Transponering av store arterier, eller TGA for kort, er den vanligste cyanotiske medfødte hjertefeilen som finnes hos nyfødte. Det er forbundet med en svært alvorlig prognose. Mangel på kirurgisk behandling medfører høy risiko for dødelighet i de tidlige stadier av livet. Av denne grunn er det så viktig å oppdage defekten tidlig og foreta den nødvendige korrigeringen. Hvor vanlig er stor arteriell oversettelse (TGA) og hva skyldes det?

Oversettelsen av store arterielle stammer(TGA) står for 5-7 % av alle medfødte hjertefeil. Gjennomsnittlig forekomst er 20-30 per 100 000 levendefødte. Oftest er det en isolert defekt, og etiologien er multifaktoriell og ukjent. Det antas å være mer vanlig hos nyfødte av mødre med diabetes. Bare i 10% av tilfellene er forbundet med andre defekter, inkludert med aspleni (mangel på milt) eller visceral inversjon. TGA forekommer 2-3 ganger oftere hos gutter enn hos jenter.

Hva er oversettelsen av store arterielle stammer?

Oversettelsen av store arterielle trunker (store kar) består i at aorta går ut fra høyre ventrikkel og lungestammen fra venstre ventrikkel. Forbindelsene mellom de tilsvarende atriene og ventriklene forblir konsistente

Vi kan skille TGA enkel (uten samtidige defekter) og kompleks.

Som et resultat av en slik transponering, håndterer vi fremveksten av to separate sirkulasjonssystemer. Uoksidert blod i den systemiske sirkulasjonen, dvs. systemet strømmer fra høyre atrium til høyre ventrikkel, og derfra til aorta og perifere kar, for å returnere til høyre atrium via venesystemet. I liten sirkulasjon strømmer blod fra venstre ventrikkel til lungesirkulasjonen, og deretter går oksygenrikt blod tilbake til venstre atrium. Tilstanden som tillater overlevelse av en nyfødt med denne defekten er eksistensen av forbindelser som lar oksygenert og ikke-oksygenert blod blandes. De kan være:

  • foramen ovale (FO) eller atrieseptumdefekt (ASD),
  • defekt i interventrikulær septum (VSD),
  • patent ductus arteriosus (PDA).

Graden av oksygenering av kroppens vev og alvorlighetsgraden av symptomene avhenger av antallet og effektiviteten til disse forbindelsene. Girutvekslingstore retter kan ledsages av:

  • defekt i interventrikulær septum (VSD) - forekommer i ca. 50 % av TGA-tilfellene; jo mer betydningsfullt det er, desto bedre er blandingen av venøst ​​og arterielt blod; defekten kan være en eller flere;
  • aorta-koarktasjon (CoA) - sjelden ledsaget av TGA;
  • anomalier ved avgang og forløp av kranspulsårer - i omtrent 1/3 av tilfellene; den vanligste varianten er at den omkringliggende arterien går fra høyre kranspulsåre;
  • obstruksjon i venstre ventrikulær utstrømningskanal - mer vanlig i kombinasjon med VSD; i enkel TGA er den vanligvis funksjonell i naturen og skyldes forskyvning av det interventrikulære septum forårsaket av høyere blodtrykk i høyre ventrikkel.

Hvordan manifesterer TGA?

Babyer med storstammetransplantasjon blir vanligvis født i tide med normal vekt. Hovedsymptomet på en nyfødt baby er sentral cyanose - en blåaktig misfarging av huden og slimhinnene (hovedsakelig leppene, tungen, munnen). Det er et resultat av en økning i prosentandelen av ikke-oksygenert hemoglobin i arterielt blod (>5g/dl). Cyanose forsvinner ikke med 100 % oksygen. Kilometerstanden korrelerer sterkt med graden av blodblanding. Når den eneste kommunikasjonen mellom den store og den lille sirkulasjonen er foramen ovale, og arteriekanalen er lukket i 1-2. En dag i livet øker cyanose raskt og den kliniske tilstanden til den nyfødte blir dramatisk forverret. Men hvis oversettelsen er ledsaget av et betydelig tap av den interventrikulære septum, kan cyanose være liten, og symptomene på hjertesvikt hos den nyfødte, slik som:

  • rask pust,
  • takykardi,
  • svette,
  • svekket vektøkning

kan ta flere uker å utvikle.

Behandling av oversettelse av store arterielle stammer

Ved initial TGA-diagnose er umiddelbar administrering av PGE1 prostaglandin førstelinjebehandling. Målet med denne prosedyren er å opprettholde åpenheten til arteriekanalen. Tilførsel av prostaglandin innen de første timene etter fødsel muliggjør transport til riktig senter i best mulig stand. Hvis blandingen av blod på nivå med ductus arteriosus og interatrial septum er utilstrekkelig og reparasjonsoperasjonen ikke kan utføres umiddelbart, er neste trinn å utføre en ballongatrioseptostomi, dvs.Rashkinds behandling . Det består i å utvide foramen ovale eller bryte atrial septum. Målet er å øke blodlekkasjen inn i høyre atrium og dermed øke mengden oksygenert blod i den systemiske sirkulasjonen. Et kateter med ballongspiss settes innoftest gjennom femoralvenen til høyre atrium, og deretter gjennom foramen ovale til venstre atrium. Der fylles ballongen med et kontrastmiddel fortynnet i s altvann. Å trekke den mot høyre atrium skaper en defekt i atrial septum, som vil tillate effektiv blanding og forbedring av arteriell blodmetning.Hjertekirurgiskorreksjon er avgjørende for å overleve. Type operasjon avhenger av den anatomiske typen av defekten. For øyeblikket, når det gjelder enkel TGA eller TGA med en liten, isolert VSD, er den foretrukne prosedyren anatomisk korreksjon av defekten -Jatenes operasjon(arteriell bytteoperasjon). Kort fort alt består den av et supravalvulært skjæringspunkt mellom aorta og lungestammen, og deretter deres forskyvning og anastomose med de tilsvarende kamrene. Operasjonen inkluderer også transplantasjon av koronararteriene til den første delen av lungearterien, som skal kobles til aorta. Stadiet før prosedyren er kutting eller ligering av arteriekanalen. Jatenes operasjoner bør utføres opp til 4 ukers alder

Før Jatene-metoden ble en allment anerkjent standard, var den første TGA-reparasjonsoperasjonen den s.k. fysiologisk korreksjon først utført av Mustard i 1964. Det innebærer å fjerne atrieskilleveggen og koble atriene med en "kryss" dacron eller perikardial lapp for å avlede strømmen av oksygenert og ikke-oksygenert blod til de motsatte ventriklene. Det ga tilstrekkelig metning, men eliminerte ikke forholdet, så høyre ventrikkel måtte fortsatt pumpe blod inn i den systemiske sirkulasjonen. Når man har å gjøre med TGA med sameksisterende venstre ventrikulær utstrømningskanalobstruksjon og betydelig VSD, er anatomisk korreksjon av defekten ikke et alternativ. Løsningen i denne situasjonen er operasjonved Rastelli-metoden . Lukkingen av defekten utføres på en slik måte at blodet fra venstre ventrikkel renner til aortaåpningen. Høyre ventrikkel kobles til lungestammen ved hjelp av en syntetisk protese eller en homograft (biologisk graft)

TGA - prognose etter operasjonen og dens bivirkninger

Pasienter etter operasjon er gjenstand for årvåken observasjon for å oppdage og behandle mulige komplikasjoner, slik som:

  • arytmier (inkludert plutselig hjertedød på grunn av ventrikkelflimmer);
  • hjertesvikt;
  • innsnevring av koronararteriene (myokardiskemi, infarkt);
  • aorta- og lungestenose på stedet for kirurgiske anastomoser;
  • aortabulb dilatasjon og aorta oppstøt

Variererfeilkorrigeringsteknikken betyr at hver type operasjon er assosiert med et litt annet sett med typiske komplikasjoner.

Hver pasient, uavhengig av hvilken type behandling som er valgt, bør gjennomgå regelmessig kontroll, som inkluderer: medisinsk undersøkelse, røntgen av thorax, EKG, hjerteekko, metningsmåling

Prognosen for transponering av store kar avhenger av type defekt og type prosedyre som utføres. Ubehandlet er defekten forbundet med svært høy dødelighet. 30 % av nyfødte dør innen 1 uke etter livet, 50 % i første levemåned, og 90 % av nyfødte med TGA dør før de fyller 1 år. For tiden, takket være den stadig mer utviklede neonatalomsorgen og pediatrisk hjertekirurgi, er oppdagelsen og behandlingen av translasjonen av store arterielle stammer på et høyt nivå, noe som øker sjansene for overlevelse betydelig for de yngste pasientene. For eksempel når langsiktige overlevelsesrater for arterielle bytteoperasjoner (Jatenes operasjon), avhengig av forskningen som er utført, over 90 %. Perioperativ dødelighet (avhengig av type operasjon) varierer fra noen få prosent

Kilder:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Warszawa, Wyd. PZWL, 1980, ISBN 83-200-0295-87 Moll J.J., Kopala M., Moll M., Total oversettelse av store kar, [i:] "Children's Cardiac Surgery" Scientific Publishing House "Śląsk", Katowice 2003, redigert av prof. Janusz H. Skalski og prof. Zbigniew Religa (online)

2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Medfødte hjertefeil, [i:] Kawalec W. (red.), Ziółowska H. (red.), Grenda R. (red.), Pediatria, vol. 1 , Warszawa, PZWL, 2016

Kategori:

Kardiologi