor over 90% av menneskene i Polen. syk, etter to år litt mindre. Hva er symptomene på pulmonal hypertensjon? Hvordan blir de behandlet?

Pulmonal hypertensjoner en svært alvorlig, sjelden sykdom, ofte underdiagnostisert, som reduserer sjansene for pasientens overlevelse. Hva ersymptomene på pulmonal hypertensjon ? Hvordan går det medbehandling ? Nye legemidler er veldig gode nyheter, men betingelsen er at sykdommen kan diagnostiseres raskt. Og her er problemet. Fordi primærleger ignorerer symptomene som er rapportert av pasienter.

Pulmonal hypertensjon - ofte feildiagnostisert

- Stopp nervøsiteten din, og hjertet ditt vil ikke dunke så mye - sa Agnieszka Bartosiewicz fra den polske foreningen for mennesker med pulmonal hypertensjon og deres venner, da hun nok en gang kom til en internist bekymret for helsetilstanden hennes. – Jeg kunne ikke gå norm alt, alle gikk fortere enn meg, jeg ble andpusten etter å ha gått noen skritt, jeg var fortsatt sliten. Legen foreslo at jeg skulle ha nevroser og jeg har det bra

- Jeg klarte ikke å fullføre stresstesten. Legen lo av meg og sa at det var synd å ikke være i form i denne alderen. Alle skrev ut beroligende midler til meg - legger Piotr Manikowski fra den polske foreningen for mennesker med lungehypertensjon og deres venner, som ble syk i en alder av 28.

Pulmonal hypertensjon er en sykdom som påvirker lungene og hjertet og er preget av høyt trykk i arteriene i lungene. Denne trykkøkningen er en konsekvens av endringer i veggene i blodkarnettverket ditt (lungearteriene). De blir tykkere og mindre fleksible, noe som gjør det vanskelig for høyre ventrikkel i hjertet som pumper blod inn i dem. Pulmonal hypertensjon er en tilstand der gjennomsnittlig trykk i lungearterien overstiger 25 mmHg

- I Polen registrerer vi omtrent 5 tilfeller per million mennesker. Gjennomsnittsalderen på pasientene er 36 år. Du må være klar over at det er en veldig sjelden sykdom, veldig ondartet, men den har myeikke-spesifikke symptomer som tretthet, kortpustethet, hevelse, besvimelse … Leger diagnostiserer nevrose, astma, anemi, koronarsykdom, og til og med psykiske sykdommer, som forsinker å stille en riktig diagnose og starte behandling - sier Dr. Marcin Kurzyna fra Institutt for indre brystsykdommer, Institute of Tuberculosis and Lung Diseases i Warszawa

Pulmonal hypertensjon - symptomer

De første symptomene på pulmonal hypertensjon er konstant tretthet (pasienter har vanskeligheter med å gå selv korte avstander, for ikke å snakke om å gå i trapper) og pustevansker, spesielt etter trening. I mer avanserte stadier av sykdommen oppstår tørrhoste og heshet, brystsmerter og hemoptyse. Hos pasienter kan du også legge merke til en litt blå fargetone på leppene og hendene og kaldhet i lemmene

- Jeg var bekymret fordi det tok meg 15 minutter å komme meg til første etasje der jeg bodde. Etter noen skritt måtte jeg stoppe og trekke pusten. Samtidig banket hjertet mitt som om det ville hoppe ut – Agnieszka Bartosiewicz beskriver begynnelsen på sykdommen hennes. – Fastlegene sendte meg tilbake uten noe før jeg ble kjørt til sykehuset. Her hørte jeg at hjertet hans er så knust at det er rart at jeg i det hele tatt fortsatt er i live. Jeg ble henvist til Warszawa, hvor jeg fant fantastiske leger, jeg tar medisiner, men jeg lever et norm alt liv og jobber. Piotr Manikowski skyldte utmattelse på intenst arbeid og liv i rush. En baby ville bli født til ham om noen måneder. Med blødninger fra fordøyelsessystemet ble han kjørt til sykehus, han utviklet anemi etter undersøkelsen. Men til tross for behandlingen og bedre resultater, følte han seg verre og verre. Til slutt kom han til Warszawa, hvor han ble diagnostisert med idiopatisk pulmonal hypertensjon. Kroppen hans reagerte imidlertid ikke på stoffene. – Jeg lå under oksygen, så lenge en aktivitet, som å gre håret, var en enorm innsats. Jeg ble sendt til Wien hvor jeg gjennomgikk min første lungetransplantasjon. Etter 3,5 år utviklet jeg symptomer på avvisning, noen måneder senere gjennomgikk jeg en ny transplantasjon - sier han. – For tiden har jeg det veldig bra. Bor. Jeg har to sønner.

TNP kan påvirke alle, uavhengig av alder (inkludert barn), men oftest forekommer det hos unge kvinner. Denne sykdommen er ofte assosiert med andre tilstander som medfødt hjertesykdom, kronisk leversykdom eller bindevevssykdom. I de fleste tilfeller kan PAH ikke diagnostiseres (da k alt idiopatisk pulmonal arteriell hypertensjon), og noen ganger kan tilstanden være arvelig.

Pulmonal hypertensjon - diagnose

Den første og grunnleggende testen som kan hjelpe til med å diagnostisere sykdommen er hjerteekkoet (vurdere hjertets struktur ogdets funksjoner og estimering av systolisk trykk i lungearterien) og røntgen av thorax (typisk for pasienter med NP er utvidelse av stammen og hovedgrener av lungearterien, og redusert blodstrøm gjennom små lungekar, i avanserte tilfeller hjertet er forstørret, spesielt høyre ventrikkel og høyre atrium). Da ble bl.a. lungeperfusjonsscintigrafi, datatomografi av brystet, arteriografi av lungearterier og hemodynamiske tester

Pulmonal hypertensjon - behandling

De siste årene, takket være utseendet av nye stoffer med 43 prosent dødeligheten blant pasientene ble redusert.- Inntil nylig kunne en pasient leve i flere år, i gjennomsnitt 3. Det er en utsatt dødsdom for en ung mann. I tilfelle av avansert sykdom, venter disse seks månedene allerede på dommen - sier Dr. Marcin Kurzyna. – Behandlingsgrunnlaget, eller snarere lindring av symptomer, var inntil for få år siden oksygenbehandling og bruk av antikoagulantia, vanndrivende midler (mot hevelser), utvidelse av blodårer eller senking av hjertefrekvensen. I flere år har det vært tre grupper av ny generasjons preparater som virker på årsakene til sykdommen. Disse medikamentene er prostanoider, reseptorantagonister for endotelin (stoffet som bestemmer riktig kartonus) og s.k. fosfodiesterase-hemmere type 5.

Kirurgisk behandling er kun effektiv hos pasienter med kronisk pulmonal tromboembolisk hypertensjon - tilstanden er tilstedeværelsen av stort tromboembolisk materiale som lukker lungearteriene, men i store lungekar. Det er en svært alvorlig prosedyre utført i ekstrakorporal sirkulasjon ved dyp hypotermi. – Dessverre i 4 til 15 prosent. i tilfeller mislykkes operasjonen og pasienten dør. I andre tilfeller er det en fullstendig bedring eller en betydelig bedring av pasientens tilstand - forklarer prof. Andrzej Biedermann, fra 1. avdeling for hjertekirurgi, Institutt for kardiologi i Warszawa. I noen tilfeller, hos pasienter som ikke responderer på medikamentell behandling, med avansert sykdom, er redningen lunge-/lunge- eller hjerte-lungetransplantasjon.

Kategori: